Scimitar sendromu, venopulmoner sendrom olarak da bilinen oldukça ender görülen doğumsal bir kardiyopulmoner anomalidir.[
3] Venöz dönüş anomalisi içeren doğuştan malformasyonlar ilk defa Cooper[
4] ve Chassinat[
5] tarafından tarif edilmiş ve Neil ve ark.[
6] tarafından ilk defa “Scimitar” adı kullanılarak sendrom tanımlanmıştır. Ailesel bir hastalık olduğuna ait yayınlar bulunmasına karşılık etyolojisi bilinmeyen bu anomali otopsi çalışmalarında %0.6 oranında saptanmıştır.
Sendromun majör komponentleri; lober agenezi, aplazi, hipoplazi şeklinde olabilen hipogenetik akciğer, sağ akciğer anomalisi ve parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner sekestrasyon, pulmoner arterin agenezisi, sekestrasyon olmadan sistemik arterializasyon ve diafragma duplikasyonudur. Minör komponentler ise; trakeal trifurkasyon, diafragma evantrasyonu, parsiyel diafragma yokluğu, frenik kist, atnalı akciğer ve sol perikardium yokluğudur. Sendrom en sık hipogenetik akciğer ve anormal pulmoner venöz dönüş birlikteliği şeklinde görülür.
Klinik değişkendir. Sendromun infantil ve erişkin olmak üzere iki klinik formu tanımlanmıştır. İnfantil formda ciddi kardiyak anomalilerle birlikte pulmoner venöz dönüş anomalisi vardır. Scimitar sendromu izole olduğunda hastalar asemptomatik olarak yaşamlarını sürdürürler. Semptomatik hastalarda ise yakınmalar genellikle bronşektazi, trakeal divertikül ve kardiyak anomalilere bağlıdır. Pulmoner damar yatağındaki değişikliklere bağlı olarak 30-40 yaş civarında siyanoz ortaya çıkar. Hastaların geleceği eşlik eden kardiyak anomalinin ciddiyetine ve tipine bağlıdır.[3] Bu sendromda hemodinamik bozukluk atriyal septal defekte benzer. Hemodinamik bulgular anormal venlerin sayısına, dökülme yerine, birlikte atriyal septal defektin bulunup bulunmamasına bağlı olarak değişir. Tek bir pulmoner venin anormal olarak dökülmesi klinik olarak bulgu vermezken, biri dışında diğer pulmoner venlerin anormal dökülmesi total anormal pulmoner venöz dönüşü andıran belirtiler verir.
Bizim olgumuz göğüs ağrısı öksürük ve efor dispnesi yakınmalarıyla başvurdu. Hastanın kardiyovasküler sistem muayenesi ve ekokardiyografik değerlendirmesinde herhangi bir patoloji saptanmadı.
Scimitar sendromunda PA akciğer grafisinde; kalbin dekstrapozisyonu, akciğer volümünün azalması, sağ hilusta anormal bronkovasküler yapı, mediastinal kayma, toraksta kemik ve yumuşak doku anormallikleri, genişlemiş bronşlara sekonder retiküler opasiteler ve anormal pulmoner venöz dönüş nedeniyle, sağ kalp konturuna paralel tübüler yapı, yani sendroma adını veren Türk Palası görüntüsü görülebilmektedir. Bizim olgumuzda da PA akciğer grafisindeki tipik görünüm tanıya giden araştırmaları yapmamıza neden olmuştur.
){kind=link}
){kind=link}