Abstract

Most tracheal tumors are malignant. We herein report a case of a 51-year old man with tracheal neurofibroma, an extremely rare benign neoplasm, obstructing nearly %90 of the tracheal lumen. The mass was excised by diathermy resection. Pathologic examination confirmed that it was a neurofibroma. The patient is under surveillance and there is no sign of a recurrence.

Trakeanın primer tümörleri çok nadirdir ve tüm neoplazmlar içinde %0.1’ lik bir oran teşkil ederler. Bu tümörlerin çoğu malin olup en sık görülenleri skuamöz hücreli kanser ve adenoid kistik karsinomadır [1,2]. Trakeanın benign tümörleri arasında ise hemangioma, skuamöz papillomalar ve fibromalar sayılabilir. Benign tümörlerin çoğu mezenkimal orijinlidir. Bunlar arasında nörofibroma, trakeanın çok nadir görülen bir tümörüdür ve genellikle nörofibromatozise eşlik eder [3,4]. Hastamız 51 yaşında, iki seneden beri nefes alırken tıkanma, öksürük ve nefes darlığı yakınması olan bir erkekti. Daha önce başvurduğu kurumlarda "astım" tanısı konan hasta uygulanan tedavilerden fayda görmemiş ve Kliniği’mize başvurmuştu. Hastanın fizik muayenesinde, oskültasyon esnasında duyulan bariz wheezing dışında patoloji yoktu ve rutin laboratuar bulguları da normaldi. Hospitalize edilen hastanın solunum fonksiyon testleri büyük hava yollarında obstrüksiyona işaret etmekteydi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde; karinanın 2 cm kadar yukarısında lokalize, trakea lümenini yaklaşık %90 oranında daraltan endotrakeal kitle saptandı (Resim 1). Hastanın genel anestezi altında yapılan rigid bronkoskopik muayenesinde, karinanın 1-1,5 cm kadar yukarısında, trakeanın arka duvarından kaynaklanan lobüle, polipoid bir kitlenin trakea lümenini tama yakın tıkadığı gözlendi. Bronkoskopun tüpü içerisinden gönderilen diatermi cihazı ile kitle trakeaya oturduğu yerden, trakeanın membranöz duvarına zarar vermeden yakılarak çıkarıldı. İşlem sonrası optiklerle tekrarlanan muayenede trakea duvarında kaldığı gözlenen minimal tümör dokusu da diatermi cihazı ile yakıldı. Hasta postoperatif dönemde hızlı bir iyileşme gösterdi ve SFT değerleri normale döndü. Kontrol CT’de trakeanın normal görünümünü kazandığı kaydedildi (Resim 2). Çıkarılan tümör dokusu 1,5 x 2 x 2 cm boyutlarında kirli sarı-beyaz renkte ve orta sertlikte idi. Materyalin histopatolojik tetkiki sonucunda, tümörün bandlar oluşturmuş Schwann hücrelerinden, fibroblast ve bol miktarda kollajenden meydana geldiği ve üzerinde skuamöz metaplazik epitelin mevcut olduğu saptandı. Schwann hücreleri S100 protein aktivitesi göstermekteydi. Bu bulgularla materyal "Trakeal Nörofibroma" olarak raporlandı (Resim 3). Lezyonun tamamen benign tabiatta olması nedeni ile hastaya ilave bir cerrahi girişim yapılması gerekli görülmedi. Postoperatif 3. günde komplikasyonsuz olarak taburcu edilen hastamız halen kontrolümüz altındadır ve tümör nüksüne işaret eden bir bulgu saptanmamaktadır.

Discussion

Büyük hava yollarının obstrüksiyonu morbidite ve mortaliteyi arttıran önemli bir faktördür [5]. Büyük hava yolları içinde yerleşen yavaş gelişimli tümörler astım semptomlarını taklit edebildiklerinden tedaviye yanıt alınamayan hastalarda trakeobronşial tümörler aranmalıdır. Trakea kaynaklı benin nörojenik tümörler nadiridir. Von Recklinghausen hastalığının eşlik etmediği bir trakeal nörofibrom olgusunun ilginç olduğu kanaatindeyiz. Bu hastalarda trakeal rezeksiyon ve uç uca anastomoz rutin cerrahi yaklaşımdır. Böylelikle tümörün komplet rezeksiyonu sağlanabilmektedir. Ancak benin ve düşük grade’li tümörlerde daha konservatif yaklaşımlar da önerilmektedir [6]. Benin lezyonlarda endoskopik diatermik rezeksiyon, trakeobronşial obstrüksiyonun ortadan kaldırılmasında etkili ve güvenli bir metottur. Ayrıca lazer kullanılan uygulamalardan da daha ucuza malolmaktadır [7]. Biz de bu hastamızda, endoskopik diatermik rezeksiyon metodunu uyguladık ve bu metudun iyi seçilmiş olgularda başvurulabilecek etkin bir girişim olduğunu düşünüyoruz.

References

1) Tayama-K, Takai-E, Ueda-T, et al: Tracheal lipoma obstructing the right main broncus: report of a case. Surg-Today 1996; 26: 1017-9.

2) Zimmer-W, DeLuca-SA: Primary Tracheal Neoplasms: recognition, diagnosis and evaluation. Am-Fam-Physician 1992; 45: 2651-7.

3) Nakajima M, Yagi S, Watanabe M, et al: A case of endobronchial fibroma associated with recurrent pneumonia (Abstract) Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1992; 30: 673-8.

4) Marty-Ane C, Abelanet S, Alauzen M, et al: Tracheal neurofibroma and Recklinghausen’s disease. Ann Chir 1992; 46: 180-2.

5) Brunel-F, Fourmaintraux-A, Mariette-JB, et al: Tracheal neurinoma simulating status asthmaticus in a child. Arch-FR-Pediatr 1993; 50 : 319-21.

6) Refaely-Y, Weissberg-D: Surgical management of tracheal tumours. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1429-32; discussion 1432-3.

7) Petrou-M, Kaplan-D, Goldstraw-P: Bronchoscopic diathermy resection and stent insertion: a cost-effective treatment for tracheobronchial obstruction. Thorax 1993; 48: 1156-9.