ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Hennekam sendromunda başarı ile uygulanan perikardiyektomi
Zehra Karataş1, Sevim Karaarslan1, Hayrullah Alp1, Ali Sarıgül2, Tamer Baysal1
1Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Konya, Türkiye
2Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahi Anabilim Dalı, Konya, Türkiye
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2013.6137
Hennekam sendromu, lenfödem ile birlikte iç organlarda lenfanjiyektazinin görüldüğü otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalığın seyri sırasında ekstremitelerdeki lenfödeme eşlik eden plevral veya perikardiyal efüzyonlar görülebilmektedir. Tedavide uzun zincirli yağdan fakir diyet uygulansa da, başarı oranı düşüktür. Bu yazıda, Hennekam sendromu tanısı konulan 21 aylık erkek olguda başarı ile uygulanan perikardiyektominin sonucu sunuldu.
Keywords : Hennekam sendromu; perikardiyal efüzyon; perikardiyektomi
Viewed : 14454
Downloaded : 3302