Abstract

Background: In this study, we aimed to evaluate accompanying cardiac pathologies in patients with left atrial isomerism and report the follow-up results.

Methods: A total of 72 patients (25 males, 47 females; mean age 44.6±65.8 months; range 0 day to 255 months) with left atrial isomerism in two congenital heart diseases centers were retrospectively analyzed between July 2002 and December 2016. Clinical, radiological, electrocardiographic, echocardiographic, and angiocardiographic findings of the patients, surgical and transcatheter procedures, and postoperative follow-up data were recorded.

Results: The mean follow-up was 108±49.5 (range 12 to 173) months. Of 72 patients, four did not require surgery, while a permanent pacemaker was implanted in two patients. Of 68 patients who needed surgery, 17 were the candidates of biventricular correction, while the remaining 51 patients were the candidates of univentricular correction. The Kawashima procedure was performed in 29 patients. The pulmonary antegrade flow was left open in seven of these patients. In four patients, hepatic veins were incorporated into the Fontan circulation at the same session. In six patients, hepatic veins were directed to the pulmonary artery due to progressive cyanosis during follow-up using extracardiac conduit. Three patients died after surgery. Mortality or progressive cyanosis was not observed in any patients in whom the hepatic veins were incorporated into the Fontan circulation at the same or in another session, or in the patients in whom the antegrade flow was left open.

Conclusion: The overall prognosis is excellent in patients with biventricular physiology. However, tissue oxygenation tends to fall in patients undergoing Kawashima procedure. Therefore, incorporation of the hepatic veins into the pulmonary circulation at the same session, or leaving the antegrade flow open in suitable cases seems to be a safe approach in patients undergoing Kawashima procedure.

Heterotaksi sendromları içerisinde yer alan sol atriyal izomerizm, her iki atriyumun sol atriyum morfolojik bulguları gösterdiği ve birçok kardiyak ve non-kardiyak anomalinin eşlik ettiği kompleks bir sendromdur.[1-4] İki taraflı sol atriyal morfoloji nedeniyle, hemen hemen tüm olgularda inferior kaval ven (İVK)-sağ atriyum bağlantısı eksiktir.[5-7] Tek ventrikül fizyolojisine sahip sol atriyal izomerizm olgularında uygulanan ve Kawashima ameliyatı olarak adlandırılan kavopulmoner anastomoz ile hepatik venler dışındaki tüm sistemik venöz dönüş pulmoner artere yönlendirilmektedir.[8] Kawashima ameliyatı ile aynı seansta ya da ikinci bir seansta hepatik venlerin de pulmoner artere yönlendirilmesi ile pulmoner dolaşım sistemik dolaşımdan tamamen ayrılmaktadır.[9] Kawashima olgularında hepatik venlerin pulmoner dolaşıma yönlendirilmesi ile karaciğer kaynaklı hepatik inhibitör faktörün direkt olarak pulmoner dolaşıma ulaşmasının sağlandığını ve pulmoner arteriyovenöz fistül gelişiminin bu sayede engellendiği ya da geciktirildiği gösterilmiştir.[10,11]

Biz bu çalışmada iki ayrı doğumsal kalp hastalıkları merkezinde takip edilen ve sol atriyal izomerizm tanısı konulan olgularda saptanan kardiyak patolojileri, uygulanan cerrahi ve transkateter işlemleri, tek ventrikül fizyolojisine sahip olgulardaki cerrahi yaklaşımları ve cerrahinin orta dönem sonuçlarını irdelemeyi amaçladık. Bildiğimiz kadarıyla bu çalışma ülkemizde sol atriyal izomerizm olguları ile yapılan ilk çalışma olma özelliği taşımaktadır.

Methods

Temmuz 2002 - Aralık 2016 tarihleri arasında iki ayrı merkezde pediyatrik kardiyoloji kliniklerine başvuran ve sol atriyal izomerizm tanısı konulan toplam 72 olgunun (25 erkek 47 kız; ort. yaş 44.6±65.8 ay; dağılım 0. gün-255 ay) dosyaları retrospektif olarak incelendi. Bu 14 yıllık dönemde Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyoloji kliniğine başvuran ve tedavileri planlanan 51 olguya ek olarak, 2012-2016 yılları arasında İstanbul Medipol Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi kliniğinde takip ve tedavileri sürdürülen 21 olgu çalışmaya dahil edildi. Çalışma protokolü Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi ve İstanbul Medipol Üniversitesi Etik Kurulu tarafından onaylanmıştır. Hastalar yapılacak işlem hakkında bilgilendirilmiş ve bilgilendirilmiş yazılı onamları alınmıştır. Çalışma Helsinki Deklarasyonu ilkeleri uyarınca gerçekleştirilmiştir.

Sol atriyal izomerizm tanısı daha önceki yayınlarda belirtildiği gibi öncelikle ekokardiyografik olarak İVK kesintisi olan olgularda şüphelenilmekle beraber buna eşlik eden ve tanıyı destekleyecek en az iki bulgunun olması ile konuldu.[12] Bu bulgular polispleni ile beraber olan veya olmayan abdominal situs anomalileri, iki taraflı hyparteriyal bronş yapısı veya iki taraflı iki loblu akciğer görünümü, elektrokardiyografide p dalga vektörünün 180°-360° arasında olması, doğuştan atriyoventriküler (AV) blok, biliyer atrezi, intestinal malrotasyon anomalileri veya ameliyat sırasında cerrahın kesin olarak her iki atriyum yapısının sol atriyum yapısında olduğunu teyit etmesi olarak belirlendi.[12-14] Hastaların başvuru sırasındaki yaşları, ağırlıkları, pulse oksimetrik oksijen satürasyonu değerleri ve başvuru yakınmaları kaydedildi. Elektrokardiyografi, telekardiyografi, ekokardiyografi ve anjiyokardiyografi verileri ışığında kardiyak bulgular sınıflandırıldı. Cerrahi konsey kayıtları ve uygulanan cerrahi işlemler kaydedildi. Daha önceki ameliyatları merkezlerimiz dışında yapılan ve takiplerine kurumlarımızda devam eden olguların önceki ekokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve ameliyat notları elde edilerek incelendi ve dosyalarına konuldu. Kawashima işlemi, kesintili İVK-azigos devamlılığı olgularında uygulanan ve hepatik venlerin pulmoner dolaşıma katılmadığı, iki taraflı ya da tek taraflı bidireksiyone kavopulmoner anastomoz olarak tanımlandı.[8] Hepatik venlerin de pulmoner dolaşıma katılması durumunda Fontana tamamlama olarak kabul edildi.

Veriler ‘ortalama ± standart sapma’ olarak ifade edildi. Minimum ve maksimum değerler arasındaki aralığın fazla oluşuna bağlı olarak standart sapma ortalamanın yarısından fazla hesaplandığında, ek olarak ortanca değer kullanıldı.

Results

Olguların ilk başvuru anından itibaren ortalama takip süreleri 108±49.5 ay (minimum 12, maximum 173 ay) idi. Başvuru sırasında 55 olguda (%76.4) siyanoz, 32 olguda (%44.4) kardiyak üfürüm, 13 olguda (%18.05) kalp yetersizliği bulguları, 14 olguda ise (%19.4) büyüme-gelişme geriliği vardı. Sol atriyal izomerik olgularda saptanan ekstrakardiyak anomaliler Tablo 1’de verilmiştir.

Tablo 1: Sol atriyal izomerik olgularda saptanan ekstrakardiyak anomaliler

Yirmi dört olguda dekstrokardi, dokuz olguda mezokardi, 39 olguda levokardi gözlendi. Yetmiş iki olgunun hepsinde İKV’nin kesintisi ile birlikte azigos devamlılığı vardı. Olguların 40’ında azigos ven sağdaki süperior kaval vene (SKV), 32’sinde soldaki SKV’e açılmaktaydı. Sol atriyal izomerizm olgularında tespit edilen kardiyak bulgular Tablo 2’de verilmiştir.

Tablo 2: Sol atriyal izomerik olgularda saptanan kardiyak bulgular

Toplam 72 olgunun dördünde cerrahi müdahaleye gerek duyulmadı. Cerrahi müdahale gerektiren 68 olgunun 17’si iki-ventrikül tamiri için uygun iken 51’i tek-ventrikül tamiri için uygundu (Şekil 1). İkiventrikül fizyolojisine sahip olgulardan ikisinde sadece kalıcı pacemaker implantasyonu için cerrahi gerekti. Sol atriyal izomerizm ile birlikte yenidoğan döneminde komplet AV tam blok tanısı konulan bu iki olguda cerrahi yöntemle kalıcı pacemaker implante edildi. Bu olgularda intrakardiyak patoloji yoktu. İki-ventrikül tamiri adayı olan olguların beşi merkezlerimize başvuru anında pulmoner vasküler hastalık mevcut olduğundan ameliyet edilemez (inoperabl) olarak kabul edilmişlerdi. Bu olguların üçü kaybedildi, ikisi ise halen medikal tedavi altında takip edilmektedir. İki-ventrikül tamiri adayı diğer 10 olgunun ikisi izole ventriküler septal defekt (VSD), biri ise Çift çıkışlı sağ ventrikül-VSD olgusuydu ve bu olgulara cerrahi VSD kapatılması uygulandı. Altı olguya atriyoventriküler septal defekt (AVSD) tamiri uygulandı. İki-ventrikül tamir adayı olguların hepsinde pulmoner venler intrakardiyak açılıyordu. Cerrahi gerektirmeyen olguların hepsi iki-ventrikül dolaşım imkanına sahip olgulardı. İki izole atrial septal defekt (ASD) ve iki izole patent duktus arteriozus (PDA) olgusunda transkateter yolla kapatma işlemi uygulandı (Şekil 2a-e). Bir olguda sinüs nod disfonksiyonuna bağlı uzun süreli duraksamalar nedeniyle pacemaker takıldı. Dekstrokardik, ASD ve perimembranöz ventriküler septal defekti olan bu olguda (iki-ventrikül tamir grubundaki 10. hasta) iki yaşında iken cerrahi defektlerin kapatılması sırasında kalıcı kalp pili takıldı. Diğer olgularımızda cerrahi sonrası AV blok gözlenmedi.

Şekil 1: Sol atriyal isomerism tanısı alan 72 olgunun durumlarını gösteren şema.
KPÖ: Kawashima işlemi öncesi; KPU: Kawashima işlemi uygulanan; PA: Pulmoner arter.

Şekil 2: Sol atriyal izomerik olguda vena cava süperiyor yolu ile ASD’nin transkateter yöntemle kapatılması. Önce anjiyografi ile azygos devamlılığının gösterilmesi (a), femoral ven yolu ile guide’ın izlediği yol (b), superiyor venacava yolu ile guide’ın izlediği yol (c), cihaz bırakılmadan görünüm (d) ve cihaz bırakıldıktan sonraki durum (e).

Kawashima ameliyatı geçirmiş ve ileri yaştaki iki olgumuzda intraatriyal reentran taşikardi nedeniyle ablasyon işlemi uygulandı.

Tek ventrikül tamiri adayı 24 olguya aortopulmoner şant ameliyatı uygulandı, yedi olguya ise pulmoner arter banding yapıldı. Tek ventrikül tamiri düşünülen hastalardan dördü esas olarak aortopulmoner kollateral bağımlı pulmoner dolaşım veya uygunsuz pulmoner arter anatomisi nedeniyle, altısı ise başvuru esnasında pulmoner arter basıncı tek ventrikül tamiri için yüksek olduğundan ameliyet edilemez kabul edilmiş olup Kawashima ameliyatı olan nihai hedefe ulaşılamadı. Bu olguların beşi kaybedildi, diğerleri merkezlerimizde medikal tedavi altında izlenmektedir. Herhangi bir palyasyon ihtiyacı olmadı ve dengede giden 10 olgunun sekizine doğrudan Kawashima ameliyatı uygulandı ve bu 10 olgunun ikisi Kawashima ameliyatı için bekleme sürecindedir.

Aortopulmoner şant uygulanan 16 olguya ameliyattan ortalama 13.4±5.3 ay sonra Kawashima ameliyatı uygulandı. Dört olgu halen Kawashima ameliyatı için beklemektedir. Aortopulmoner şant yapılan 24 olgunun üçü ameliyat sonrası dönemde, biri de ikinci şant ameliyatından sonra kaybedildi. Pulmoner arter banding uygulanan beş olgu ameliyattan ortalama 17.5±7.8 ay sonra Kawashima ameliyatı oldu, bir olgu pulmoner arter banding sonrası erken ameliyat sonrası dönemde kaybedildi, bir olgu halen Kawashima ameliyatı için beklemektedir.

Toplam 29 olguya Kawashima ameliyatı uygulandı (Şekil 3). Ameliyat ortanca yaşı 3.5 yıl (11 ay - 14 yıl) idi. Kawashima olgularının cerrahi öncesi anjiyografik ortalama pulmoner arter basıncı 12.7±6.4 mmHg, McGoon pulmoner arter indeksleri 1.68±0.6 idi. Kawashima olgularında ortalama oksijen doygunluğu ameliyat öncesi %74±7 (%65-84) iken ameliyat sonrası %89.4±17.6’ya yükseldi. Toplam yedi olguda Kawashima ameliyatı pulmoner antegrad akım açık bırakılarak gerçekleştirildi. Bu olguların beşi palyatif girişim olmadan direkt Kawashima işlemi uygulanan olgular iken, bir olgu aortopulmoner şant sonrası, bir olgu ise pulmoner banding sonrası Kawashima işlemi uygulanan olgu idi. Kawashima olgularının dördünde hepatik venler aynı seansta Fontan dolaşımına katılmıştı. İlk seansta hepatik venlerin Fontan dolaşımına katılmadığı olguların altısında ameliyattan ortanca 74 ay sonra progresif siyanoz ve çabuk yorulma gelişmesi nedeniyle hepatik venlerin ikinci bir seansta ekstrakardiyak kondüit yardımıyla pulmoner artere yönlendirilmesi gerekli oldu. Bu olguların hiçbirinde ilk seansta antegrad akım açık bırakılmamıştı.

Şekil 3: Kawashima işlemi uygulanan 29 olgunun durumlarını gösteren şema.
KP: Kawashima işlemi; HVY: Hepatik ven yönlendirmesi.

Kawashima ameliyatı sonrası biri erken ameliyat sonrası dönemde, ikisi ise geç ameliyat sonrası dönemde (ameliyattan sırasıyla 7 ay ve 3 yıl sonra) olmak üzere toplam üç olgu kaybedildi. Bu üç olgunun hepsi hepatik venlerin pulmoner dolaşıma katılmadığı olgulardı. Hepatik venlerin aynı seansta ya da ikinci bir seansta pulmoner dolaşıma katıldığı olgularda ya da antegrad pulmoner akımı açık bırakılan olgularda mortalite gözlenmedi.

Hepatik venlerin aynı seansta Fontan dolaşımına dahil edildiği dört olgu %92.7±10.6 oksijen doygunluğu ile ortanca 63 aydır, hepatik venlerin ikinci seansta Fontan dolaşımına dahil edildiği olgular ise Fontana tamamlama ameliyatından ortanca 34 aydır %86.7±11.3 oksijen doygunluğu ile halen stabil olarak izlenmektedir. Bunların dışında kalan 16 olgu ortalama %84.9±13.7 oksijen doygunluğu ile izlenmekte, üçünde hepatik venlerin pulmoner dolaşıma katılması planlanmaktadır.

Kawashima ameliyatı yapılan ve dokuz yıl sonrasında hepatik venlerin pulmoner artere yönlendirildiği bir olguda ameliyattan dört ay sonra gelişen plöral efüzyon ve asit nedeniyle pulmoner arterde tespit edilen lokalize darlığa stent implantasyonu yapılarak hemodinamik ve klinik iyileşme sağlandı.

Discussion

Ağır siyanotik kardiyak patolojiler ile seyreden ve müdahale edilmediği zaman bir yaş altı mortalitesi %85 ve üzeri olarak bildirilen sağ atriyal izomerizmde atriyal apendajlar iki taraflı sağ apendaj morfolojisindedir. Sol atriyal izomerizmde atriyal apendajlar iki taraflı sol apendaj morfolojisinde olup, görülen kardiyak patolojiler sağ atrial izomerik olgulara göre klinik olarak göreceli daha hafiftir. Buna rağmen sol atriyal izomerizm olgularında da bir yaş altı mortalite %50 ve üzeri olarak bildiren yayınlar olmuştur.[15] Literatürde sol atriyal izomerizm olgularının derlendiği az sayıda geniş çalışma olmakla birlikte, bildiğimiz kadarıyla bu çalışma ülkemizden bildirilen ilk çalışmadır.

Sol atriyal izomerizmde klinik bulgular nonspesifik olup eşlik eden kardiyak patolojiye bağlı olarak farklı bulgular görülebilmektedir. Sol-sağ şantlı kardiyak septal defektli olguların bir kısmı asemptomatik olup sadece kardiyak üfürüm ile başvurmakta, bir kısmı ise kalp yetersizliği ve büyüme gelişme geriliği bulguları göstermektedir. Pulmoner kan akımının az olduğu patolojiler siyanoz, üfürüm ve büyüme gelişme geriliği bulguları ile kendini gösterebilmektedir. Karışım fizyolojisine sahip olgular da çoğunlukla siyanoz ile kendini belli etmektedir. Sol atriyal izomerizmde olguların bir kısmında intrakardiyak anatomi normal olup, bu olgulara biliyer atrezi ve malrotasyon gibi ekstrakardiyak hastalıklar nedeniyle araştırılırken tanı konulabilmektedir.[16] Bazı olgular ise sadece AV blok gibi ritm sorunları ile karşımıza çıkabilmektedir. Merkezlerimiz üçüncü düzey kalp cerrahisi merkezleri olduğundan hastalarımızın çoğunluğu dış merkezlerde doğuştan kalp hastalığı tanısı konulup tarafımıza yönlendirilen hastalardan oluşmaktadır. Hastalarımızın ilk başvuru yakınmaları literatür ile uyumlu idi.[12,13]

Sol atriyal izomerizm olgularının özellikle basit patolojilerle birlikte olanları klinik değerlendirme sırasında gözden kaçabilmektedir. Bazı olgularda kateteranjiyografi sırasında İVK kesintisi fark edilerek sol atriyal izomerizm tanısı konabilmekte ve bu durum planlanan girişimi nispeten daha zor hale getirebilmektedir. Böylesi olgularda venöz yoldan ilerletilen kateterin sağ atriyuma ulaşması için mesafe uzadığından ve manipülasyon zorluğu nedeniyle eğer mümkünse kardiyak defektlerin başka yollarla kapatılması önerilmektedir. Bu durumla kliniğimizde iki farklı olgu türünde karşılaşıldı. Antegrad yolla PDA kapatmaya çalıştığımız bir olguda geçici AV tam blok gelişmesi nedeniyle işlem transarteriyel olarak tamamlandı. Bir diğer PDA’da ise direkt olarak transarteriyel yol kullanılarak işlem gerçekleştirildi. İki olgumuzda da ASD kapatılması için jugüler ven kullanıldı ve işlem başarı ile sonuçlandı. Jugüler venden atriyal defekt yoluyla sol atriyuma ulaşabilmek ve pulmoner ven içine klavuz tel yerleştirilmesi için Lima kateterinin daha kullanışlı olduğu ve cihazı taşımak için ‘’steerable’’ kılıf kullanmanın işlemi kolaylaştırdığı görüldü (Şekil 2a-e).

Sol atriyal izomerizmli olgularda sinüs node disfonksiyonuna bağlı bradikardi beklenen bir durumdur. Bir olgumuzda bu durumla karşılaşıldı. İki-ventrikül tamiri yapılan bu olguda cerrahi öncesi holter incelemesinde uzun süreli duraklamaları olması nedeniyle ameliyat sırasında kalıcı kalp pili takıldı. Ayrıca ameliyatlara bağlı AV ileti anomalileri ve tek ventrikül hastalarında atriyal aritmiler de sıkça rastlanabilen patolojilerdir. Yenidoğan döneminde komplet AV tam blok tanısı konulan iki olgumuzda sol atriyal izomerizm tanısı vardı. Bu olgulara cerrahi yöntemle kalıcı kalp pili implante edildi. Olgularımızda cerrahi sonrası AV blok gözlenmedi. Kawashima ameliyatı geçirmiş ve ileri yaştaki iki olgumuzda intratriyal reentran taşikardi nedeniyle ablasyon işlemi uygulandı.

Önceki çalışmalarda, sol atriyal izomerizm olan olgular arasında belirgin kız cinsiyet baskınlığı bildirilmiştir.[17,18] Bizim çalışmamız da cinsiyet açısından literatür ile uyumlu idi. Gilljam ve ark.[12] yaptıkları çalışmada ilk tanı yaşını 1 gün ile 16 yaş arasında bulmuşlardır. Bizim çalışmamızda ilk tanı yaşı hayatın ilk günü ile 29 yıl arasında idi. Hastalarımıza en sık yenidoğan döneminde tanı konulmakla birlikte tanısı geç konulan olgularımız da vardı. Bizim çalışmamızda en geç tanı konulan olgu 21 yaşındaydı. Sağ ventrikül çıkış yolunda darlık ya da belirgin kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkaracak kadar sol-sağ şant olmaması hastalığın erken dönemde ortaya çıkmasını engellemişti. Hasta sürekli sol-sağ şanta bağlı pulmoner hipertansiyon gelişip efor kapasitesi iyice azaldıktan sonra tarafımıza başvurmuştu.

İnferior kaval venin infrahepatik kesintisi ile birlikte azigos devamlılığı sol atriyal izomerizm olgularında %85 ile %100 arasında bildirilmektedir.[18] Bizim çalışmamızda tüm hastalarda kesintili İVK vardı. Bu durum İVK’in kesintili olmadığı kardiyak patolojilerde tanı aşamasında atriyal apendajların izomerizminin gözden kaçırılmış olabileceğini göstermektedir. Literatürde sol atriyal izomerizm ile en sık birliktelik gösteren kardiyak patoloji AV septal defekt’tir.[14] Bizim çalışmamızda da benzer sonuçlar bulundu. Pulmoner atrezi ve tek ventriküllü pulmoner darlık sağ atriyal izomerizme özgü patolojiler olmasına rağmen, bu patolojiler bizim çalışmamızda sol atriyal izomerizm olgularında literatüre göre daha yüksek oranda gözlenmiş ve mortalite ve morbiditenin yüksek oluşuna katkıda bulunmuştur.

Sol atriyal izomerizm olan olgularda tedavi intrakardiyak patolojiye göre değişkenlik göstermektedir. Olguların yaklaşık üçte ikisi iki-ventrikül tamirine uygun iken, daha az bir kısmı tek ventrikül tamiri adayı olur.[16] Bizim çalışmamızda literatürün aksine iki-ventrikül fizyolojisine sahip olguların oranı daha düşüktü. Bu sonuç iki-ventrikül tamirine gidebilecek asiyanotik hastalarda segmental analizin daha az yapıldığını, hafif kardiyak sorunu bulunan hastaların sağlık kuruluşlarına çok az ya da geç başvurduklarını düşündürmektedir. Eğer dengeli ventriküle sahip AVSD olgularında erken total düzeltme veya pulmoner arter banding yapılmazsa gelişen pulmoner vasküler hastalık hem hastalığın cerrahisini zorlaştırmakta, hem de mortaliteyi artırmaktadır. Çalışmamızda iki-ventrikül tamirine uygun olan benzer iki olguda başvuru esnasında pulmoner vasküler hastalık tespit edildiğinden cerrahi müdahale yapılamadı ve medikal izlem kararı verildi. Bazı olgularda intrakardiyak patolojiler cerrahi gerektirmeyip transkateter yöntemle tedavi edilebilmektedir. Nitekim bizim çalışmamızda iki olguda saptanan izole PDA iki olguda ise izole geniş ASD transkateter yolla kapatıldı.

Kawashima ameliyatı yapılan hastalarda hepatik venler hariç tüm sistemik venler pulmoner artere yönlendirilmektedir. Karaciğerden salgılanan hepatik inhibitör faktörün akciğere uğramadan sistemik dolaşıma katılmasının pulmoner arteriyovenöz fistüllerin gelişmesine neden olduğu yapılan çalışmalarla gösterilmiştir.[19,20]

Total kavopulmoner anastomoz sonrası pulmoner arteriyovenöz fistül oranı %17 olarak bildirilirken, Kawashima ameliyatı sonrası pulmoner arteriyovenöz fistül oranı %17-58 arasında bildirilmektedir.[19] Kawashima ameliyatı sonrasında gelişen pulmoner arteriyovenöz fistüller ve genişlemiş sistemik venlerle hepatik venler arasındaki kolleteraller, progresif siyanoza neden olarak prognoza olumsuz katkı yapmaktadır.[20]

Yapılan çalışmalarda Kawashima ameliyatı sonrası erken dönemde hepatik venlerin pulmoner artere yönlendirilmesinin pulmoner arteriyovenöz fistül gelişimini önlediği, progresif siyanozu azaltarak mortalite ve morbititeye pozitif katkı sağladığı gösterilmiştir.[11,21] Bizim çalışmamızda da Kawashima ameliyatı sonrası izlemde progresif siyanoz gelişen altı olguya ekstrakardiyak kondüitle hepatik ven yönlendirilmesi yapılmak zorunda kalındı. Literatür verileri ve gözlemlerimiz ışığında, 2012 yılından itibaren toplam dört olguda aynı seansta hepatik venleri de pulmoner dolaşıma dahil ettik. Bu olguların hiçbirinde mortalite yaşanmadığı gibi, bu olgular halen desatürasyon gözlenmeden stabil olarak izlenmektedir.

Sol atriyal izomerizm tanısı konan 72 olgunun 16’sı (%22) kaybedildi. Bu olguların önemli bir kısmı pulmoner vasküler hastalık ve nonkonfluan pulmoner arterler nedeniyle müdahale edilemeyen olgulardı ve çoğu merkezlerimize geç başvuran olgulardı. Çalışmamızda aortopulmoner şant cerrahi mortalitesi %20.8 olarak saptandı, bu değer literatürde bu hastalara yapılan şantların sonuçları ile uyumlu idi.[22,23] Literatürde Kawashima ameliyatının cerrahi mortalitesi %0-33 aralığındaydı.[24,25] Bizim çalışmamızda Kawashima ameliyatından sonra erken dönemde bir olgu kaybedildi. Cerrahi mortalite %3.4 olarak bulundu. Takipler sırasında bir olgu protein kaybettiren enteropati bir olgu da tekrarlayan asit ve efüzyonlar sonucunda kaybedildi.

Çalışmamızın önemli kısıtlamalarından birisi tüm hastaların doğumdan itibaren tarafımızdan takip edilmemesi olup özellikle ileri yaşta başvuran hastalar da olması nedeniyle sol atriyal izomerizmli olguların prognozu ile ilgili genel bir fikir vermesi mümkün görülmemektedir. Yüksek pulmoner arter basıncı nedeniyle ameliyat edilemez olarak kabul edilen veya pulmoner arter rehabilitasyonu yapılmadığı için Kawashima ameliyatı şansı olmayan olgulara neden başlangıçta müdahale edilmediği bilinememektedir. Ritm bozukluğu ya da kardiyak anatomik patolojisi olmayan sol atriyal izomerik olguların olmaması kardiyak patolojisi olmayan olguların bu açıdan yeterince detaylı incelenmediğini düşündürmektedir. Bir diğer önemli kısıtlama Kawashima işlemi uygulanan antegrad akımın açık bırakıldığı veya hepatik yönlendirmenin baştan ya da sonradan yapıldığı grupların sayı açısından istatistiki bir karşılaştırma yapılıp sonuç belirtmek için yeterli olmaması idi.

Sonuç olarak, sol atriyal izomerizm normal intrakardiyak anatomiden ağır siyanotik tek ventrikül patolojilerine kadar geniş bir yelpazede kardiyak bulgular gösterebilmektedir. Tek ventrikül tamiri adayı olan olgulara palyatif ameliyatlar sonrası ya da direkt olarak Kawashima ameliyatı uygulanmaktadır. Kawashima ameliyatı uygulanan olgularda gelişen pulmoner arteriyovenöz fistüller nedeniyle doku oksijenizasyonu zamanla düşme eğilimindedir. Bu nedenle Kawashima ameliyatı ile aynı seansta ya da ameliyat sonrası erken dönemde hepatik venlerin de dolaşıma dahil edilmesi veya uygun olgularda antegrad akımın açık bırakılması güvenli bir yaklaşım olarak görülebilir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Alharthi M, Mookadam F, Collins J, Chandrasekaran K, Scott L, Tajik AJ. Images in cardiovascular medicine. Extracardiac venous heterotaxy syndrome: complete noninvasive diagnosis by multimodality imaging. Circulation 2008;117:498-503.

2) Tonkin IL, Tonkin AK. Visceroatrial situs abnormalities: sonographic and computed tomographic appearance. AJR Am J Roentgenol 1982;138:509-15.

3) Van Praagh R, Van Praagh S. Atrial isomerism in the heterotaxy syndromes with asplenia, or polysplenia, or normally formed spleen: an erroneous concept. Am J Cardiol 1990;66:1504-6.

4) Ferdman B, States L, Gaynor JW, Hedrick HL, Rychik J. Abnormalities of intestinal rotation in patients with congenital heart disease and the heterotaxy syndrome. Congenit Heart Dis 2007;2:12-8.

5) Moller JH, Nakib A, Anderson RC, Edwards JE. Congenital cardiac disease associated with polysplenia. A developmental complex of bilateral "left-sidedness". Circulation. 1967;36:789-99.

6) Stanger P, Rudolph AM, Edwards JE. Cardiac malpositions. An overview based on study of sixty-five necropsy specimens. Circulation 1977;56:159-72.

7) Sharma S, Devine W, Anderson RH, Zuberbuhler JR. Identification and analysis of left atrial isomerism. Am J Cardiol 1987;60:1157-60.

8) Kawashima Y, Kitamura S, Matsuda H, Shimazaki Y, Nakano S, Hirose H. Total cavopulmonary shunt operation in complex cardiac anomalies. A new operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:74-81.

9) Uemura H, Yagihara T, Hattori R, Kawahira Y, Tsukano S, Watanabe K. Redirection of hepatic venous drainage after total cavopulmonary shunt in left isomerism. Ann Thorac Surg 1999;68:1731-5.

10) McElhinney DB, Kreutzer J, Lang P, Mayer JE Jr, del Nido PJ, Lock JE. Incorporation of the hepatic veins into the cavopulmonary circulation in patients with heterotaxy and pulmonary arteriovenous malformations after a Kawashima procedure. Ann Thorac Surg 2005;80:1597-603.

11) Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Pulmonary arteriovenous malformations in children after the Kawashima operation. Ann Thorac Surg 2005;80:1592-6.

12) Gilljam T, McCrindle BW, Smallhorn JF, Williams WG, Freedom RM. Outcomes of left atrial isomerism over a 28-year period at a single institution. J Am Coll Cardiol 2000;36:908-16.

13) Van Mierop LH, Patterson DF, Schnarr WR. Pathogenesis of persistent truncus arteriosus in light of observations made in a dog embryo with the anomaly. Am J Cardiol 1978;41:755-62.

14) Jacobs JP, Anderson RH, Weinberg PM, Walters HL, Tchervenkov CI, Del Duca D, et al. The nomenclature, definition and classification of cardiac structures in the setting of heterotaxy. Cardiol Young 2007;17:1-28.

15) Bartz PJ, Driscoll DJ, Dearani JA, Puga FJ, Danielson GK, O'Leary PW, et al. Early and late results of the modified fontan operation for heterotaxy syndrome 30 years of experience in 142 patients. J Am Coll Cardiol 2006;48:2301-5.

16) Kim SJ. Heterotaxy syndrome. Korean Circ J 2011;41:227-32.

17) Sapire DW, Ho SY, Anderson RH, Rigby ML. Diagnosis and significance of atrial isomerism. Am J Cardiol 1986;58:342-6.

18) Berg C, Geipel A, Kamil D, Knüppel M, Breuer J, Krapp M, et al. The syndrome of left isomerism: sonographic findings and outcome in prenatally diagnosed cases. J Ultrasound Med 2005;24:921-31.

19) Kim SJ, Bae EJ, Cho DJ, Park IS, Kim YM, Kim WH, et al. Development of pulmonary arteriovenous fistulas after bidirectional cavopulmonary shunt. Ann Thorac Surg 2000;70:1918-22.

20) Gatzoulis MA, Shinebourne EA, Redington AN, Rigby ML, Ho SY, Shore DF. Increasing cyanosis early after cavopulmonary connection caused by abnormal systemic venous channels. Br Heart J 1995;73:182-6.

21) Setyapranata S, Brizard CP, Konstantinov IE, Iyengar A, Cheung M, d'Udekem Y. Should we always plan a Fontan completion after a Kawashima procedure? Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:1011-5.

22) Jacobs JP, Pasquali SK, Morales DL, Jacobs ML, Mavroudis C, Chai PJ, et al. Heterotaxy: lessons learned about patterns of practice and outcomes from the congenital heart surgery database of the society of thoracic surgeons. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2011;2:278-86.

23) Marcelletti C, Di Donato R, Nijveld A, Squitieri C, Bulterijs AH, Naeff M, et al. Right and left isomerism: the cardiac surgeon's view. Ann Thorac Surg 1983;35:400-5.

24) Alejos JC, Williams RG, Jarmakani JM, Galindo AJ, Isabel- Jones JB, Drinkwater D, et al. Factors influencing survival in patients undergoing the bidirectional Glenn anastomosis. Am J Cardiol 1995;75:1048-50.

25) McElhinney DB, Reddy VM, Moore P, Hanley FL. Bidirectional cavopulmonary shunt in patients with anomalies of systemic and pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg 1997;63:1676-84.