ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Fontan Operation in Patients with a Functional Single Ventricle: Course, Prognosis and Complications
Gül Sağın SAYLAM, Ayşe SARIOGLU
İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü

Abstract

In patients with a functional single ventricle, the introduction of the Fontan operation and its recent modifications have proved to be an improtant step towards physiological correction. Although its early and late results have long been debated, the Fontan operation has dramatically changed the management strategies and outcome in these patients. In this review, the course, prognosis, complications and late functional results after the Fontan operation are presented.

Fontan operasyonu sonrası erken mortalitede sistemik venöz basınç yüksekliği, sistemik ven trikül disfonksiyonu ve düşük kardiyak output önemli rol oynar. Erken postoperatif dönemde görülen, çoğu potansiyel olarak reversibl olan hemodinamik bozuklar bazı hastalarda bir kısır döngü oluşturarak Fontan sirkülasyonunun iflası ile sonuçlanır [1].

Erken postoperatif komplikasyonları

Sistemik venöz hipertansiyon (> 17-20 mmHg) kapiller permeabilite artışına neden olur, inter- stisiyel Ödem, plevral ve perikardiyal effüzyonlar, asit oluşur. Artmış sistemik venöz basıncın duktus torasikusa yansıması ödem ve lenfatik sistemde multipl noktalardan sızıntı olması sonucunda şilotoraksa yol açar. Pulmoner lenfatik sistem basıncının artmasına bağlı pulmoner konjesyon olur, pulmoner vasküler rezistans artar. Pulmoner vasküler rezistans artışı sistemik vcntriküle kan akımının ve ventrikül volümünün azalmasına neden olur; öte yandan ventrikül duvar kalınlığı artar, ventrikül kitle/volüm oranının artışı [2] ventrikül disfonksiyonu ile sonuçlanır.

Fontan sonrası kapiller permeabilite artışında kardiyopulmoner bypass'ın etkileri ve atriyal natriüretik faktör (ANF) de rol oynar. Sağ atriyum basıncının ve duvar geriliminin artması ANF salınımı için önemli bir stimulustur [3]. ANF'nin olumlu diüretik etkisi yanında kapiller permeabiliteyi arttırarak ve ayrıca lenfatik sistem motilitesini azaltarak postoperatif effüzyonlarda rol oynadığı düşünülmektedir [1]. Fontan sonrası sağ atriyum basıncının > 20 mmHg olmasının survival'ı olumsuz etkilediği gösterilmiştir [4].

Postoperatif effüzyonlarda karaciğer de önemli bir rol oynar. Le Compte azigoz devamlılığı olan hastalarda iki-yönlü kavopulmoner anastomoz sonrası effüzyon sıklığının azaldığını gözleyerek, hepatik venlerin düşük basınçlı sol atriyumda bırakılmasını önermiştir, hepatik verilerin biri bile yüksek basınçlı sistemden ayırıldığında effüzyonlar azalmış, ancak zamanla inferiyör vena kava ile hepatik venler arasında kollateraller gelişmesi ve sağdan sola şant oluşması nedeniyle bu yaklaşım terkedilmiştir [1, 5].

Postoperatif plevral effüzyonlar genellikle seröz, bazen şilöz olur. Plevral şilöz drenaj kolloid solüsyonlarla replase edilmeli, diyetle orta zincirli trigliseridler verilmeli ve persistan şilöz drenajlar ağır malnutrisyona yol açabileceğinden total parenteral nutrisyon başlanmalıdır.

Akciğer komplikasyonları:

Akciğerlerde perfüzyon bozukluğu ve pulmo- ner arteriyovenöz fistül (PAVF): Atriyopulmo- ner ve total kavopulmoner (TCPC) Fontan prosedürleri sonrasında, klasik ve iki-yönlü kavopulmoner anastomozlar (Glenn) sonrası olduğu gibi [6-8] akciğerlerde perfüzyon dağılımında bozukluk olduğu [9], alt loblarda akımın arttığı, üst loblarda ise azaldığı gösterilmiştir. Bu dağılım bozukluğu nonpulsa- til, pasif pulmoner kan akımı [10] üzerinde yerçekiminin etkisi ile açıklanmaktadır. Atriyopulmoner Fontan operasyonu sonrası pulmoner kan akımının yarısı atriyal sistolde, diğer yansı diyastolde olur ve pasiftir. TCPC sonrasında ise intraatriyal tünel kontraktil olmadığından pulmoner kan akımının tamamı pasiftir.

Akciğerlerdeki bu perfüzyon bozukluğu PAVF oluşumuna zemin hazırlar. PAVF, kavopul- moner anastomoz (Glenn) [11-14], total kavopulmoner şant (Kawashima) [15] ve Fontan [9,16] operasyonlarından sonra geç dönemde görülen, siyanozda artma ve klinik deteriorasyon ile seyreden bir komplikasyon- dur. Normalde mevcut fakat konstrikte halde olan prekapiller küçük arteriyovenöz bağlantı ların dilate olmasıyla meydana gelir [17].

Ayrıca, karaciğerden salınan ve akciğerlerden geçerken fistül formasyonunu önleyen bir faktör olduğu, hepatik venler Fontan sirkülas yonu ışında bırakıldığında hepatik venöz kanın akciğerlere uğramadan sistemik dolaşıma karışması sonucu PAVF oluştuğu öne sürülmüştür [15].

PVR: Fontan operasyonu sonrası nadir olarak kronik multipl pulmoner mikroembolilere bağlı pulmoner vasküler obstrüktif hastalık görülür. Ayrıca rakımı yüksek olan yerlerde oksijen basıncı düşüklüğü hemodinamik dengeleri sınırda olan hastalarda deteriore edici olabilir.

Pulmoner arter distorsiyonu: Geçirilmiş şant lara bağlı pulmoner arterlerde distorsiyon olabilir, Fontan sirkülasyonunu olumsuz etki leyeceğinden buna operasyon sırasında rekon strüksiyon yapılmalıdır. Fontan operasyonu sonrasında büyümeye paralel olarak eski şant yerinde darlık oluşabilir, bunlara balon anjiyo plasti ve stent ile müdahale edilebilir.

Plastik bronşit: Fontan'dan haftalar-aylar sonra görülebilen, nadir ama fetal bir komplikasyon- dur.

Protein kaybeden enteropati (PLE):

Fontan operasyonunun önemli bir komplikas- yonudur [18-20]. Postoperatif 5 ve 10 yıllık izlemde sıklığı % 10.5 ve % 14.7 bulunmuştur [4]. Fontan sonrası barsağa protein kaybı ender değildir, ama bu kayıp karaciğer tarafından kompanse edilemez hale gelince PLE meydana gelir. Patogenezinde sistemik venöz hipertansiyon ve venöz dönüş obstriküsyionu rol oynar, yalnızca inferiyöz vena kava değil süperiyor vena kava basıncı da artmış olmalıdır. Artan venöz basıncın lenfatik sisteme iletilmesiyle lenfatik drenaj bozulur, intestinal lenfanjiektazi meydana gelir; albumin, şilomikronlar, lenfositler, immünglobulinler barsaktan kaybedilir. İshal, kusma, karın ağrısı atakları, ödem, asit, plevral ve perikardiyal effüzyonlar, hipokalsemi, immün yetersizlik ile karakterizedir. Fekal alfa-1 antitripsin klerensi- nin artmış bulunması, d-xylose testinde malab sorbsiyon saptanması, ince barsak biopsisinde mukozada lenfanjiektazi görülmesiyle tanı kesinleştirilir.

Bu hastalarda ayrıntılı bir hemodinamik değerlendirme yapılmalı, varsa sistemik venöz hipertansiyona yol açan rezidüel lezyon giderilmelidir. PLE sağ atriyum basıncı normal olan, postoperatif hemodinamik bozukluğu olmayan bazı hastalarda da görülebilmektedir, etyolojisinde otoimmünitenin de rol oynadığı ileri sürülmüştür. Atriyal izomerizm, sistemik venöz dönüş anomalileri ve pulmoner vasküler rezistans yüksekliği ile PLE arasında kuvvetli bir ilişki bulunmuştur [4]. Mortalitesi yüksek olan bu komplikasyonun tedavisinde diüre- tikler, digoksin, albumin infüzyonları, sodyum- dan fakir, proteinden zengin, orta zincirli trigliseridler içeren diyet verilmelidir.

Kortikosteroid tedavisi [21,22] ve fenestrasyon [23] uygulaması ile iyi sonuçlar alınmaktadır. Bu hastalarda son çare Fontan "take-down" veya kalp transplantasyonu olabilir.

Tromboembolik komplikasyonlar:

Fontan sonrası görülen çok önemli bir komplikasyon atriyal trombozdur, sıklığı % 5-10 olarak bildirilmiştir [20, 24, 25]. Düşük kardiyak output, sağ atriyal dilatasyon ve staz, sağ atriyumda prostetik materyal kullanımı, enfeksiyon, dehidratasyon, aritmi ve ilerleyen yaşla atriyal tromboz riski artar. Fontan sonrası koagülasyon faktörlerinde de bozukluklar bildirilmiştir [26]. Atriyal tromboz yanısıra arteriyel emboliler, pulmoner emboli, intrapul- moner trombozlar da olabilir.

Fontan sonrası tüm hastalara profilaktik olarak aspirin veya warfarin ile antikoagülasyon yapılmalıdır. Bu konuda çeşitli merkezlerde farklı uygulamalar görülmekle birlikte genel eğilim en az ilk 3 ay warfarin, daha sonra aspirin verilmesi yönündedir. Aspirin alanlarda aritmi görüldüğünde warfarine geçilmelidir. Fontan sonrası oral kontraseptifler kontrendikedir.

Postoperatif sistemik arteriyel desatürasyon: Fontan sonrası hafif arteriyel desatürasyon beklenen bir bulgudur [20], ancak oksijen satürasyonu < % 90 olduğunda rezidüel ASD, PAVF, pulmoner ventilasyon/perfüzyon dengesizliği, düşük kardiyak output sendromu, sol atriyuma anormal sistemik venöz dönüş, postoperatif dönemde sağ atriyum basıncı yükselince açılan koroner sinüs-sol atriyum arası venöz kommünikasyonlar [27], hepatik venler düşük basınçlı sol atriyuma drene edilmişse hepatik venler-inferiyör vena kava arası kollateraller akla gelmelidir.

Rezidüel soldan sağa şant:

Aortopulmoner kollateraller, ana pulmoner arterin iyi bağlanamaması sol ventriküle volüm yüklenmesine neden olur, pulmoner akımı ve pulmoner arter basıncını arttırabilir.

Aritmi:

Fontan sonrası aritmi sıklığının giderek arttığı ve 10 yılda % 20-40 bulunduğu bildirilmiştir [4, 28]. Postoperatif erken aritmiler sinüs noduna ve sinüs nod arterine travma sonucu [1, 20] gelişebilir, geç dönemde ise atriyal dilatasyon ve distansiyon nedeniyle [4, 20] sinüs uyarısının yayılımı bozulur [1,20, 29].

En sık olarak atriyal taşiaritmiler ve sinüs bradikardisi görülmektedir, ventriküler aritmi ler daha nadirdir. Geç postoperatif dönemde taşikardi-bradikardi sendromu olabilir [4, 20]. Atriyal aritmilerden özellikle atriyal flutter önemlidir [4, 29, 30], hızla hemodinamik dete- riorasyona neden olur. Antiaritmik ajanların ventrikül kontraktilitesi ve pulmoner vasküler rezistans üzerinde olumsuz etkileri nedeniyle aritmi tedavisi bu hastalarda önemli bir problemdir. Ritm kardiyoversiyon ile hızla normale döndürülmeli ve acilen hemodinamik değerlendirme yapılmalıdır; atriyal aritminin obstrüksiyon veya atriyal trombüsün ilk habercisi olabileceği unutulmamalıdır. Fondan sonrası hastada atriyal aritmi görüldüğünde mutlaka antikoagülasyon başlanmalıdır. Atri yal aritmi açısından ileri yaş, cins (erkek), suboptimal hemodinamik sonuçlar, rezidüel kardiyomegali, sağ atriyal dilatasyon, pulmoner arter basıncı ve pulmoner vasküler rezistans yüksekliği risk faktörleridir [29, 30]. Fontan sonrası His bundle taşikardisi prognozu olumsuz etkiler [31]. Atriyoventriküler (AV) tam blok fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda preoperatif dönemde sık görülür, Fontan sonrası gelişmesi daha nadirdir. Fontan sonrası hastalar bradikardiye özellikle duyarlıdırlar [31]. AV blok ve geç postoperatif bradikardi- taşikardi sendromu için pace-maker gerek- tiğinde yerleştirme güçlüğü olabilir [20, 32]. Fontan sonrası yaşla aritmi sıklığı arttığından bu hastalara yılda bir Holter yapılmalıdır [32].

Gebelik: Gebelikte kardiyak output ve kan volümü artar, sistemik vasküler rezistans azalır, sıvı retansiyonu ve hiperkoagübilite olur. Sistemik venöz basıncın artması Fontan hemodinamisini olumsuz etkiler. Atriyal aritmi, atriyal tromboz ve pulmoner emboli riski artar. Yine de hemodinamik durumu iyi olan hastalarda gebeliğe izin verilmektedir.

Kardiyak fonksiyonlar:

Fontan operasyonu sonrası ventrikülün sistolik fonksiyonlarının korunduğu gösterilmiştir [2, 33-35]. Postoperatif erken dönemde sistemik ventrikül preload'unun akut olarak azalması sonucu ventrikül volümü azalır [36], kavite küçülür, duvar kalınlığı artar, kitle/volüm oranı artar [2]. Ventrikül geometrisindeki bu değişiklikler diyastolik fonksiyonlarda hipertrofik kardiyomyopatidekine benzer bozukluklara yol açar [37]: ventrikülün diyastolik kompliansı korunur, diyastolik dolma değişir, erken diyastolik hızlı dolma (E) hızı azalır, atriyal sistole bağlı geç dolma (A) hızı artar. İzovolumik relaksasyon zamanı uzar [38], inkoordine relaksasyon görülür [38, 39]. Diyastolde ventrikül duvarının inkoordine hareketleri ventrikül disfonksiyonunda önemli bir rol oynar [39]. İnkoordine relaksasyon sıklığı preoperatif hastalarda % 10, Fontan sonrası ise % 80 bulunmuştur.

Bu tür ventrikül diyastolik disfonksiyonunun çözümü ventrikül preload'unu arttırmak olabilir, bu fenestrsyon ile sağlanır; daha iyisi pulmoner kan akımını arttırmaktır, bu da ventilasyon ile yapılabilir [40-42]. Fontan son- rası pulmoner kan akımı solunum hareketlerine çok bağımlıdır, pulmoner artere doğru ileri akımın çoğu inspiriyumda olur, ekspiriyumda pulmoner kan akımı azalır. TCPC sonrası bu durum daha da belirgindir. Fontan sonrası negatif basınçlı ventilasyon ile pulmoner kan akımı arttırılabilir, pozitif basınçlı ventilasyon ise bu hastalarda çok zararlıdır.

Egzersiz performansı:

Normalde egzersizle pulmoner arter basıncı belli bir düzeye (ort. 20-25 mm Hg) dek yükselir, pulmoner vasküler rezistans ise düşer. Fontan sonrası sistemik venler-sağ atriyum- pulmoner arter arası bağlantılarda gradiyent olmadığı, pulmoner vasküler rezistans düşük olduğu ve egzersizle daha da düşebildiği, ventrikül fonksiyonları korunduğu sürece hastlar hafif-orta egzersiz düzeylerinde normal performans verirler, ancak maksimal egzersiz için kinetik enerji sağlayacak sağ ventrikül olmadığından geri kalırlar [20]. Maksimum egzersiz performansı TCPC ve atriyopulmoner Fontan prosedürleri sonrası düşük bulun- muştur [43-45]. Oksijen tüketimi, iş yükü, aerobik kapasite, stroke volümü, kan basıncı ve nabız cevabı normalden düşüktür [44]. TCPC sonrası hastaların egzersizle solunum hızlarını arttırarak pulmoner kan akımında daha belirgin bir artış sağladıkları gözlenmiştir. Atriyopulmoner Fontan prosedürü sonrası kardiyak output istirahatte ve egzersizde normalden düşük olmakla birlikte doku oksijenlenmesini sağlanabilmektedir. Günlük hayatın daha güvenilir bir modeli olarak ölçülen submaksimal egzersiz düzeylerinde dolaşım adaptasyonu TCPC sonrası daha iyi bulunmuştur [44].

Fonksiyonel kapasite:

Fontan operasyonu yapılıp adolesan ve erişkin yaşa ulaşabilen triküspid atrezili hastalar ile yalnızca aortopulmoner veya kavopulmoner Şant geçirmiş olanlar kıyaslandığında Fontan geçiren hastalarda fonksiyonel kapasite ve egzersiz performansının daha iyi, ekstrakardi- yak problemlerin daha az olduğu görülmüştür [32]. Ancak, Fontan sonrası erken dönemin çok iyi sonuçlarını takiben genç dönemde ani ölümler ve fonksiyonel kapasitenin 10 yıldan sonra giderek bozulduğu görülmektedir [24, 46, 47]. Fontan ve ark. [46] postoperatif 1. yılın sonunda hastaların % 90'ı NYHA class I iken, 10. yıl sonunda bu rakamın % 56'ya düştüğünü görmüşler; Driscoll ve ark. [4] ise ortalama 7.7 yıllık izlem sonunda hastaların % 49'unun NYHA class I ve II olduğunu bildirmişlerdir.

İzlem:

Fontan operasyonu geçiren hastalara yılda bir EKG, telekardiyografi, ekokardiyografi, efor testi, Holter ve karaciğer fonksiyon testleri yapılmalıdır.

Fontan sonrası survival ve mortalite: Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda aortopulmoner şant ameliyatı ile 5,10, 20 yıllık survival % 90, 72, 50'dir [24, 48]. Klasik veya iki-yönlü kavopulmoner anastomoz ile 5, 10, 15, 20 yıllık survival % 83, 73, 62, 54'dür [49]. Total kavopulmoner şant (Kawashima) operasyonu sonrası 5, 10 yıllık survival % 84, 72'dir [15]. Fontan operasyonu sonrası ise 1, 5, 10, 15 yıllık survival % 73, 69, 63, 50 [24, 46] ve % 77, 70, 60 [4] bildirilmiştir. Bugünkü teknikle ve bilinen risk faktörleri elimine edildiğinde 15 yıllık survival'ın (% 73 olacağı tahmin edilmektedir [24].

İyi seçilmiş hastalarda Fontan operasyonunun orta donem sonuçlarının iyi olduğu [4], bu hastalarda hipoksinin giderildiği, ventriküle volüm yükünün azaldığı ve daha iyi bir yaşam kalitesi sağlandığı görülmektedir. Yüksek riskli hastalara uygulandığında ise Fontan operasy- onunun başarısı sınırlanmakta, komplikasyon- lar artmaktadır. Yüksek riskli hastalarda aortopulmoner şant veya iki yönlü kavopul- moner anastomoz suboptimal bir Fontan operasyonundan daha iyi sonuç verecektir [4, 31,20].

Fontan korrektif değil palyatif bir ameliyattır [4, 20, 31, 46], morbidite ve mortalitesi yüksektir, ancak bugün için bilinen bir risk faktörü taşımayan fonksiyonel tek ventriküllü hastalara önerilebilecek en iyi çözüm olduğu, gelişen teknik ve hazırlayıcı operasyonların da katkısıyla bu hastalarda geç komplikasyonların daha az, uzun dönem sonuçlarının daha yüz güldürücü olacağı söylenebilir.

References

1) de Leval MR, Right heart bypass operations. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 1994;6:8-12.

2) Gewülig MH, Lundstrom UR, Deanfield JE et al. Impact of Fontan operation on left ventricular size and contractility in tricuspid atresia. Circulation 1990; 81:118-127.

3) Stewart J, Seligman K, Zeballos G et al. Elevated atrial natriurotic peptide after the Fontan procedure. Circulation 1987; 76: 77-82.

4) Driscoll DJ, Offord KP, Feldt RH, Schaff HV, Puga FJ, danielson GK: Five-to fifteen-year follow-up after Fontan operation. Circulation 1992; 85: 469-496.

5) Rao IM, Swanson JS, Hovaguimian H, et al. Intrahepatic steal after Fontan operation with partial hepatic exclusion. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:180-181.

6) Boruchow IB, Swenson EW, Elliott LP, Bartley TD, Wheat MW, Schiebler GL. Study of the mechanisms of shunt failure after superior vena cava-right pulmonary artery anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1970; 60: 531-9.

7) Laks H, Mudd JG, Standeven JVV, Fagan L, Willman VL. Long-term effect of the superior vena cava-pulmonary artery anastomosis on pulmonary blood flow. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 74: 253-60.

8) Samanek M, Oppelt A, Kasalicky J, Voriskova M. Distribution of pulmonary blood flow after cavopulmonary anastomosis (Glenn operation). Br Heart J 1969; 31: 511-6.

9) Cloutier A, Ash JM, Smallhorn JF et al. Abnormal distribution of pulmonary blood flow after the Glenn shunt or Fontan procedure: risk of development of arteriovenous fistulae. Circulation 1985; 72: 471-479.

10) Nakazawa M, Nojima K, Okuda H et al. Flow dynamics in the main pulmonary artery after the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia or single ventricle. Circulation 1987; 75: 1117-1123.

11) Kopf GS, Laks H, Stansel HC, Hcllenbrand WE, Kleinman CS, Talner NS. Thirty-year follow-up of superior vena cava-pulmonary artery (Glenn) shunts. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:662-71.

12) McFaul RC, tajik AJ, Mair DD, Daniclson GK, Seward JB. Development of pulmonary arteriovenous shunt after superior vena cava-rihgt pulmonary artery (Glenn) anastomosis (report of four cases). Circulation 1977; 55: 212-216.

13) Trusler GA, Williams WG, Cohen AJ et al. The cavopulmonary shunt: evolution of a concept. Circulation 1990; 82 (Suppl IV): 131-138.

14) Sağın Saylam G, Somerville J. Contrast echocardiography for diagnosis of pulmonary arteriovenous fistulae laet after Glenn anastomosis. Türk Kardiyol Dern Arş 1996; 24: 214-220.

15) Kawashima Y, Matsuki O, Yagihara T, Matsuda H. Total cavopulmonary shunt operation. Seminars in Thoracic and cardiovascular Surgery 1994; 6:17-20.

16) Moore JW, Kirby WC, Madden WA, Gaither NS. Development of pulmonary arteriovenous malformations after modified Fontan operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 1045-1050.

17) Glenn WWL. Superior vena cava-pulmonary artery anastomosis. Ann Thorac Surg 1984; 37: 9-11.

18) Hess J, Kruizinga K, Bijleveld C, Hardjowijuvo R, Eygelsar A. Protein-losing enteropathy after Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 606-609.

19) Hill D, Feldt R, Porter C, Puga F, Danielson G, Perrault J: Protein-loosing enteropathy after Fontan operation: a preliminary report. Circulation 1989; 80 (suppl 2): 490.

20) Gewillig M. The Fontan Circulation: Late functional results. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 1994; 6: 56-63.

21) Rothman A, Snyder J. Protein-loosing enteropathy following the Fontan operation: resolution with prednisone therapy. Am Heart J 1991; 121: 618-619.

22) Rychik J, Piccoli DA, Barber GF. Usefulness of corticosteroid therapy for protein-losing enteropathy after the Fontan procedure. Am J Cardiol 1991; 68: 819-821.

23) Mertens L, Dumoulin M, Gewillig M. Effect of percutancous fenestration of the atrial septum on protein-losing enteropathy after the Fontan operation. Br Heart J 1994; 72: 591-592.

24) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac Surgery, New York/Edinburgh, Churchill Livingstone 1993, p. 1055-1104.

25) Jahangiri M, Ross D, Redington A, Lincoln C, Shinebourne E. Thromboembolism following Fontan procedure and its modifications. Cardiol Young 1993; 3 (Suppl 1): 4 (abstract).

26) Cromme-Dijkhuis A, Henkens C, Bijleveld C et al. Coagulation factor abnormalities as possible thrombotic risk factors after Fontan operations. Lancet 1990; 336:1087-1090.

27) Hayes AM, Burrows PA, Benson LN. An unusual cause of cyanosis after the modified Fontan procedure-closure of venous Communications between the coronary sinüs and left atrium by transcatheter techniques. Cardiol Young 1994; 4:172-174.

28) Peters N, Somerville ]. Arrhythmias after the Fontan procedure. Br Heart J1992; 68:199-204.

29) Gewillig M, Wyse RK, de Leval MR, Deanfield JE. Early and late arrhythmias after the Fontan operation: predisposing factors and clinical consequences. Br Heart J 1992; 67: 72-79.

30) Porter CJ, Batisse LE, Humes RA et al. Risk factors for supraventricular tachyarrhythmias after Fontan procedure for tricuspid atresia. Am Heart J 1986; 112: 645-648.

31) de Leval M. Right heart bypass operations. Stark J, de Le val M; Surgery for Congenital Heart Defects, Philadelphia/London, WB Saunders Company 1994, p. 565-585.

32) Warnes CA, Somerville J. Trcuspid atresia in adolescents and adults: current state and late complications. Br Heart J1986; 56: 535-543.

33) Hagler DJ, Scward JB, Tajik J, ritter DG. Functional assessment of the Fontan operation: combined M-mode, two-dimensional and Doppler echocardiographic studies. J Am Coll Cardiol 1984; 4: 756-764.

34) Graham TP, Franklin RCC, Wyse RKH, Gooch V, Deanfield JE. Left ventricular wall stross and contractile function in childhood: normal values and comparison of Fontan repair versus palliation only in patients with tricuspid atrusia. Circulation 1986; 7 (suppl); 61-69.

35) Sluysmans T, Sanders SP, Van Der Velde M. Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation. Circulation 1992; 86: 1753-1761.

36) Chin AJ, Franklin WH, Andrews BAA, Norwood WI Jr. Changes in ventricular geometry early after Fontan operation. Ann Thorac Surg 1993; 56:1359-1365.

37) Penny DJ, Lincoln C, Shore DF, Xiao HB, Rigby ML, Redington AN. The early response of the systemic ventricle during transition to the Fontan circulation-an acute hyportrophic cardiomyopathy? Cardiol Young 1992; 2: 78-84.

38) Penny DJ, Rigby ML, Redington AN. Abnormal patterns of intraventricular flow and diastolic filling after the Fontan operation: evidence for incoordinate ventricular wall motion. Br Heart J 1991; 663: 375-378.

39) Penny DJ, Redington AN. Angiographic demonstration of incoordinate motion of the ventricular wall after the Fontan operation. Br Heart J1991; 66: 456-459.

40) Redington AN, Penny D, Shinebourne E A. Pulmonary blood flow after total cavopulmonary connection. Br Heart J 1991; 65: 213-217.

41) Penny DJ, Hayek Z, Redington AN. The effect of positive and negative extrathoracic pressure on pulmonary blood flow after total cavopulmonary connection. Int J Cardiol 1991; 30:128-130.

42) Penny DJ, redington AN, Doppler echocardiographic evaluation of ulmonary blood flow after the Fontan operation: the role of the lungs. Br Heart J 1991; 65: 372-374.

43) Driscoll DJ, Danielson CK, Puga FJ, Schaff HV, heise C, Staats BA. Exercise tolerance and cardiorcspiratory response to exercise after the Fontan operation for tricuspid atresia or functional single ventricle. J Am Coll Cardiol 1986; 7:1087-1094.

44) Rosenthal M, Bush A, Deanfield J, Redington A: Comparison of cardiopulmonary adaptation during exercise in children after the atriopulmonary and total cavopulmonary connection Fontan procedures. Circulation 1995; 91; 372-378.

45) Connelly M, Redington A, Somerville J. Cardiopulmonary function in adult patients late after the Fontan operation. Cardiol Young 1993; 3 (suppl 1): 4 (abstract).

46) Fontan F, Kirklin JW, Ferândez G et al. Outcome after a "perfect" Fontan operation. Circulation 1990; 81:1520-1536.

47) Mayer JE Jr, Bridges ND, Lock JE, Hanluy FL, Jonak RA, Castafieda AR. Factors associated with a marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 444-452.

48) Colvin EV. Single ventricle. Garson A Jr, Bricker JT, McNamara DG. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, Philadelphia/London, Lea and Febiger 1990, p. 1246-1279.

49) Sett SS, VVilliams WC, Trusler GA, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Long-term results of palliation using the Glenn shunt. Cardiol Young 1993; 3 (suppl 1): 3 (abstract).