Carneys Syndrome in Association with Left Atrial Myxoma

Sol Atrial Miksoma ile Birlikte Carney Sendromu

Atalay METE, Oktay SANCAKTAR, Gültekin SÜLEYMANLAR, İnci SÜLEYMANLAR, Cengiz TÜRKAY, Tülin AYDOĞDU, Ömer BAYEZİD

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı

Abstract

Myxoma of the left atrium may obstruct either the mitral and pulmonary venous orifices and produce symptoms and manifestations of pulmonary hypertension. Complications include embolization, cyst and microabscess formation, syncope and sudden death. In rare cases, cardiac myxomas may appear in cojunction with primary nodular adrenal cortical disease, myxomatous mammary fibroadenomas, testicular tumors, or pituitary adenomas with gigantism or acromegaly. It is called Carneys syndrome.

In this article we present a case of left atrial myxoma with Carneys syndrome who was treated surgically and review the literature.

Abstract

İntrakardiyak iyi huylu tümörlerin en sık görüleni miksomadır ve en sık yerleşim yeri sol atriumdur (%75). Daha sonra sağ atrium (%18), sağ ventrikül (%4) ve sol ventrikülde (%4) de görülürler [1,2]. Kalbin birçok yerinden orijin aldıkları bilinmekle birlikte en sık fossa ovalis bölgesinde görülürler Mitral annülüsten, mitral kapaktan, aortik kapaktan ve inferior vena kavadan orijin alan olgular bildirilmiştir [3-6].

Sol atrial mikrosomalar mitral veya pulmoner ven orifislerinde obstruksiyon yaparak pulmoner hipertansiyon semptomlarına yol açabilirler [5]. Embolizasyon, enfeksiyon, senkop ve ani ölüm gibi komplikasyonlara neden oldukları bilinmektedir [5,7,8].

Miksomaların tedavisinde cerrahi rezeksiyon, tek tedavi yöntemidir [1,9-12]. Ani ölümler ve embolizasyon tehlikesi nedeni ile tanı koyma yöntemi olarak non invazif yöntemler tercih edilmektedir [2,13,14,15]. Nükseden veya endokrin hiperaktivasyonu semptomları gelişen olgularda Carney sendromu hatırlanmalıdır [16,17,18].

Case Presentation

30 yaşındaki kadın hasta, hastanemize epigastriumda ağrı, bulantı ve kusma yakınmaları ile başvurdu. Olguyu refere eden hastanede hastaya meme biyopsisi yapıldığı ve fibroadenom tanısı konduğu öğrenildi. Öyküsünden, son 6 aydır ilerleyen efor dispnesi, çarpıntı ve çabuk yorulma yakınmalarının olduğu öğrenildi. Efor kapasitesi class III (NYHA) olarak belirlendi.

Fizik muayenede, yüzde, özellikle boyunda yoğunlaşan pigmente alanlar ve nevüsler tesbit edildi. Boyunda diffüz olarak büyümüş tiroid palpe edildi. Apekste duyulan ve koltuk altında yayılım gösteren orta şiddette diastolik rulman ve karın muayenesinde klapotaj tesbit edildi. Hasta, mide çıkım yolu obstrüksiyonu ile birlikte peptik ülser, mitral darlığı, pulmoner hipertansiyon ve goitre ön tanıları ile yatırıldı. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde, sedimentasyon 100 mm/saat olarak bulundu. SerumT3-T4 ve TSH değerleri normaldi. Tiroid sintigrafisi normal olarak değerlendirildi. Elektrokardiyografi normal olarak değerlendirildi. Telekardiyogramda, pulmoner vaskülaritede hafif artış gözlendi. Ekokardiografide sol atriumda 48x65 mm boyutlarında, sol atrial miksoma ile uyumlu bulgular elde edildi.

Baryumlu özofagus mide duodenum grafisinde, midede hipotoni ve pasajda yavaşlama tesbit edildi. Üst karın ve pelvik ultrasonografik incelemeler normal olarak değerlendirildi. Bilgisayarlı abdomen tomografisinde patolojik bulgu tesbit edilmedi. Üst gastroentestinal sistem endoskopisi ile alkalen refluks ve kronik duodenal ülser hastalığı tanıları kondu.

Elde edilen bulgular ışığında, sol atrial miksoma nedeni ile operasyona karar verildi. Kardiopulmoner bypass, hipotermi ve kristaloid kardiopleji teknikleri kullanıldı. Sol atriotomi yapıldığında, atriotomiden dışarıya taşan, mitral kapak ringine yakın, septumdan kaynaklanan ve sağda daha fazla olmak üzere pulmoner ven orifislerinde obstrüksiyona neden olan, yaklaşık 5x6 cm boyutlarında, yumuşak, düzensiz, lobüle kitle tesbit edildi (Resim 1). Septum duvarında kitlenin bağlı olduğu yerden itibaren rezeksiyon yapıldı ve oluşan atrial septal defekt onarıldı. Postoperatif dönemde hemodinamik veya gastrointestinal herhangi bir komplikasyon olmadı.

Case Presentation

Discussion

Miksomalar en sık görülen primer kalp tümörleridir. Miksomaların genel görülme sıklığı, otopsi serilerinde %0.017 ile %0.028 olarak bildirilmektedir [1,6,13]. Bu tümörler %75 oranında sol atriumda görülürler; en seyrek görüldükleri kalp odacığı ise sol ventriküldür [3,4,5,6]. Çocuklarda, özellikle 5 yaşın altında çok nadir görülmektedirler [4,19,20]. Yayınlanmış olan en küçük miksoma olgusu Paşaoğlu ve arkadaşları tarafından bildirilen bir aylık bir hastadır [19].

Kardiyak miksomalı hastalarda görülen inflamatuar ve otoimmün hastalık bulgularının nedeni Hirano, Taga ve Yasukawa tarafından tümörün İnterlökin 6 (IL-6) salgılaması olarak bildirilmiştir [17]. IL-6 çok etkili bir sitokindir ve daha çok inflamatuar olaylarda ve otoimmün hastalıklarda görülmektedir. IL-6, poliklonal immünoglobülinlerin sentezini uyaran bir B hücresi diferansiasyon faktörüdür, kuvvetli bir hepatosit stimüle edici faktördür ve ayrıca akut faz proteinlerinin salınımına neden olur. Bir başka teori de, tümör fragmanlarının parçaladığı serum proteinlerindeki değişim sonucu sistemik veya immün cevap oluşması şeklindedir.

Embolizasyon, kist ve mikroabse formasyonu, senkop ve ani ölümler bilinen komplikasyonlardır [5,7,8]. Miksomaların iyi huylu tümörler oldukları bilinmekle birlikte, malignite potansiyelleri oldukları bildirilmektedir [21,22]. Çoğu kez transtorasik iki boyutlu ekokardiyografi ile tanı konmakta ve kalp kateterizasyonuna gerek kalmamaktadır 2,13,14]. Ancak, transözofageal ekokardiografinin üstünlüğünü savunan bildirilerde, miksomaların transtorasik ekokardiografide %70 oranında görülemedikleri savunulmaktadır [15].

Miksomalar primer nodüler adrenal hastalıklar, memede miksomatöz fibroadenomlar ve testis tümörleri, jigantism ve akromegali ile seyreden hipofiz adenomları ile birlikte görülebilirler (Carney sendromu) [16,17,18]. Kardiak miksomalarda cerrahi girişim, tanı konduğunda yapılmalıdır [9,10,11,12]. Nükslerin olduğu bildirilmektedir ve postoperatif dönemde bunu tesbit ve tedavi için ekokardiografik incelemeler zorunludur [18].

Sunulan olguda yüzde ve boyunda hiperpigmentasyon, memede fibroadenom ve sol atrial miksoma birlikte bulunmaktadır ve bu haliyle Carney Sendromlu olarak tanımlanmış ve başarılı bir şekilde cerrahi tedavisi yapılmıştır.

Discussion