Abstract

Between 1990-1993 years three patients with atrial myxomas were operated upon at Thoracic and Cardiovascular surgery Department of Ondokuz Mayıs University Medical Faculy. The oldest patient was 60 and the youngest 36 year old and mean age was 47.6. All patients were operated upon under cardiopulmonary bypass. Two cases were treated surgically by excision of myxomas which were attached by a thin peduncle to the left side of interatrial septum. In other case the myxoma was attached to the posterior mitral leflet and after excision of tumor and mitral valve together, mitral valve replacement was performed with prosthetic valve. All patients were discharged without any complications. Patient with miksomas should be operated upon as soon as diagnosed because of their life threatening thromboembolic and acute valvular obstructive complications.

Kardiak miksomalar primer kalp tümörleri olup, genellikle dar bir pediküle veya daha nadiren geniş bir tabana sahip olabilirler. Hücreler üniform, küçük ve poligonal şekildedirler. Bu hücreler miksomatöz bir stroma içindedirler. Miksomaları trombüsten ayıran önemli bir kriter etraflarında bir endoteliumun olmasıdır [1].

Methods

1990-1993 yılları arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Bölümü’nce sol atrial miksoma tanısı konulup, Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü’ne gönderilen 3 olgu ameliyat edildi. Olgular retrospektif olarak gözden getirildi. Olguların 2 tanesi erkek, 1 tanesi kadın, en büyükleri 60, en küçükleri 36 yaşında olup, ortalama yaş 47.6 bulundu.

1. Olgu: Kadın, 36 yaşında. Yakınması: Çarpıntı ve eforla gelen nefes darlığı. Fizik Bulguları: Arteryel basınç 100/80 mmHg, kalp ritmi sinüs, hız 80/dakika. Toraks grafisi (TG): Kardiotorasik indeks (KTİ): 1.50. EKO (Ekokardiyografi): Sol atrium içinde 5 cm çapında kitle, mitral kapak fonksiyonları normal.

2. Olgu: Erkek, 60 yaşında. Yakınması: Eforla gelen nefes darlığı. Fizik Bulguları: Arteryel basınç 130/90 mmHg, kalp ritmi sinüs, hız 75/dakika. TG: KTI=1.55. EKO: Sol atrium içinde atriumun ¾’ünü dolduran kitle, mitral kapak fonksiyonları normal.

3. Olgu: Erkek, 57 yaşında. Yakınması: nefes darlığı, yatakta düz yatmamama. Fizik Bulguları: Arteryel basınç 90/60 mmHg, kalp ritmi atrial fibrilasyon, hız 100/dakika. TG: KTI= 1.60, sol atrial büyüme ve pulmoner konjesyon (Resim 1) EKO: Posterior mitral kapakçığa yapışık ve kapakla birlikte hareket eden kitle, kapak hareketleri kısıtlı.

Results

Klasik şekilde kardiopulmoner bypass altında, çift venöz kanülasyon ve interatrial roove bölgesinden yapılan sol atriotomiyle sol atriuma ulaşıldı.

1. olguda sol atrium içini dolduracak kadar büyük ve interatrial septmun fossa ovalis bölgesine dar bir pedikülle yapışık yaklaşık 5x5x3 cm boyutlarında orta sertlikte kitle septumdan ayrılarak çıkarıldı. Septumdaki yeri koterize edildi. Kardiopulmoner bypasstan sorunsuz çıkıldı.

2. olguda sol atriumda interatrial septumun fossa ovalis bölgesine geniş bir tabanla yapışık 6x5x4 cm boyutlarındaki orta sertlikteki kitle septumdan ayrılarak çıkarıldı. Septumdaki yeri koterize edildi. Kardiopulmoner bypasstan sorunsuz çıkıldı.

3. olguda sol atriumda posterior mitral liflete yapışık 5x4x3 cm boyutlarındaki kitle mitral kapakla birlikte eksize edildi. 29 numara St. jude protez kapak replase edildi. Bypasstan sorunsuz çıkıldı; ancak postoperatif ilk 48 saat respiratörle izlendi.

Olguların patolojiye gönderilen spesmenleri “miksoma” olarak rapor edildi. 3. olguda ek olarak miksoma dokusu içinde mitral kapak dokusuna da rastlanıldığı belirtildi.

Discussion

Atrial miksomalar sağ veya sol olsun bunların büyük kısmı atrial septumdan, genellikle de limbus fossa ovalis bölesinden köken alır ve olguların yaklaşık %10 kadarında septumun her iki tarafında da miksoma dokusu mevcuttur [2].

Miksomaların %90 kadarı sol atriumda bulunur. Sağ atrial miksomalar sola göre daha solid ve geniş tabanlı olma eğilimindedirler [3]. Ventriküler miksomalar daha seyrektir. Bunlar daha çok sağ ventrikülün serbest duvarında veya septumda yer alırlar. Sol ventriküler miksomalar çok daha seyrektir [4]. Literatürde mitral kapaktan köken alan 2 olgu bildirilmiştir [5]. Bizim 3. olgumuz da mitral miksomasıdır bu makroskopik ve mikroskopik olarak desteklenmiştir (Resim 2’de bu olgumuzun makroskopik resmi grülmektedir).

Atrial miksomalar pulmoner veya sistemik venöz drenajı bozabilir ayrıca atrioventriküler kapaklarda disfonksiyonlara yol açabilirler. Mitral kapakta zaman zaman yaptıkları obstrüksiyonlar sonucu senkop ve ani ölüme neden olabilirler. Obstrüksiyon genellikle progressiftir [6]. Sol atrial miksomaların dörtte birinde zaman zaman obstrüksiyon ve buna bağlı senkop ve ani ölümler görülebilir [4,6,7]. Kapağın kapanmamasının engellenmesi, obstrüksiyon veya liflet hasarı sonucu kapakta yetmezlik gelişebilir [4].

Miksamaların korkulan önemli bir komplikasyonu da tromboembolilerdir. Emboliler, tümör fragmastasyonu veya tümörün yerinden ayrılması sonucu oluşular.

Sol atrial miksamaların %30-45’inde sistemik emboli görülür [8]. Koroner arterler dahil olmak üzere hemen her organın arteryel sistemini tutabilirler.

Embolilerin %50’si ekstra veya intrakranial serebral arterleri tutar [9].

Fizik muayene bulguları elektrokardiografi ve direkt toraks grafisi birtakım patolojik değişiklikler gösterse de, bunlar miksoma tanısı için özellik arz etmez. İki boyutlu ekokardiyografi intrakardiak tümörler için özellikle miksomalar için tanı değeri yüksek olarak bir araçtır [10,11]. Bizim olgularımızda ekokardiografi %100 doğru bilgi vermiştir. Miksomaların trombüsten ayrılması makroskopik olarak yapılabilinirse de kesin ayrım mikroskopik inceleme ile yapılır [1].

Miksomalar genellikle benign tümörlerdir ancak nadiren metastaz yaptıkları bildirilmiştir[12,13]. Metastaz yaptıkları organlar arasında beyin [14] sternum ve vertebral klon [12,13] sayılabilir.

Miksomaların tedavisi cerrahidir. Tümör yapışık olduğu tabana zarar vermeden çıkartılmaya çalışılır. Ancak bazen atrial septal defekt oluşabilir; bu durumda defekt primer, mümkün değilse dakron yama ile onarılabilir. Kapakta fonksiyonel ve anatomik bozukluk varsa ve bu bozukluk rekonstrüktif tekniklerle tamir edilemiyorsa, protez kapak replasmanı yapılmalıdır. Miksomaların nüks etmesi nadirdir, %1-3 oranında olduğu bildirilmiştir [15].

References

1) Wold LE, Lie JT: Scanning elecronmicroscopy of intracardiac myxoma. Mayo Clin Proc 56:198,1981.

2) McAllister HA: Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol Annu 14:325,1979.

3) O'Neill MB, Grehl TM, Hurley EJ: Cardiac Myxomas: A clinical diagnostic challenge. Am J Surg 138:68,1979.

4) Meller J, Teichholz LE, Pickard AD: Left ventricular myxoma: Echocardiographic diagnosis and review of the literature. Am J Med 63:816,1977.

5) Sandrasago FA, Oliver WA, English TAFf: Myxoma of the mitral valve. Br Heart 42:221,1979.

6) Greenwood WF: Profile of atrial myxoma. Am J Cardiol 21:367,1968.

7) Goldberg HP, Glenn F, Dotter CT: Myxoma of the left atrium: Diagnosis made during life with operative and postmortem findings. Circulation 6:762, 1952.

8) Fykee FE, Seward JB, Edwards WD, Miller FA, Reeder GS, Schattenberg TT, Shub C, Callahan JA, Tajim AJ: Primary cardiac tumors: Experience with 30 consecutive patients sincethe introduction of two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 5:1465,1985.

9) Desousa AL, Muller J, Campbell R, Batnitzky S, Rankin L: Atrial myxoma: A review of the neurological complications, metastases, and recurrences. J Neurol Neurosurg Psychiatry 41:1119,1978.

10) Poole GY, Breyer RH, Holliday RH, Hudspeth AS, Johnston FR, Cordell AR, Mills SA: Tumors of the heart: Surgical considerations. J Cardiovasc Surg 25:5,1984.

11) Viswanathan B, Luber JM Jr., Bell-Thompson J: Right ventricular myxoma. Ann Thorac Surg 29:280, 1985.

12) Read RC, White HJ, Murphy MC, Williams D, Sun CN, Flanagan WH: The malignant potentiality of left atrial myxoma. J Thorac Cardiovasc Surg 68:857, 1974.

13) Ranklin LI, de Sousa AL: Metastatic atrial myxoma presenting as intracranial mass. Chest 74:451,1978.

14) Attar St, Lee Y-C, Singleton R, Scherlis R,David R, McLaughlin JS: Cardiac myxoma. Ann Thorac Surg 29:397,1979.

15) McCarthy PM, Piehler JM, Schaff HV, Pluth JR, Orszulak TA, Vidaillet HJ, Carney JA: The significance of multiple, recurrent and "complex" cardiac myxomas. J Thorac Cardiovasc Surg 91:389,1986.