Çalışma planı: Çalışmaya Ocak 2008 - Temmuz 2014 tarihleri arasında kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan 22 yenidoğan (17 erkek, 5 kız; ort. yaş 7.5 gün; dağılım 0-28 gün) dahil edildi. Hastaların demografik, ekokardiyografik ve kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi bulguları incelendi.

Bulgular: Hastaların başvuru anındaki ortalama vücut ağırlıkları 3.3 kg (dağılım 2-4.8 kg) idi. Hastaların %90’ında değişik derecelerde sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (ejeksiyon fraksiyonu <%55) vardı. Ortalama ejeksiyon fraksiyonu ve fraksiyonel kısalma sırasıyla %34±13 ve %17±6.5 idi. Tüm hastalara balon aortik valvüloplasti uygulandı. Valvüloplasti öncesi ve sonrası pikten pike sistolik gradiyent ortalaması sırasıyla 56±23 ve 22±15 mmHg idi. Erken mortalite oranı %31 idi.

Sonuç: Kritik aort darlığına eşlik eden endokardiyal fibroelastozisi olan yenidoğanlarda mortalite oranı yüksektir. Yaşam şansı daha yüksek olan hastaların valvotomi veya valvüloplasti yerine univentriküler palyasyonla belirlenmesi daha iyi erken sonuçlar sağlayabilir.