Polydactyly and ostium primum type atrial septal defect: Ellis-van Creveld syndrome

Orhan Veli Doğan; Murat Günday; Ergün Haliloğlu; Ali Rıza Akyüz

doi:10.5606/tgkdc.dergisi.2012.119

Polidaktili ve ostium primum tip atriyal septal defekt: Ellis-van Creveld sendromu

Orhan Veli Doğan¹, Murat Günday¹, Ergün Haliloğlu¹, Ali Rıza Akyüz²

¹Departments of Cardiovascular Surgery, Ahi Evren Thoracic and Cardiovascular Surgery Hospital, Trabzon, Turkey
²Departments of Cardiology, Ahi Evren Thoracic and Cardiovascular Surgery Hospital, Trabzon, Turkey

DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2012.119

Polidaktili ve atrial septal defekt (ASD) birlikteliği çok nadir rastlanan bir anomalidir. Ellis van Creveld sendromu (EVC) ile ilgili temel klinik bulgular %100 olguda ellerde, %10-25 olguda buna ilaveten ayaklarda simetrik postaksiyel polidaktili içeren kas iskelet sistemi bozuklukları, orantısız cücelik, solunum sorunlarına neden olan dar göğüs kafesi, cilt, tırnaklar ve dişlerde ektodermal displazi, yüksek damak, maloklüzyon, mikrognati ve hastaların hemen hemen yarısında (%50-60) özellikle ASD’ler olmak üzere konjenital kalp hastalıklarıdır Bu yazıda, cerrahi tedavi ve sonuçları ile birlikte polidaktili ve primum tip ASD saptanan bir olgu sunuldu.

Anahtar Kelimeler : Ellis-van Creveld sendromu; Polidaktili; primum atriyal septal defekt

Viewed : 11007

Downloaded : 2780