Amaç: Triküspit atrezisi ve univentriküler yapıdaki atriyoventriküler geçiş gösteren konjenital kalp anomalilerinin cerrahi tedavisinde, venöz dönüşü pulmoner sisteme yönlendirmek ve fonksiyonel ventrikülün sistemik sirkülasyonunu devam ettirmesini sağlamak için tercih edilen Fontan prosedürü ve modifikasyonlarının uzun dönem sonuçları bu çalışmada irdelenmiştir.

Materyal ve Metod: Dokuz hastaya Fontan prosedürü veya modifikasyonu uygulanmış olup hastaların 5’i kız ve 4’ü erkek idi. İki hasta 1 yaşın altında olup, geri kalan 7 hastanın yaşları beşin üzeride (5-22; ortalama 12.4 ± 6.9 yıl) idi. Cerrahi endikasyonlar triküspit atrezisi (%33.3), çift çıkımlı sağ ventrikül (%33.3), çift girişli sağ ventrikül (%11.1), çift girişli sol ventrikül (%11.1) ve sağ atrial izomerizm gösteren tek atrium ve ventrikül olgusu (%11.1) idi. Hastalardaki ek kardiyak patolojiler ASD, VSD, PS ve TGA idi. Hastaların ikisine (%22.2) daha önceden Blalock-Taussig şantı uygulanmıştı. Beş hastada triküspit kapak yama ile kapatılarak sağ atrium - sağ ventrikül geçişi iptal edildi. İki hastada sağ atrium içinden oluşturulan tünel ile kavaların venöz kanı pulmoner artere yönlendirilirken, yedi olguda sağ atrial appendiks ana pulmoner artere perikard yama desteği ile anastomoz edildi.

Bulgular: Her iki bebek ve beş yaşındaki üçüncü hasta pompa çıkışı gelişen kardiyak yetmezlik nedeni ile kaybedildi. Total mortalite oranı 3 hasta ile %33.3 ve 4 yıllık kümülatif sağ kalım oranı %66.67 ± 15.71 olarak bulundu. 5 yaş altı mortalite oranı %100 iken, 5 yaş ve üzeri hasta grubunda erken mortalite oranı 1 hasta ile %14.3 olarak bulundu. 5 yaş üzeri hastaların 5 yıllık kümülatif sürvisi %85.71 ± 13.23 idi. Geç dönem mortalite ve komplikasyon görülmedi.

Sonuç: Uygun kriterlere sahip hastalara uygulanacak olan Fontan sirkülasyonu girişimleri, yaşam kalitesinde belirgin bir düzelme sağlayacağı gibi, düşük mortalite ve yüksek sağ kalım oranını da beraberinde getirecektir.

Keywords : Fontan, triküspit atrezisi, atriyopulmoner, total kavapulmoner, tek ventrikül