Abstract

Background: A retrospective study of primary and metastatic chest wall tumors was conducted to review their clinical, radiological and pathological features, and early results of surgical management.

Methods: From 1994 through 2003, 19 patients (6F, 13M, mean age 26 years) with primary and metastatic chest wall tumors were treated at our clinic.

Results: Seven patients had a benign chest wall tumors: osteokondral hamartoma 2 patients, aneurysmatic bone cyst 1 patient, elastofibroma 1 patient, neurofibroma 1 patient, tuberculosis 1 patient, hydatic cyst one patient. Twelve patients had a malign chest wall tumors: plazmocytoma 1 patient, vertebral chondrosarcoma 1 patient, fibrosarcoma 3 patients, malignant fibrous histiocytoma 1 patient, Ewing sarcoma 1 patient, neurosarkoma 1 patient, metastazis 2 patients. Distinction between benign and malignant chest wall tumors was not possible using radiographic criteria alone, and diagnosis was always confirmed histologically. Surgical treatment consisted of excisional surgery, with the use of synthetic greft in three cases. There was no perioperative mortality.

Conclusions: We belive that all chest wall tumors should be considered malignant until proven otherwise. Resection with tumor-free margins is required in order to provide for cure in both benign and malignant lesions.

Primer göğüs duvarı tümörleri göğüs kafesindeki, kemik, kıkırdak ve yumuşak dokulardan kaynaklanabilen, benign veya malign, geniş ve heterojen bir gruptur [1,2]. Göğüs duvarına olan metastazlar ise akciğer, plevra, mediasten, kas veya meme malignitelerinden kaynaklanabilir. Bunlar uzak metastaz olabileceği gibi daha sık olarak lokal invazyon şeklindedir. Çeşitli non-neoplastik hastalıklar da göğüs duvarının çeşitli yapılarına yerleşip, ayırıcı tanıda tümörlerle karışırlar. Primer göğüs duvarı tümörleri tüm malignitelerin %1-2’sinden daha azdır [1]. Çocuklarda ve yetişkinlerde tüm primer göğüs duvarı tümörleri içinde %50’den fazlası yumuşak doku kaynaklı malign tümörlerdir. Hastalarda ağrı ve şişlik başta olmak üzere çeşitli semptomlar bulunabilir, hastaların az bir kısmı asemptomatiktir. Tüm göğüs duvarı tümörlerinin primer edavisi cerrahi rezeksiyon ve rekonstrüksiyondur [3]. Çoğu zaman torasik cerrahi, plastik cerrahi ve beyin cerrahisinin beraber çalışacağı operasyonlar yapılmaktadır.

Biz bu retrospektif çalışmamızda kliniğimizdeki göğüs duvarı tümörlerinin radyolojik bulgularını ve patolojik sonuçlarını, klinik semptomlarını, uygulanan cerrahi girişimleri ve erken dönem sonuçlarını inceledik.

Methods

1994 - 2003 yılları arasında tanı konan ve tedavi edilen yaş aralığı 14-70 (ortalama 42) olan, 6 kadın 13 erkek, toplam 19 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların 17 tanesi (%89) primer göğüs duvarı kaynaklı, benign (%36) veya malign tümörler (%64), ya da non-neoplastik hastalıklardan oluşmaktaydı; 2 hasta (%11) metastatik göğüs duvarı tümörü idi. Biz retrospektif olarak hastaların klinik ve radyolojik bulgularını, cerrahi yaklaşımları ve patoloji sonuçlarını inceledik.

Tanı aşamasında tüm hastalardan ayrıntılı anamnez alındı, tüm sistem fizik muayeneleri yapıldı, ön-arka (PA) ve lateral göğüs grafileri çekildi. Kemik, yumuşak doku, plevra ve mediastinal tutulumu değerlendirmek ve cerrahi yaklaşıma yardımcı olması amacıyla tüm hastalara toraks bilgisayarli tomografisi (BT) çekildi. Primer veya metastatik sternum tümörü düşünülen 2 hastaya tüm vücut kemik sintigrafisi çekildi. Daha ayrıntılı tutulum değerlendirilmesi için manyetik rezonans (MR) gerekli görülmedi. Sadece bir hastaya (sternuma metastaz yapmış tiroid papiller kapsamlı olgu) mediastende vasküler invazyonun olup olmadığını araştırmak için toraks MR istendi.

Tedavi yaklaşımımız, tümörü cerrahi sınırlar negatif olacak şekilde rezeke ederek minimal rezeksiyonu yapmaktı. Tanısı olsun olmasın tüm kitleler rezeke edildi. Operasyon öncesinde veya operasyon esnasında malignite saptanan hastalarda cerrahi sınırların negatif olmasına dikkat edildi. Benign olgularda sadece kitle ekstirpasyonu veya kistik lezyonun içeriğinin boşaltılması sağlandı. Bütün operasyonlar genel anestezi altında yapıldı. Ewing sarkom tanısı olan bir hastada operasyon sonrası oluşan göğüs duvarı defekti prolen greft ile, sternum rezeksiyonu yapılan bir hasta gorteks (PTFE) greft ile, prostat kanberi metastazısı olan bir hastada ise metil metakrilat ile rekonstrükte edildi. Diğer vakalarda flep veya greft kullanımına gerek duyulmadı.

Results

Tümörlerin histolojik tipleri Tablo 1’de görülmektedir. Şişlik ve ağrı en yaygın semptomlar olmakla beraber, eşlik eden çeşitli semptomlar bulunmaktaydı. Hastaların %71’inde şişlik, %71’inde ağrı şikayeti mevcuttu (Tablo 2). Asemptomatik hastamız yoktu. Diğer semptomlar öksürük, nefes darlığı, halsizlik, kilo kaybı ve terlemeydi. Semptomların başlangıç süreleri benign hastalarda 3 ay ile 1 yıl (ortalama 8 ay) arası, malign hastalarda 1 ay ile 6 ay (ortalama 3.5 ay) arasındaydı. Benign ve malign hastaların sadece radyolojik olarak ayrımı mümkün olmadı. Kesin tanı koymak için herhangi bir radyolojik kriter bulunamadı. Her hastaya çekilen PA Akciğer grafi, toraks BT ve 2 hastaya çekilen tüm vücut kemik sintigrafisinde spesifik karakteristik bulgu saptanmadı. Tanıların hepsi histopatolojik olarak kondu. Sadece 2 hastaya operasyon öncesi biyopsi yapılarak birine Ewing sarkom, diğerine tiroid papiller kanseri metastazısı olarak tanı kondu, daha sonra rezeksiyonları yapıldı. Diğer hastaların hepsinde kitle tamamen çıkarılarak patolojik sonuç elde edildi. Ewing sarkom tanısı olan bir hastada operasyon sonrası oluşan göğüs duvarı defekti prolen greft ile, sternum rezeksiyonu yapılan bir hasta gorteks (PTFE) greft ile, prostat kanseri metastazısı olan bir hasta ise metil metakrilat ile rekonstrükte edildi. Diğer vakalarda flep ya da greft kullanımına gerek duyulmadı. Benign Hastalar

Hastaların 7 tanesi (%36) benign göğüs duvarı kitlesine sahipti. Bir kadın (%15), 6 erkek (%85), yaş aralığı 14-38 idi. Üç erkek hasta (%42) kemik veya kıkırdak orjinli, 2 hasta (%28) yumuşak doku orjinli göğüs duvarı tümörüydü. Diğer 2 hastanın biri kist hidatik, diğeri tüberküloz tanısı aldı. Bu hastalar radyolojik olarak göğüs duvarı kitlesi görünümünde idi. Kitleler eksize edildi ve patoloji sonuçları kist hidatik ve tüberküloz olarak geldi. Kemik ve kıkırdak orijinli tümörlerin tamamı kostalar üzerindeydi. Yumuşak doku kaynaklı tümörler ise posterior göğüs duvarında idi. Benign göğüs duvarı tümörlerinin çap aralığı 1-8 cm arasında idi. Lezyonların hepsi cerrahi olarak eksize edildi ve herhangi bir rekonstrüktif işlem gerekmedi. Perioperatif ve postoperatif mortalite ve morbidite gelişmedi. Takiplerde elastofibroma tanısı olan bir hastada 6 ay sonra karşı toraksta da gelişti ve tekrar opere edildi.

Malign Hastalar

Hastaların 12 tanesi (%64) malign göğüs duvarı tümörüne sahipti. Beş kadın (%41), 7 erkek (%59) ve yaş aralığı 13-70 idi. Malign tümörü olan hastalarda şişlik şikayeti daha ön plandaydı ve semptomların başlama süresi benign tümörü olan hastalara göre daha kısaydı (10 gün - 6 ay). Tümörlerin 4 tanesi kemik veya kıkırdak orijinli, 6 tanesi yumuşak doku orijinli, 2 tanesi metastaz idi. Kemik veya kıkırdak orijinli tümörlerin 1 tanesi vertebrada, diğerleri kostalardaydı. Yumuşak doku kaynaklı malign tümörlerin hepsi anterior göğüs duvarında idi. Metastazlar, bir hastada tiroid papiller kanserin sternuma metastazı, diğer hastada prostat kanserinin göğüs duvarı metastazı idi. Tüm tümörler cerrahi olarak eksize edildi. Ewing sarkom tanısı olan bir hastada operasyon sonrası oluşan göğüs duvarı defekti prolen greft ile, sternum rezeksiyonu yapılan bir hasta gorteks (PTFE) greft ile, prostat kanseri metastazı tanısı olan bir hastada ise metil metakrilat ile rekonstrükte edildi. Diğer vakalarda flep veya greft kullanımına gerek duyulmadı. Perioperatif mortalite ve morbidite gelişmedi, sternum metastazı olan hasta postoperatif 37. günde solunum yetmezliği nedeniyle eksitus oldu. Takiplerde vertebral kondrosarkom tanısı olan hastada operasyondan 3 ay sonra vena cava inferior trombozu gelişti ve opere edildi. Plazmositom tanısı alan hastanın taramaları sonucu multipl myelom tanısı konularak kemoterapisine başlandı.

Discussion

Göğüs duvarı rezeksiyonunun 4 major endikasyonu vardır: 1) Göğüs duvarı enfeksiyonu, 2) Tümörler, 3) Radyasyon hasarı, 4) Travma. Biz çalısmamızda primer ve metastatik göğüs duvarı tümörlerini retrospektif olarak değerlendirdik. Göğüs duvarı tümörleri nadir görülen tümörlerdir. Bu tümörlerin başarılı tedavisinin anahtarı erken tanı, agresif cerrahi rezeksiyon ve göğüs duvarının tamiridir. Bazı çalışmalara göre göğüs duvarı tümörlerinin %60’ı maligndir [1,2,4,5]. Göğüs duvarı tümörlerini 3 ayrı bölümde sınıflandırmak daha doğru olacaktır: primer, lokal invaze (meme ve akciger) ve metastatik.

Primer göğüs duvarı tümörleri en sık olarak kemik-kıkırdaklarda görülür ve kostalar en sık tutulum yerleridir [6-10]. Primer sternum tutulumu %1 oranında görülür ve hemen hemen tümü maligndir [11]. Primer göğüs duvarı tümörleri benign ve malign olarak 2’ye ayrılır. Benign primer tümörler yumuşak doku veya kemik kıkırdak yapıdan kaynaklanabilir. Yumuşak dokudan kaynaklananlar lipoma, fibroma, lenfanjioma, hemanjioma, rabdomiyoma; kemik kıkırdak dokudan kaynaklananlar ise fibroz displazi, kondroma, osteokondroma, anevrizmal kemik kisti, giant cell tümördür. Kemiğin fibroz displazisi tüm benign tümörlerin %30’unu oluşturur [1]. Lateral ve posterior kostalardan köken alır. Yavaş büyüyen tümörlerdir. Kondromalar 2. ve 3. dekatlarda en sık görülen ve yavaş büyüyen tümörlerdir. En sık kostakondral birleşim yerinden köken alırlar. Bizim olgularımızın 7’si (%46) benign idi ve bunlarında 2’si osteokondral hamartomdu. Benign tümörler genellikle ağrısız, yavaş büyüyen lezyonlardır.

Malign primer tümörlerde yumuşak doku ve kıkırdak kemik kaynaklıdır. Yumuşak doku kaynaklı olanlar yumuşak doku sarkomu, desmoid tümör, PNET; kıkırdak kemik kaynaklılar kondrosarkom, osteosarkom, soliter plasmasitom, malign fibroz histiositoma, Ewing sarkomdur. Malign tümörler hızlı büyüyen, ağrılı ve palpabl lezyonlardır. Semptomların süresi bening lezyonlara göre oldukça kısadır. Bizim çalışmamızda hastaların %64’ü maligndi ve bunların içinde yumuşak doku kaynaklı maligniteler çoğunluktaydı (%50). Kemik dokudan kaynaklanan malignitelerin hepsi kostalardan kaynaklanmıştı. Malign tümörler ağrı ile semptom verdiklerinde, bu durum kötü prognoz işaretidir. Periosteal invazyondan kaynaklanan ağrı, lokal agresif davranışın bir göstergesidir. Yumuşak doku sarkomlarında ağrı genellikle görülmez ve diğer malign göğüs duvarı tümörlerine göre daha iyi prognoza sahiptirler (5 yıllık survi %60). Ewing sarkomada %47, osteosarkomada %15 ve plazmositoma %20.5 yıllık sürvi görülür. Primer kondrosarkom, sternumun en sık görülen tümörüdür ve 3. ve 4. dekatlarda görülür. Radyolojik olarak tümör kitlesi kortikal kemiği etkiler. Tümör anterior kostakondral bileşkeyi de etkileyerek çevre yapılara invazyon yapar. Komplet rezeksiyon sonrası 5 yıllık survi %70 dir. Osteojenik sarkom, adolesan ve genç yetişkinlerde uzun kemiklerde görülür. Survisi 5 yıllık %20’dir. Hastaların %68’inde metastaz görülür ve en sık akciğerlerde görülmektedir. Soliter plasmositoma, yaşlı erkeklerde ve latent sistemik bir hastalığı olan multipl miyelom ile birlikte görülür. Genellikle ağrı, kitle veya her iki semptomun birlikte görülmesiyle kendini gösterir.

Metastatik göğüs duvarı tümörleri nadir görülürler. Tiroid, prostat, meme, akciğer, böbrek kanserlerinin metastazları olarak saptanmıştır [10]. Bu olgularda cerrahi rezeksiyon kriterleri primer tümörün kontrolü, başka alanda metastaz olmaması ve komplet rezeksiyon şansının bulunmasıdır. Bizim 2 olgumuz metastatik göğüs duvarı tümörü idi ve bunlar tiroid ve prostat kanseri metastazı idiler.

Radyolojik değerlendirmede tümörün çapı ve büyüme hızına, kortikal destrüksiyona, yumuşak doku tutulumuna ve diğer alanlarda maligniteyi düşündürecek metastaz varlığına dikkat edildi. Toraks BT’nin bu bulguları değerlendirmek için yeterli olduğu düşünülmektedir [6,9]. Sternum metastazı olan bir hastada, başka metastaz olup olmadığını değerlendirmek amacıyla kemik sintigrafisi çekildi. Sternumda şişlik olan bir diğer hastaya da kemik tutulumunu değerlendirmek amacıyla kemik sintigrafisi çekildi.

Preopertatif Ewing sarkom tanısı konan bir hasta ve tiroid papiller ca metastazı tanısı konan bir hasta hariç, tüm hastaların tanısı kitlenin rezeksiyonu sonrası patolojik olarak konuldu. Radyolojik veya klinik olarak ayırt edici bir kriter bulunamadı. Her iki grupta da şişlik ve ağrı en yaygın semptomdu (%71-75). Semptomların başlangıç süreleri malign hastalarda daha hızlıydı ve malign hasta grubu benign hastalara göre daha yaşlıydı.

Göğüs duvarı rezeksiyonunun en önemli koşullarından biri komplet rezeksiyon yapmaktır [1,12,13]. Çünkü inkomplet rezeksiyon yapılan olgularda rekürrens çok kısa sürede görülmektedir. Rezeksiyon uygulanırken minimal 4 cm’lik gros olarak tümörsüz doku alınmalıdır. Bu, ayrıca lezyonun bir üst ve alt sağlam kostası alınması şeklinde de uygulanabilir. Göğüs duvarı rezeksiyonundan sonra rekonstrüksiyonun amacı göğüs duvarı stabilitesini ve fizyolojik fonksiyonunu sağlamak, defekti uygun yumuşak doku ile kapatmak ve kozmetik görünüşü sağlamaktır [3]. Bu amaçla çeşitli göğüs duvarı stabilizatorleri kullanılmaktadır. Sentetik materyaller (goreteks greft-PTFE, prolen mesh, komposit protezler-marlex mesh ve metilmetakrilat gibi) ve otolog materyaller (kemik greftler, kas transpozisyonlari gibi). Biz de olgularımızın 3’ünde sentetik materyallerden kullandık.

Takipler esnasında nörofibroma nedeniyle rezeksiyon yapılan bir hastanın 9 ay sonra lokal rekürrens nedeniyle yapılan rezeksiyonu sonrası patolojisi sarkom olarak değerlendirildi. Elastofibroma tanısı konan bir hastada da rezeksiyon sonrası 6. ayda karşı hemitoraksta şişlik oluştu, yapılan rezeksiyon sonucu elastofibroma olarak değerlendirildi. Diğer hastalar takip dışı kaldı.

Malign göğüs duvarı tümörlerinin sürvisi genellikle kötüdür. Başarılı bir tedavi ve kür için tümörün negatif cerrahi marjinlerle geniş rezeksiyonu, tümörün çapı, grade’i ve hastanın yaşı önemlidir.

References

1) Anderson BO, Burt ME. Chest wall neoplasms and their management. Ann Thorac Surg 1994;58:1774-81.

2) Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D, et al. Primary chest wall tumors: Early and long term results of surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:589-93.

3) Graeber GM. Chest wall resection and reconstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999;11:251-63.

4) Liptay MJ, Fry WA. Malignant bone tumors of the chest wall. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999;11:278-84.

5) King RM, Pairolero PC, Trastek VF, et al. Primary chest wall tumors: Factors affecting survival. Ann Thorac Surg 1986;41:597-601.

6) Pass HI. Primary and metastatic chest wall tumors. In: Roth JA, Ruckdeschel JC, Weisenburger TH, eds. Thoracic Oncology. Philaelphia: WB Saunders, 1995:519-37.

7) Burt M. Primary malignant tumors of the chest wall: The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience. Chest Surg Clin N Am 1994;49:363-9.

8) Sabanathan S, Salama FD, Morgan WE, et al. Primary chest wall tumors. Ann Thorac Surg 1985;39:4-15.

9) Sabanathan S, Shah R, Mearns AJ. Surgical treatment of primary malignant chest wall tumors. Eur J Cardiothorac Surg 1999;11:1011-6.

10) Pairolero PC, Arnold PG. Chest wall tumors. Experience wih 100 consecutive patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;90:367-72.

11) Martini N, Huvos AG, Burt ME, et al. Predictors of survival in malignant tumors of the sternum. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:96-106.

12) Burt M, Fulton M, Wessner-Dunlap S, et al. Primary bony and cartilaginous sarcomas of the chest wall: Results of therapy. Ann Thorac Surg 1992;54:226-32.

13) Ryan MB, McMurtrey MJ, Roth JA. Current management of chest wall tumors. Surg Clin North Am 1989;69:1061-80.