“Human immunodeficieny virus” infeksiyonu olmadan malign non Hodgkin lenfomanın varlığı nadirdir ve esas olarak bunun da kardiak lokalizasyonlu olması daha seyrek görülür. Bu özellikleri olan olgumuzda, malign lenfoma tanısı dispne ve perikard efüzyonu ile birlikte hastanın genel durumundaki bozulma sonucunda konulmuştur. Transtorasik ve transözofajeal ekokardiyografide, sağ atrium içinde, sağ atrium duvarının birçok yerinden menşeini alan solid, lobüle bir kitle görülmüş, interatrial septum interventriküler septum ve sol atriumun mitral anterior leaflet’e doğru olan bölgesinde kalınlaşma ve perikardial effüzyon saptanmıştır. Magnetik rezonans görüntülemede ise sağ atrium arka alt duvarında 3x3 cm. boyutlarında superior vena cava girişinin hemen altında duvar kalınlaşması ile beraber kitle görünümü ortaya çıkmıştır. Histopatolojik ve immünohistokimyasal tanı sternotomi ile yapılan direkt biopsi ile büyük hücreli high grade B cell lenfoblastik Non Hodgkin lenfoma tanısı konulmuştur. Hasta polikemoterapi ve radyoterapiye rağmen tedaviden yaklaşık 7 ay sonra merkez sinir sistemi tutulumu nediniyle kaybedilmiştir. Tedavi esnasında kardiak lezyonun gerilediği transtorasik ekokardiografi ile gösterilmiş, hastaya 3-4 aylık nispeten kısa süreli bir remisyon yaşatılabilmiştir.