Daha önce hiçbir kanama deneyimi olmayan 69 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı, taşikardi ve ortopne yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Yapılan elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve laboratuvar test incelemeleri sonucunda atriyal fibrilasyon, ciddi aort darlığı ve izole yüksek INR seviyesi (2.18) saptandı. İzole INR yüksekliği nedeniyle yapılan koagülasyon testleri sonucunda, faktör VII (FVII) aktivitesinin %9’a düştüğü saptandı ve izole FVII eksikliği tanısı konuldu. FVII aktivitesi %10’un altında olan hastalarda cerrahi işlemler esnasında yüksek kanama riski olduğu için, ameliyattan iki saat önce 40 mcg/kg dozunda rekombinan FVIIa (rFVIIa) intravenöz bolus infüzyon uygulandı. Aort kapak replasmanı 23 mm’lik biyoprotez kapak ile yapıldı. Anestezi indüksiyonunda ve aortik kros klemp kaldırıldığında, FVII aktivite düzeyi sırasıyla %29 ve %22 idi. Hemostaz kolaylıkla sağlandığı için ek doz rFVIIa verilmedi. Ameliyat sonrası hastada herhangi bir sorun ve ciddi bir kanama olmadı. Hastaya atriyal fibrilasyonda olduğu, yanı sıra protez implantasyonu ve INR değeri 2.5 civarında izlendiği için warfarin sodyum tedavisi başlanmadı. İki yıllık takip sonunda, hasta iyi egzersiz toleransı ile kanama ya da tromboemboli komplikasyonu olmadan izlendi. Faktör VII eksikliği, oldukça nadir rastlanan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Faktör VII eksikliği olan ve valvüler kalp kapak cerrahisi planlanan hastalarda, rFVIIa yakın FVII aktivitesi takibi yapılarak güvenle kullanılabilir.

Keywords : Faktör VII eksikliği; rekombinan FVIIa; kapak replasmanı