İdiyapatik long QT sendromu senkop, konvülziyon ve ani ölümlere yol açabilen nadir bir hastalıktır. Kongenital bir hastalık olmakla beraber hastaların çoğuna erişkin yaşta tanı konur. Long QT sendromunda AV ileti bozuklukları bildirilmiştir. Uzamış QT zamanı ve dolayısıyla uzamış ventriküler refrakter peryot nedeniyle AV nodda bir ileti kusuru olmamakla beraber, pseudo 2:1 AV blok ortaya çıkışı bunlardan biridir. Biz de penidoğan döneminde böyle bir tablo ile başvuran bir hastamızı sunuyoruz.

Vaka Takdimi:3 günlük kız bebek 37. gebelik haftasında intrauterin bradikardisi farkedilerek sexio ile dünyaya getirildikten sonra 55/dk civarında bradikardisinin devam etmesi üzerine tetkike alındı. EKG’de 2:1 AV bloklu ritm ve QTc=0.72 bulundu..Ekokardiyografik tetkikinde özellik belirlenemedi. Hastaya idiyopatik long QT tanısıyla, epikardiyal yolla VVI overdrive pace-maker implante edildi ve 2 mgr/kg propranolol başlandı. Hastanın anne ve babasının QTc intervalleri normaldi ve ailede sağırlık, ani ölüm bildirilmiyordu.Pace-maker implantasyonundan sonra hastada zaman zaman QTc=0. 60 olan 1.1 AV iletili spontan sinüs ritmi belirdi;VEA,VT ve torsades de pointes’e rastlanmadı. Taburcu edilen hastanın 3 aylıkken aniden öldüğü aile ile kurulan telefon bağlantısı ile öğrenildi.

Long QT sendromlu ve yenidoğan döneminde nadir görülen pseudo 2:1 AV blok tablosu ile başvuran hastanın Türkiye’de en küçük yaş ve vücüt ağırlığında epikadiyal pace-maker takılan hasta olması nedeniyle ilginç olduğunu düşünüyoruz