ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Fontan Circulation in the Treatment of Complex Congenital Cardiac Abnormalities
Atilla SEZGİN, Ali KUTSAL, Öz KAHRAMANYOL, Afşin YAVERİ, Gülnaz ARSLAN, Enver EKİCİ, Coşkun İKİZLER
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi

Abstract

Fontan circulation was performed in 22 patients with complex congenital cardiac abnormali lies during the period between 1989-1994 in the Department of Cardiovascular Surgery at Başkent University Hospital. 7 of them had tricuspid atresia, and 15 of them had different complex cardiac abnormalities. Previous Blalock-Taussig shunt operation was performed in 4 patients because of decreased pulmonary blood flow.

Atrio-pulmonary anastomosis was created in 12, atrio-ventricular in 2 and total cavo pul monary anastomosis in 8 patients. Right atrioventricular valve had been closed by a patch in 4, and primarily by suturing in 2 patients. Fenestration was performed 1 in 5 patients.

Pleural effusion had occured in 9 (40%), significant atrio-ventricular valv regurgilation in 1, and structure at the anastomotic site of the right atrial to pulmonary artery anastomosis in 1 patient.

Mean hospital stay was 17 days. The hospital mortality was 14% with one patient in tricuspid atresia, and 20% with 3 patients in complex anomalies. Late mortality was 18% with 4 patients.

Fontan circulation has provided a satifactory solution in patients who have complex congenital cardiac abnormalities and don't have the enhance of biatrial or biventricular repair.

Francis Fontan tarafından uygulanan Tontan ame- kava girişine pulmoner homogreft kapak takılmasını liyatı superior vena kava ile sağ pulmoner arter ara- ve sağ atrium ile sağ pulmoner arter arasında direkt sında bir anastomozu (Glenn şantını), inferior vena anastomozu içerir.

On hastamızda bu patolojilere ilave olarak çeşitli malpozis yonlar mevcuttu.

Zamanla Fontan kriterlerine bağlı kalmak şartıyla birçok modifikasyon tariflenmiştir. Teknik olarak fontan modifikasyonun fazlalığı nedeniyle bu grup ameliyatlar "Fontan sirkülasyonu" başlığı altında toplanmaktadır.

Fizyolojik olarak Fontan sirkülasyonundan sonra sistemik venöz. dönüş ve kardiyak debi, vena kavalar- dan pulmoner arterlere, buradan pulmoner vasküler sisteme ve pulmoner venler ile sol atriuma, sol atri- umdan diyastolik fazda ventriküle gelişine kadar hiç- bir obstrüksiyona uğramamasına bağlıdır.

Fontan sirkülasyonu, uygulandığı ilk yıllarda tri- küspid atrezili hastalar için geçerli olmasına rağmen sonradan biventriküler ve biatrial düzeltmenin müm- kün olmadığı kompleks konjenital kalp hastalığı olan hastalarda da kolaylıkla temin edilebildiği gösteril- miştir. [3,4,5,6]

Bu makalede 1989-1994 yılları arasında kliniğimizde kompleks konjenital kalp hastalığı nedeniyle Fontan sirkülasyonu uyguladığımız 22 hastamızı tak dim etmekleyiz.

Fontan Sirkülasyonu Temin Edilen Hastaların Patolojileri

Methods

Hastalar ve Cerrahi Metotlar

1989-1994 yılları arasında Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalında kompleks konjenital kardiyak anomalisi olan 22 hastada Fontan sirkülasyonu temin edildi.

Hastaların yaşları 1.5 ila 24 yaş arasında (ortalama 7.7) olup, 9 (%41.0) hasta kız, 13 (%59) hasla erkek idi.

Hastaların 7'sinde (%31.8) triküspid atrezisi, 15'in- de (%68.2) diğer kompleks konjenital kardiyak ano- maliler mevcuttu (Tablo 1).

Triküspid atrezisi dışında kompleks konjenital kardiyak anomalisi olan hastalarımızda diğer anoma- lilerle beraber esas olarak, sağ atrio-ventriküler kon- neksiyon yokluğu, çift girişli sağ veya sol ventrikül, atrial izomerizm, multipl VSD ve PS, aortik orifise uzak VSD ve PS gibi nedenlerle biatrial ve biven- triküler onarımın imkansız veya cerrahi mortalite ve geç sonuçlarının daha kötü olacağı düşünülerek Fon- lan sirkülasyonunun uygulanması tercih edildi. Hastaların 4'ünde (%18.2) Fontan sirkülasyonu öncesi yetersiz pulmoner kan akımı nedeniyle sol modifiye Blalock Taussig santı yapılmıştı.

Hastaların pulmoner arter basıncı 7-8 mmHg (or talama 13 mmHg) olup, pulmoner vasküler rezistans hesaplanabilen 10 hastada 03-3.73 KÜ (ortalama 1.5 KÜ) idi.

Hastaların 8'inde (%36.4) sağ atrium-pulmoner ar- ter arasında direkt anastomoz, 4'ünde (%18.2) sağ atri um-pulmoner arter arasında yama kullanılarak oluştu rulan anastomoz, 2'sinde (%.91) sağ atrium sağ ventri- kül arasında direkt anastomoz ve 8'inde (%36.4) total kava pulmoner anastomoz (Lateral tünel Fontan) yapıldı.

Sağ atrio-ventriküler valv hastaların 4'ünde (% 18.2) Dacron patch ile 2'sinde (%9.1) primer olarak ka patıldı. Bir hastada unroof koroner sinüs nedeniyle Fontan sirkülasyonunu takiben koroner sinüs sol at- riumda kaldı.

Ventriküler fonksiyonu, pulmoner vasküler rezis- tansı ve pulmoner arter basıncı dikkate alınarak has- taların 5'inde (%22.7) vücut ağırlığına göre çeşitli bü- yüklüklerde fenestrasyon yapıldı.

Results

Hastane mortalitesi 4 hasta ile % 18.2 idi. Bu hasta lardan birinde triküspid atrezisi, üçünde ise diğer kompleks konjenital kardiyak anomalisi mevcuttu. Ölen hastaların ilkinde dekstrokardi, A-V diskordans, common atrio-venlriküler orifis, subpulmonik darlık, cilt SVK mevcutlu. 16 mm'lik tubuler greft kullanı- larak total kava pulmoner konneksiyon yapıldı. İkinci hastada çift girişli sol ventrikül ve pulmoner stenoz mevcuttu. Triküspid primer olarak kapatıldı. Perikaryapıldı. Üçüncü hastada sağ atrial izomerizim, com mon atrio-ventriküler orifis, çift girişli solventriül ve pulmonerstenoz mevcuttıı. Perikardiyal yama ile atri- al septasyon yapıldı ve oluşturulan sağ atrium ile pulmoner arter anastomoze edildi.

Bu hastalarda Fontan sirkülasyonu sonucu sağ atrial hipertansiyon (ortalama 17mmHg), hepatome gali, belirgin asit ve azalmış akciğer kompliansı göz lendi. Massif kolloid ve kristalloid infüzyonuna ve yoğun İnotropik desteğe rağmen sistemik hipo tansiyon, metabolik asidoz ve oligüri gelişti. 2 hasta operasyon günü 2 hasta post-op. 1. günü kaybedildi.

Geç mortalite 4 hasta ile %18.2 idi. Hastaların hepsinde triküspid atrezisi dışında kompleks konjeni tal kardiyak anomalisi mevcuttu. Triküspit atrezile rinde geç mortalite yoktu.

Geç dönemde kaybettiğimiz, ilk hastamızda Criss cross kalp, venlrikülo-arterial diskordans, pulmoner stenoz ve triküspid kapak straddlingi mevcuttu. Triküspid kapak yama ile kapatılarak direkt atrio- pulmoner by-pass yapıldı. 6 ay sonra gelişen önemli triküspid kabağı nedeniyle yeniden ameliyata alındı. Torakotomi ile sağ atrio-ventriküler kapaktaki yama- dan olan kaçak onarıldı. İkinci hastamızda d-TGA, Rastelli ameliyatına uygun olmayan VSD ve PS mev cuttu. 18 mm'lik tubuler greft kullanılarak total kava pulmoner konneksiyon yapıldı. Post-op uzun süren plevral effüzyon nedeniyle paryetal plevrektomi ya pıldı. Bu her iki hastada tüm müdahalelere rağmen gelişen protein kaybeden enteropati nedeniyle sırası ile 7 ve- 14'üncü aylarda kaybedildi. Üçüncü hasta mızda sol atrial izomerizim, çift süperior vena kava, çift çıkımlı sağ ventrikül, VSD ve PS mevcuttu. 18 mm lik tübüler greft kullanılarak tolal kava pul- moner konneksiyon yapıldı. Post-op 2. ayda meyda- na gelen plevral etfüzyonun bir başka merkezde dre- najı sonucu gelişen ampiyem ve sepsis nedeniyle kaybedildi. Dördüncü hastamızda çift çıkımlı sağ ventrikül, aortik orifise uzak VSD ve PS mevcuttu. Bu hastada triküspid valv direki kapatılarak atrio pulmoner direkt anastomoz ve vena kava süperior sağ pulmoner arter anaslomozu yapıldı. Yapılan te daviye cevap alınamadı. Exitusu takiben yapılan otopside SVC-sağ pulmoner arter anastomozu trom bus ile kapanmıştı.

Hastaların 9'unda (%40.9) önemli plevral effüzyon (beş günden fazla tüp drenajı gerektiren effüzyon) mevcuttu.

Ameliyat sonrası hastanede kalış süresi 8-28 gün (ortalama 17 gün) idi. Sağ atrio ventriküler valvi ya ma veya primer olarak kapatılan altı hastadan hiçbi rinde iletim bozukluğu gözlenmedi. Hastalarımızın hepsi ameliyat sonrası sinüs ritmi ile hastaneden çıka rıldı.

Hastalarımızın takip suresi 4 ay ile 6 yıl (ortalama 3.1 yıl) yıl idi. Yaşayan 14 hastamız NYHA klasifikas- yonuna göre class I veya class II idi.

Ameliyat sonrası dönemde 5 hastada kardiyak kateterizasyon yapıldı. Bir hastada yama ile kapatılan sağ atrio-ventriküler kapakta kaçak tespit edildi. To tal kava pulmoner konneksiyon ve fenestrasyon ya pılan bir hastada da sağ atriuma yerleştirilen greft ile pulmoner arter arasındaki anastomozda darlık oldu ğu fenestrasyonun açık olduğu tespit edildi. Balon anjiyoplasti ile darlık düzeltildi. İşlem sonrası basınç gradienti yoktu, Fontan sirkülasyonuna ilave olarak 5 mm'lik fenestrasyon yapılan bir hastamızda da ameli- yat sonrası beşinci ayda fenestrasyonun spontan ka- pandığı Fontan sirkülasyonunun normal olarak de- vam etliği gözlendi. Kardiyak kateterizasyon yapılan diğer iki hastada Fontan sirkülasyonunda bir sorun olmadığı görüldü.

Discussion

Fonlan ve Baudet [1,2] tarafından triküspid atrezisi- nin atrio-pulmoner anastomoz ile ilk başarılı klinik uygulamasının tatilinden sonra kompleks konjenital kalp hastalıklarının değişik formlarında da Fontan sirkülasyonu yaygın olarak kullanıldı. [3,4,5,6]

Triküspid atrezisi dışında biatriyal ve biventrikü ler onarımı mümkün olmayan veya mortalite ve geç sonuçlarının daha kötü olacağı düşünülen ve bu ne denle Fontan sirkülasyonu uygulanan kompleks kon jenital kalp hastalarında mortalite ve morbidile daha yüksektir. Birçok çalışmada bu hastalarda mortalite %12.5 ile %43 arasında rapor edilmiştir.(8,9,10) Klini ğimizde Fontan sirkülasyonu temin ettiğimiz triküs pid atrezili hastalarda erken mortalite %14.2 (7/1), diğer kompleks konjenital kalp hastalarında %20 (15/3) olarak bulundu.

Kompleks konjenital kalp hastalıklarında Fontan sirkülasyonunun yaygın olarak kullanımına paralel Fontan kriterleri de genişletildi.[5,7] Ancak klasik Fon tan kriterlerinin çok zorlanması yüksek mortalite ve morbiditeye neden olur. Bu durumda atriumlar ara sında sağ sol şant oluşturulur. Sistemik venöz basınç azaltılarak, uygun arterial oksijen satürasyonu ile ye- terli kardiyak out-put temin edilir.[11,12,13] Kliniğimiz de Fontan kriterlerini zorlayan 5 (%22,7) hastaya bu amaçla vücut ağırlığına göre çeşitli büyüklükte fenes- trasyon uygulandı.

Fontan sirkülasyonu temin edilen hastalarda valv veya valvli kondüit kullanılması gerekli değildir.[5,14,15] Shemin ve ark. sağ atrium ile pulmoner arter ara sına yerleştirilen kondüit içindeki kan akınıma sağ al rium basmanın etkili olduğunu fakat valvin bu akıma etkisinin olmadığını gösterdiler.[14] Biz Fontan sirkü lasyonunu temin ettiğimiz, hastaların hiçbirinde valv veya varvli kondüit kullanma gereğini duymadık.

Fontan sirkülasyonu temin edilen hastalarda pri mer veya yama ile kapatılan sağ atrio venlriküler ka paktaki kaçak ciddi bir komplikasyondur.[5,16] Bu De Leon ve ark. tarafından %11 ile %67 oranında rapor edildi.[16] Sağ atrio ventriküler valvi primer veya ya- ma ile kapadığımız 6 hastadan sadece birinde (%16.6) yamadan kaçak tespit edilerek gerekli müdahale ya- pıldı.

Fontan sirkülasyonu temin edilen hastalarda önemli plevral effüzyon, infeksiyon ve aritmi sık görü- len diğer komplikasyonlardır. Fontan sirkülasyonu sonucu sıklıkla görülen sıvı retansiyonu, sağ atrial ba- sıncın artması sonucu plazma atrial natriüretik faktör ve vazopressin seviyesinin yükselmesi ile açıklanmak- tadır.[17,18] Stein ve ark. bu oranı %18.4 ile %47 arasın da rapor ettiler.(15) Kliniğimizde Fontan sirkülasyonu uyguladığımız 9 (%40.9) hastada önemli plevral effüzyon görüldü. Bu hastaların %44.4 (7/4) ünde total kava pulmoner konneksiyon, %55.6 (9/5) sında atrio-pulmoner anastomoz yapıldı. Hiçbir hastada aritmi gözlenmedi. Bir (%4.5) hastada post-operatif, kliniğimiz dışında yapılan torasentez sonucu am piyem ve sepsise neden olan enfeksiyon tespit edildi.

Sonuç olarak triküspid atrezisi dışında biatrial ve biventriküler onarımı mümkün olmayan kompleks konjenital kalp hastalıklarında her bir hastanın anato misi dikkatli bir şekilde çalışmalıdır. Ve bu hastalarda her bir anatomik değişkene göre Fontan kriterlerinin uygunluğu araştırılarak orto terminal bir müdahale olan Fontan sirkülasyonu başarılı sonuçlarla uygula- nabilir.

References

1) Fontan F, Baudet H:Surgical repair of tricuspid atre- sia. thorax, 1971. 26:240-248

2) Fontan F, Deville C, Quaegehur J, Ottenkamp J, et al: Repair of tricuspid atresia in 100 patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 1983. 85:647-660.

3) İkizler C, Sezgin A, Alp M ve ark.: Kompleks Konjeni- tal Kalp Hastalıklarında Total Kavapulmoner Anas- tomoz Türk Kardiyol.Dern. Araş, 1992. 20: 329-332.

4) Michielon G, Gharagozloo F, Julsrud FK, et al.: Modi- fied Fontan Operation in the Presence of Anomalies of Systemic and Pulmonary venous Connection. Circulation, 1988. 88: Sup.II 141-148.

5) Gale AW, Danielson GK, McGoon DC:, et al: Modified Fontan operation for univentricular heart and compli- cated congenital lesions. j Thorac Carditıvasc Surg, 1979. 78; 831-838.

6) Moreno-Cabral RJ, Miller C., Oyer PE, et al: A surgical approach for S,L,L single ventricle incorporating total right atrium-pulmonary artery diversion. J Thorac Cardiovas Surg, 1980. 79:202-210.

7) Humes RA, Feldt RH, Porter JC, et al: The modified Fontan operation for asplenia and polysplenia syn- dromes. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988,96,: 212-8

8) Vargas JF, Mayer EJ, Jonas AR, Castaneda RA: Ano- malous systemic and pulmonary venous cononec- tions in conjunction with atriopulmonary anastomo- sis (Fontan-Kreutzer). J Thrac Cardiovasc Surg, 1987. 93:523-32.

9) Laks H, Miliken CJ, Perloff KJ, et al: Experience with the Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg, 1984-88:939-951.

10) Kreutzer GO, Vargas FJ, Schlichter AJ, et al: atriopul- monary anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg, 1982. 83:427-436.

11) Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR: Baffle Fenestration With Subsequent Transcatheter Closure- Modification of the Fontan operation for patients at increased ricsk. Circulation, 1990. 82:1681-9.

12) Uks H, Pearl JM, Haas GS, et al: Partial Fontan: Ad- vantages of an Adjustable Interatrial Comomumi- cation. Ann Thorac Surg, 1991. 52:1084-95.

13) Kopf GS, Kleinman CS, Hijazi ZM, et al: Fentestrated Fontan operation with delayed transcatheter closure of atrial septal defect. Improved results in high-risk patients. J Throac Cardiovasc Surg, 1992. 103:1039- 1048.

14) Shemin R.J, Merrill WH, Pheifer JS, et al: Evaluation of right atrial-pulmonary artery conduits for tricuspid atresia. J Thorasc Cardiovasc Surg, 1979. 77:685-690.

15) Stein DG, Laks H, Drinkwater DC, et al: Results of total cavapulmonary connection in the treatment of patients with a functional single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 1991. 102:280-7.

16) DeLeon SY, Ilbawi MN, Idriss FS, et al: Fontan type operation for complex lesions. Surgical considera- tions in improve survival. J Thorar Cardiovasc Surg, 1986.92::1029-1037.

17) Stewart JM, Seligman KP, Zeballos G, et al: Elevated atrial natriuretic peptide after the Fontan procedure. Circulation, 1987.76 (sup III) 77-82.

18) Stewart JM, Gewitz MH, Clark BJ, et al: The role of vasopressin and atrial natriuretic factor in postopera- tive fluid retention after the Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg, 1991. 102:821-9.S