Erdheim-Chester hastalığı (ECD); nadir, etyolojisi bilinmeyen, non-Langerhans hücreli histiyositöz sınıfından çoklu organ tutulumu ile karakterize bir hastalıktır. Erdheim- Chester hastalığına genellikle karakteristik radyolojik ve histopatolojik bulgulara göre tanı konulur. Lezyonlar iskelet sistemini etkileyebilir veya deri, akciğer, kalp ve santral sinir sistemi gibi iskelet dışı sistemleri tutabilir. Bu yazıda öksürük ve dispne yakınmaları ile başvuran 62 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Görüntüleme incelemelerinde; kemiklerde yaygın osteosklerotik lezyonlar, geniş miktarda perikardiyal efüzyon ve sağ atriyumu çevreleyen kitle olduğu tespit edildi. Perikardiyal efüzyon materyalinden yapılan sitolojik incelemede multinükleer dev hücreler ile köpüksü histiyositler görüldü. Perikard ve internal meme arteri biyopsilerinde, immünohistokimyasal olarak MAC38(+) ve S100, CD1a(–) olan köpüksü histiyositler ile çevreli fibrozis görüldü. Bu bulgulara dayanarak, hastaya iskelet dışı sistemlerin de tutulduğu ECD tanısı konuldu ve sistemik kortikosteroid ve kemoterapi (siklofosfamid) ile tedavi edildi.

Keywords : Erdheim-chester hastalığı; non-Langerhans hücreli histiyositoz; osteoskleroz; perikardiyal efüzyon