Abstract

Congenital coronary arteriovenous fistula is a rare congenital cardiac pathology. Nevertheless, the number of cases increase parallel with the increasing usage of echocardiography and selective coronary angiography. A left-to-right shunt occurs as a result of the fistula. The location of the fistula is frequently within the right coronary artery and drains into right ventricle and right atrium. Coronary sinüs, superior vena cava, pulmonary artery and left atrium are the less frequent drainage sites of the fistula. A coronary artery aneurysm may associate the disease. Correlated with the level of left-to-right shunt, the majority patients are asymptomatic initially. Dyspnea and fatigue are the most common symptoms and complications like congestive heart failure, bacterial endocarditis, myocardial infarction and rupture of he aneurysm may occur. Once the diagnosis is confirmed, surgical intervention should be undertaken before the increase of symptoms and before the onset of complications. Transarterial or intracardiac repair of the fistula under cardiopulmonary bypass or in well selected cases, ligation of the fistula without cardiopulmonary bypass can be carried out. This is the clinical report of 3 cases that have been admitted to our department with the diagnosis of congenital coronary arteriovenous fistula.

Konjenital koroner arteriovenöz fistüller (KAVF) ender rastlanan kalp anomalilerindendir. Bu anomali ilk defa 1865 yılında Krause tarafından tarif edilmiştir[1]. KAVFün ilk başarılı cerrahi tedavisi 1947 yılında Biöcrk ve Crafoord tarafından yapılmıştır[3]. İlk tanımlamadan günümüze kadar, bütün dünyada yayınlanan olgu sayısı 400 civarındadır. Gelişmiş ekokardiyografi cihazları ile tetkik edilen ve selektif koroner anjiografi uygulanan hasta sayısı arttıkça karşılaşılan olgu sayısı da artış göstermektedir. Gillbert, koroner anjiyografi yapılan 14708 olguda %1.3 oranında KAVF saptamıştır.[3-4]

Embriyolojik olarak, intrauterin hayatta intra trabeküler aralıkların devam etmesi sonucu bir anomali ortaya çıkar. Konjenital KAVF de koroner arterlerin aortadan çıkışları normaldir. Koroner ar terlerle kalp bölümleri arasındaki KAVF oluşumu, genellikle tek koroner arterdedir ve sağ koroner ar terde daha sıktır. Fistül genellikle kalbin sağ tarafındaki oluşumlara açılır. En sık açılma yeri sağ ventrikül olup, bunu, sıklık sırasına göre, sağ atri um, superior vena kava, pulmoner arter, sol atri um, sol ventrikül ve koroner sinüs izler [5].

Bu komünikasyon bir sol-sağ şant oluşturur. Sağ atrium'a açılma sıklıkla sinüs düğümü arteri yolu ile bu bölgeden olur ve "steal sendromu" nede niyle sinüs düğümü fonksiyon bozukluklarına rast lanır. Sol koroner arter ile pulmoner arter arasın daki KAVF'de, fistül ile birlikte, ana pulmoner arter kökünde anjiyomatöz lezyonlar da görülebilir [6-9].

Olguların bir kısmında fistül olan koroner arter de anevrizmatik genişleme de görülür. Bunlarda, anjinal ağrılar, myokard infarktüsü yanında, anevrizma rüptürü ile ani ölüm sıklıkla görülür.

Case Presentation

1989-1994 yılları arasında İstanbul Tıp Fakülte si, Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı'nda 3 KAVF olgusu saptanarak cerrahi tedavi yapılmıştır, 3 olgu da şifa ile hastaneden ayrılmış lardır. Tanıları sağ ve sol kalp kateterizasyonu, ok simetrik çalışmalar ve koroner anjiyografi yapıla rak konan olgularımızla ilgili bilgiler aşağıdaki gi bidir:

Olgu I: 7 yaşında erkek çocuk. Dispne, taşikar di, yorgunluk semptomları, hastanın başvurusu sırasında tespit edildi. Yapılan anjiyografik tetkik te KAVF'in lokalizasyonunun sağ koroner arter ile sağ atrium arasında bulunduğu ve Qp/Qs'in 1.8 olduğu belirlendi. Operasyona alınan hastaya kardiyopulmoner bypass altında intraarteryel ve in trakardiyak olarak fistül ağızlarının kapatılması girişimi uygulandı.

Olgu II: 22 yaşında kadın hasta. Dispne, taşikardi, yorgunluk, angina semptomları, hastanın başvurusu sırasında tespit edildi. Yapılan anjiyo grafik tetkikte KAVF'in lokalizasyonunun sağ koro ner arter ile sağ atrium arasında bulunduğu, sağ koroner arter'in anevrizmatik görünümünde oldu ğu ve Qp/Qs'in 1.9 olduğu belirlendi. Kardiyopul moner bypass altında gerçekleştirilen operasyon sırasında anevrizma kesesi içindeki sağ koroner distal ağzı, sağ koroner arter ostium'u arasında anastomoz yapıldı. Anevrizma kesesi peçli dikiş lerle kapatıldı. Sağ atrium açılarak fistül ağzı intra kardiyak olarak kapatıldı (Şekil 1).

Olgu III: 9 yaşında erkek çocuk. Dispne, taşikardi, yorgunluk, angina, solunum yolu enfek siyonu semptomları, hastanın başvurusu sırasında tespit edildi. Yapılan anjiyografik tetkikte KAVF'in lokalizasyonunun sağ koroner arter ile sağ vent rikül arasında bulunduğu ve Qp/Qs'in 1.7 olduğu belirlendi. Kardiyopulrnoner bypass altında ger çekleştirilen ameliyat sırasında, genişlemiş sağ ko roner açılarak fistül ağzı intraarteryel olarak primer dikişle kapatıldı. Sağ ventriküldeki fistül ağzı, AV düğüm ve His huzmesinin çok büyük olasılıkla ze deleneceği bir lokalizasyonda görüldüğünden ve koroner arter kapatıldıktan sonra kardiyopleji so lüsyonunun sağ ventriküle geçmediği saptandığın dan intrakardiyak olarak tamir yapılmadı. Geniş patent foramen ovale, primer dikişle kapatıldı (Şekil 2,3).

Kontrole gelen 2 hastamızın muayenelerinde herhangi bir patoloji saptanmamıştır.

Discussion

KAVFlere çok büyük sıklıkla sağ koroner arter de rastlanır ve büyük bir kısmı kalbin sağ bölü müne açılır. Lowe ve Sabiston'un 286 olguluk seri sinde saptanan özellikler incelendiğinde, fistülün %56 oranında sağ koroner arterde, %36 oranında sol koroner arterde, %5 oranında her iki koroner ar terde görüldüğü belirlenmiş, %3 oranında ise tek koroner arter ve fistül bulunduğu anlaşılmıştır. Fistülün açıldığı yer konusundaki sonuçları ise %39 oranında sağ ventrikül, %33 oranında sağ atrium (koroner sinüs, superior vena kava dahil), %20 ora nında pulmoner arter, %6 oranında sol atrium ve %2 oranında sol ventrikül içine olmuştur[6]. Bizim olgularımızda da fistül sağ koroner arterdedir ve kalbin sağ bölümüne açılmaktadır.

Hastalarımızın çoğunda asemptomatik bir dö nem vardır. Semptomlar fistülün genişliğine ve sol sağ şantın miktarına bağlıdır. Başka bir patolojinin birlikte oluşu da semptomları ve hastalığın gidişini etkiler. Semptomlar sıklık sırasına göre şunlardır: Sternum alt kısmında devamlı üfürüm (bazen tril ile birlikte olur), efor dispnesi, taşikardi, yorgun luk, anginal tipte ağrılardır. Konjestif kalp yetersiz liği, bakteryel endokardit, myokard enfarktüsü ve pulmoner hipertansiyon yaş ilerledikçe ortaya çıka cak komplikasyonlardır. Olgularımızda efor disp nesi, taşikardi, yorgunluk ve tekrarlayan üst solu num yolu infeksiyonları ve fizik muayenede mezo kardiyak odak ile sternum alt kenarında devamlı üfürüm mevcuttu.

KAVF'lerin spontan kapanması son derece en derdir. Griffiths ve arkadaşları böyle 2 olgu yayınlamışlardır[8].

KAVF tanısı konması ve semptomların bulun ması ameliyat için yeterli endikasyondur. Bugün genel görüş bu yöndedir. Zira gün geçtikçe semp tomlar ağırlaşacak, pulmoner hipertansiyon, endo kardit, myokard infarktüsü gibi komplikasyonların görülme oranı artacaktır[6-9]

Asemptomatik olan KAVF olgularında cerrahi tartışmalıdır. Fakat bilinmesi gereken konu, asemptomatik olan olguların da yaş ilerledikçe semptomatik hale gelecekleri ve komplikasyon olasılığınım artacağıdır[6-7] Bizim II. olgumuzda semptomlar çok geç ortaya çıkmış ve yakınma larında kısa süre İçinde artış belirlenmiştir. Yaş iler ledikçe ameliyat mortalitesi oranı da yükselmek tedir. 20 yaşından küçüklerde mortalite oranı %1 iken, daha büyüklerde bu oran %14'tür[10].

Cerrahi tedavinin amacı; sol-sağ şantın kapatıl ması ve "steal sendromu" nedeniyle iskemik olan myokardın, fistül distaline koroner kan akımının restorasyonu ile, beslenmesini sağlamaktır. Kardi yopulmoner bypass uygulanmadan tanjansiyel ar teriorafi veya SA düğüm arteri anomalisine bağlı KAVF olgularında, anormal arter ligasyonu ile cerrahi tedavi yapılır. Gerekli olan ve erişkin yaştaki hastalarda fistülize arterin obliterasyonu ile kapatılmasından sonra distale aortokoroner bypass yapılabilir (Şekil 4 A). Sol ön koroner arter ile ana pulmoner arter arasındaki KAVF de anormal arte rin ligasyonu ile birlikte, pulmoner arter içindeki fistül ağzı, atan kalpte (beating heart), açık kalp cer rahisi yöntemi ile kapatılmalıdır (Şekil 4 B)[9].

Literatür bilgileri ve sayısı az olmasına karşın, olgularımızdan edindiğimiz deneyimlerimiz ışığında, KAVF olgularında tanı konur konmaz erken cerrahi tedaviyi önermekteyiz.

References

1) Krause W: Uber den Ursprung einer akzessorischen A. coronaria aus der A. pulmonalis. Z ratinall Med 24:225-8,1865.

2) Biörck G, Crafoord C; Arteriovenous aneurysm of the pulmonary artery simulating patent ductus arte- riosus Botalli. Thorax 2:65,1947.

3) Gillebert C, Van Hof R, Van do Werf F, Piessens J, De Geest H: Coronary artery fistulas in an adult population. Eur Heart Journal 7:437-43,1986.

4) Endah R, Maruyoma T, Akahane K: Coronary artery fistula with left or right ventricular communication and sinus node dysfunction. Two cases. Texas Heart Institute Journal 17:51-5,1990.

5) Wilkins CE, Betancourt B, Mathur VS: Coronary artery anomalies. Review over 10000 patients. Texas Hoart Institute Journal 15 (3): 166-73,1988.

6) Lowe JE, Sabiston Jr DC: Congenital malformations of the coronary circuiation. Sabiston Jr DC, Spencer FC: Surgery of the Chest. Fifth ed., WB Saunders, p. 1689-96,1990.

7) Lowe JE, Oldham HN, Sabiston Jr DC: Surgical management of coronary artery fistulas. Ann Surg 194:371-2,1981.

8) Griffiths SP, Ellis K, Handhof AJ: Spontaneous complete closure of a congenital coronary artery fistula. J Am Coll Cardiology 2:1169-71,1983.

9) Cooley DA: Anomalous distribution (Coronary Fistulae). Techniques in Cardiac Surgery, Second ed. JB Saunders p. 264,1984.

10) Leval SD: Congenital coronary artcriovenous fistula. Surgery for Congenital Heart Defects. Second ed., WB Saunders, p. 635-41,1994.