Komplet atriyoventriküler septal defekt ostiyum primum atriyal septal defekt, ortak atriyoventriküler kapak ve posteriyor ventriküler septumun değişik derecelerdeki defekti ile karakterize bir doğuştan kalp hastalığıdır. Komplet atriyoventriküler septal defekt doğuştan kalp hastalıklarının yaklaşık %3'ünü oluşturur ve 10.000 canlı doğumda iki oranında görülür. Bu durum Down sendromu ile yakın ilişkilidir ve hastaların %40-45'inde Down sendromu vardır. Rastelli sınıflamasına göre, ortak atriyoventriküler kapağın superiyor bridging yaprakçığın morfolojisine bağlı olarak üç komplet atriyoventriküler septal defekt tipi tanımlanmıştır (Rastelli tip A, B ve C). Komplet atriyoventriküler septal defektteki atriyal ve ventriküler defektler sağ ventrikülde yüksek basınç ve volüm yüküne neden olur ve bunun sonucu olarak hastalarda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetersizliği gelişir. Konjestif kalp yetersizliği belirtileri erken süt çocukluğu döneminde ortaya çıkar. Tanı ve anatomik detay değerlendirmesi ekokardiyografik inceleme ile sağlanır. Pulmoner hipertansiyon zaman içinde geri çevrilemez hale gelir ve cerrahi tedaviyi imkansız kılar. Medikal tedavinin yeri azdır ve medikal tedavideki amaç cerrahiye kadar hastanın iyi kondisyonunu sağlamaktır. Cerrahi pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce gerçekleştirilmelidir ve genel tercih ilk 3-6 ay civarıdır.