Abstract

Congenital arterio-venous or arterio-arterial fistulae of the coronary arteries are direct connections between a branch of coronary artery and the lumen of one of the four cardiac chambers, coronary sinus, the superior vena cava, the pulmonary artery or the pulmonary veins without intervening capillary system. The incidence is accepted as 1:50000 live births. In 42% of cases the fistula is originated from the left coronary artery and left atrium drainage is seen only in %5 of the cases.

Giant coronary arteriovenous fistulae originating from circumflex coronary artery that was 24 x 40 mm in diameter and draining into the left atrium was diagnosed in a 57 year old man admitted to our emergency department with severe palpation and congestive heart failure. The fistulae was ligated with cardiopulmonary bypass. The occluded fistulae andnormal coronary anatomy were seen in the postoperative coronary angiography.

Case Presentation

57 yaşında erkek hasta hastanemiz aciline taşikardi ve konjestif kalp yetmezliği klinik tablosuyla başvurdu. Yaklaşık 7 yıldır eforla gelen dispne ve atipik göğüs ağrısı tanımlayan hasta şikayetlerinde zaman içinde artma olduğunu, son 2 ay içinde günlük aktivitelerini kısıtladığını belirtti. Hastanın yapılan fizik muayenesinde sol parasternal bölgede duyulan 2/6 devamlı sistolodiastolik üfürüm dışında bir bulguya rastlanmadı. Acilde çekilen telegrafisinde kardiyotorasik indekste artış olan hastanın elektrokardiyografisinde atriyal fibrilasyon dışında herhangi bir bulgu tespit edilmedi.

Mevcut bulgular üzerine hastaya sırasıyla ekokardiyografi, kardiyak kateterizasyon ve koroner anjiyografi planlandı. Yapılan ekokardiyografisinde sol atrium çapı 5.7 cm olarak ölçüldü. Sol ventrikül kavitesinin diastolik çapı 5.3 cm ve sistolik çapı 4.3 cm idi. Sol ventrikül kontraksiyonları hipokinetik olup; EF %40 olarak ölçüldü. Mitral kapakta hafif yetmezlik mevcuttu. Yapılan kardiyak kateterizasyonda CVP: 15 mm Hg, PA: 50/30 mm Hg, PCWP: 26 mm Hg, LVP: 120/22 mm Hg, AO: 120/60 mm Hg olarak ölçüldü. Koroner anjiyografide, sağ koroner arter, sol ana koroner ve sol ön inen koroner arter (LAD) normal olarak değerlendirildi. Cirkumflex (Cx) arterden kaynaklanan Cx distalinde damar yatağından ayrılarak çapı en geniş yerinde 24 x 40 mm’ye ulaşan, giriş yeri tam olarak değerlendirilemeyen anevrizmatik yapıda dev bir fistül tespit edildi (Resil-1). Bunun üzerine sağ atrium, sağ ventrikül vepulmonerarterden kan örnekleri alınarak oksijen satürasyonları çalışıldı. Bölümler arasında oksijen satürasyon farkı saptanmadı. Bu bulgularla fistülün sol atriuma drene olabileceği düşünüldü. Ventrikülografide ekokardiyografi ile uyumlu olarak sol ventrikülde global hipokinezi gözlendi. Sol ventrikül hipokinezisinin koronersteel fenomenine bağlı olabileceği düşünülerek operasyon planlandı. Hasta açık cerrahi prosedüre uygun olarak hazırlandı. Median sternotomiyi takiben kardiyopulmoner bypass’a (CPB) girilerek aortik X-klemp konuldu. 32 C sistemik hipotermi, antegrad ve retrograd soğuk kan kardiyoplejisi ile miyokard koruması yapıldı. Anevrizma formasyonu gösteren fistül, Cx arterden çıktığı yerden ves ol atriuma girdiği yerden transfiksiyon sütürleri ile ligatüre edildi.

Postoperatif dönemi sorunsuz geçen, PCWP: 14 mm Hg ve PAP: 42/20 mm Hg ve CVP: 9 mm Hg olan hastaya yapılan kontrol anjiyografisinde fistülün oklüde olduğu ve Cx arterin distal devamlılığının normal olduğu gözlendi (Resim-2).

Semptomatik düzelme gösteren hasta postoperatif 8. günde şifayla taburcu edildi. 2 ay sonra yapılan kontrol ekokardiyografisinde sol ventrikül fonksiyonları normal olarak tespit edildi EF: %55 olarak ölçüldü.

Discussion

Koroner arterlerin konjenital arterio-venöz veya arterio-arterial fistülleri herhangi bir koroner arter ile kalbin dört boşluğu, koroner sinüs, süperior vena cava, pulmoner arter veya pulmoner ven arasında kapiller sistemi olmayan direkt bağlantılar olarak tanımlanır [1]. Konjenital vasküler anomaliler ender görülse de kardiyak kateterizasyonun gün geçtikçe artan kullanım sıklığı ile paralel olarak tespit edilme oranı da artmaktadır.

Bu anomali ilk olarak Krause ve Trevor tarafından 1865’te tanımlanmıştır [2]. İnsidansı 1:50000 canlı doğum olarak kabul edilir [2]. Olguların %53’ünde sağ koroner arter, %42’sinde sol koroner arter ve %5’inde her iki koroner arter anatomiye katılır [2].

Olguların %92’sinde fistül sağ kalbe; (%41’inde sağ ventriküle, %25’sında sağ atriuma, %7’sinde koroner sinüse, %17’sinde pulmoner artere, %1’inde süperior vena cava’ya) açılır [2]. Fistülün sol kalbe açılması olguların sadece %8’inde görülür (%3’ü sol ventriküle, %5’i de sol atriuma dökülür). Her iki ventriküle drene olan birkaç sporadik olgu da bildirilmiştir [2].

Fernandes’e göre izole koroner fistüllerin %73’ü asemptomatiktir [3]. Yüz yetmiş dört hasta üzerinde yapılan bir çalışmada konjestif kalp yetmezliği semptomları %12, miyokard enfarktüsü %4, rüptür %1, bakteriyal endokardit %3 oranında görülmüştür. Semptomlar olguların %19’unda 20 yaşın altında ve %63’ünde 20 yaşın üstünde miyokard enfarktüsü olğuların %9’unda görülür. Yirmi yaşın üzerindeki olgular da ölüm oranı %14 iken, 20 yaşın altındaki olgularda ise miyokard enfarktüsüne bağlı ölüm oranı %1’in altındadır [2].

Hastalığın en sık görülen bulgusu sol parasternal bölgede apekse kadar uzanan alanda duyulan devamlı bir üfürümdür. Rittenhause ve arkadaşlarına göre %54 olguda nonspesifik elektrokardiyografik değişiklikler vardır [4]. Olguların %50’sinde kardiyomegali ve artmış pulmoner vasküler görünüm mevcuttur.

Son yıllarda gelişen teknik ve tecrübe ile beraber 2-D ve doppler ekokardiyografi tanıda oldukça elektif olarak kullanılabilen metodlar olmuştur. Ancak kardiyak kateterizasyon ve koroner anjiyografi kesin anatomiyi tanımlaması ve ek anomalileri de gösterebilmesi nedeniyle halen en geçerli kesin tanı metodu olarak kullanılmaktadır [3].

Semptomatik hastalarda tanı konulur konulmaz fistülün kapatılması gerekliliği konusunda genel bir görüş birliği vardır [4]. Semptomatik infantta operasyon çocukluk çağına kadar geçiktirilebilir. Fistülün total mortalite ve morbiditesi düşük de olsa, ilerleyen yaşla beraber fistüle bağlı komplikasyonların görülme riski arttığı için asemptomatik olguların dahi çocukluk dönemlerinde fistüllerinin kapatılması önerilmektedir. İlk koroner arteriovenöz fistül ligasyonu 1847’de Bjorck ve Crafoord tarafından yapılmıştır [4]. Direkt ligasyon en çok kullanılan metoddur. Direkt ligasyon yapılırken, fistül kardiyak çembere yakın noktadan bağlanırken elektrokardiyografik moniterizasyonla takip edilerek iskemi gözlenmelidir. Tanjensiyal arteriografide fistül oklüzyonlarında başarıyla kullanılmaktadır [3]. Sağ atrium veya pulmoner artere drene olan fistül olgularında CPB fistülün kaviteye girdiği distal ucu direkt görülmesi istendiği zaman kullanılır. Sağ ventriküle dökülen fistüllerde fistül ligasyonu tanjensiyal arteriyorafi veya kalp yüzeyinden fistülü besleyen arterin distal ligasyonu ile CPB’a gerek kalmadan yapılabilir. Sol ventriküle açılan fistül ligasyonu ise CPB ile yapılır [4]. Bir grup cerrah ise yanlış arter ligasyonu yapmamak ve fistülün kapandığından emin olmak için tüm olgularda CPB kullanımını önerirler. 1989-1999 yılları arasında hastanemizde tanı konulan ve opere edilen 9 fistül olgusu mevcuttur. Özetlediğimiz olgu dışındaki 8 olgunun birinde sağ koroner arter ile sağ atrium arasında fistül mevcuttu ve CPB ile sağ atriumdan ligasyon yapıldı. LAD-Pulmoner arter (PA) arasında iki orifisli fistül olan bir olguda CPB ile PA açılarak fistül ligatüre edildi. Cx-pulmoner arter fistülü olan bir olgu ile LDA-PA fistülü olan bir olguda da CPB kullanılmadan ligasyon yapıldı. LAD-PA ve Cx-PA arasında fistül bulunan diğer dört olguda da CPB kullanılarak ligasyon ve ACBG yapıldı. Postoperatif erken dönemde mortalite ve morbidite gelişmedi. Ortalama 10 yıllık takipleri yapılan 6 hastadan 5 tanesi fonksiyonel kapasite class I (NYHA) olarak değerlendirildi. Bir olgu operasyondan 4 yıl sonra koroner arter hastalığı tanısıyla tekrar opere edeldi. Özetle son yıllarda koroner arterio-venöz ve arterio-arterial fistüllerin kapatılmasında transkateter embolizasyon, platin microcoil veya çelik coillerin kullanımı bildirilse de [4]; kliniğimizde tespit edilen semptomatik olguların cerrahi yaklaşımla ligasyonu halen tercih ettiğimiz metoddur.

References

1) Kirklin JW .Barrat-Boyes BG.congenital Anamalies of the coronary arteries. in: Kirklin JW, Barrat-Boyers, eds. Cardiac Surgery, sec.ed.vol.2. London, New York; Churchıll Livingstone; 1993; 1167-93

2) G.Schumacher, A.Roithmaler, H.P. Lorenz, H. Meisner, U. Sauer, K. Bühlmeyer Congenital Coronary Artery fıstula in Infancy and Childhood: Diagnostic and therapeutic Aspects. Thorasic and Cardiovascular surgeon 45 (1997) 287-94

3) Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, et al.: Congenital malformations of coronary arteries: The Texas Heart Instıtute experience. Ann. Thorac. Surg 1992; 54:732

4) Arthur E. Baue, Alexander S. Geha, Graeme L. Hammond, Hillel Laks, Keith S.Naunheim: Glenn's Thoracic and Cardiovascular surgery; Appleton and Lange: 1996; II:1527