ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Dumbbell Neurogenic tumors of Posterior Mediastinum
Sabri TOPDAĞ, Uğur CANGEL, A. Ali KORKMAZ, M. Kamil KAYNAK, Kazım BEŞİRLİ, Kürşat BOZKURT, Hasan TÜZÜN, Ayla Gürel SAYIN
İstanbul Üniversitsi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul

Abstract

Dumbbell tumors originated from intradural nerve sheath are approximately 10% Posterior mediastinal tumors. These tumors are defined as dumbbell or hour-glass tumor and are composed of a great intrathroracic and a smaller intraspinal components connected through intervertebral foramen. Preoperative evaluation included magnetic resonance imaging (MRI) and / or / myelogram / computed tomography (CT). MRI is sensitive than magnetic resonans imaging for identification of intradural tumor extention. Surgical management of hour-glass tumors bay a team including neurosurgeons and thoracic surgeons decreases serious complications such as hemorrhage, spinal cord injury, or cerebral spinal fluid leak. In this report we present three cases and describe diagnosis and surgical approach.

Posterior mediastenin nörojenik tümörlerinin %10’unda intraspinal yayılım vardır, bunlar intraspinal ksımı daha küçük, intratorasik kısmı daha büyük olmak üzere vertebralar arası foramenle birbirlerine birleşerek özel bir görünüm alırlar ve halter ya da kum saati tümörler olarak adlandırılırlar. %90’dan fazlası benigndir.

Tanı MRI, CT, myelografi ile koyulabilmektedir. MRI intradural tümör yayılımını göstermede daha hassastır. Halter tümörleri intraspinal, foraminal ve ekstra-foraminal komponentleriyle spinal tümörlerdir. Morfolojisi kompartmanal dağılımı, histolojisi değişiklikler gösterebilmektedir. Preoperatif tanınmaları, peroperatif ve postoperatif komplikasyonları önlemek açısından çok önemlidir.

Halter tümörlerinin cerrahisinin beyin cerrahisi ve Toraks cerrahisi işbirliği ile aynı seansta yapılması kanama, spinal kord yaralanması, serebrospinal sıvı kaçağı gibi komplikasyonları minimale indirir.

1990-1998 yılları arasında İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi’nde 12 posterior mediasten tümörü olgusu opere edildi. Bunların üçü Halter tümörü olarak belirlendi.

Olgu 1

22 yaşında erkek hasta eforla ilgisiz göğüs ağrısı şikayeti ile geldi. Mezokardiak odakta üfürüm saptanan hastada ileri tetkikler sonucu sol ventrikül çıkış yolunda maksimum 20 mmHg’lik gradyan oluşturan subvalvüler membran artı toraks MRI’da sol apeksi kısmen dolduran subklavian arteri anteriora deplase eden T1 ve T2 arasından intervertebral foramenlere uzanım gösteren 3x3.5x7.5 cm büyüklüğünde sol üst posterior mediasten yerleşimli kitle tesbit edildi.

Hastaya ilk önce subvalvar discrete membran rezeksiyonu ve aynı seansta mediastendeki kitleden biyopsi yapıldı. Biyopsi sonucu ganglionörom rapor edilmesi üzerine üç hafta sonra posterior mediastendeki kitlesine yönelik operasyon planlandı. Sol posterolateral torakotomi ile 4. interkostal aralıktan girilerek yapılan eksplorasyonda sol üst arka mediastende, arkus aorta üzerine kısmen yaslanmış, T1 ve T2 intervertebral foramenler düzeyinde ve bu foramenler içine uzanmış kitle tesbit edildi. Toraks içi tümör çevre dokulardan ayrılarak eksize edildi. T1 ve T2’de intervertebral foramene uzanan kısmı beyin cerrahisi tarafından debulking yapıldıktan sonra explore edildi, Karison ronjörüyle zaten genişlemiş olan foramen çevresinden daha da genişletildi. Sinir kökü kılıfı ortaya konarak tümör eksize edildi. Hastada postoperatuvar takibinde solda Horner sendromu geliştiği görüldü.

Olgu 1’in kontrastlı aksiel CT’si T1-2 yerleşimli halter tümörü
Olgu 1’in kontrastlı aksiel MR incelemesi Subklavian arter arter anteriora deplasa olmuş

Olgu 2

29 yaşında bayan hasta. Sol kolda uyuşma ve kuvvet kaybı nedeniyle hastaneye başvurdu. Fizik muayenede sol elde güçsüzlük tesbit edildi, his kusuru mevcut değildi. Toraks MRI’da T1 ve T2’de intervertebral foramen ve sol paravertebral alana uzanım gösteren kitle tesbit edildi.

Sol posterolateral torakotomi ile T1-T2 seviyesinde tümör extirpe edildi. T1 nöral foramene olan uzantısı beyin cerrahisi tarafından foraminotomiyi takiben eksizyonel olarak çıkarıldı. Çıkarılan kitlenin patolojik inceleme sonucu histolojik tanısı nörofibrom olarak bulundu.

Olgu 2’nin kontrastlı koronal MR incelemesi. Sol paravertebral alana uzanım gösteren kitle

Olgu 3

43 yaşında erkek hasta. Sol hemitoraksta ağrı, sol elde kuvvet kaybı ve uyuşma ve sol göz kapağında düşme şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede sol el kavramasında belirgin güçsüzlük ve solda horner sendromu tesbit edildi. Toraks MRI’da sol üst posterior mediastenden başlayan T4 ve T5 düzeyleri arasında nöral foramene uzanım gösteren kitle tesbit edildi.

Sol posterior torakotomi insizyonu paravertebral olarak spinal prosesusların üzerinden vertikal olarak uzatıldı. Tümörün toraks içindeki kısmı mobilikze edildikten sonra beyin cerrahisi tarafından hemilaminektomi ile tümör eksize edildi. Patolojik inceleme sonucu histolojik tanı ganglionörom olarak bulundu.

Discussion

Özellikle erişkinlerde nörojenik tümörlerin büyük çoğunluğu asemptomatiktir. İnfant ve çocuklarda daha yaygın olmak üzere öksürük, dispne, ses kısıklığı ve Horner sendromu görülebilir. Nörojenik tümörlerin teşhisi çoğunlukla rutin radiografik muayeneler esnasında olmaktadır. İnfantlarda malign lezyonlar sıklıkla Horner sendromu ve parapleji ile birliktedir.

Bir hastada paravertebral bir kitle tesbit edildiğinde, intervertebral yayılım açısından değerlendirilmesi önem kazanmaktadır. Vertebra ve kostalardaki erozyon genellikle maligniteyi göstermez. Paravertebral kitlesi olan hastalar semptomatik olsun veya olmasın intraspinal kanal yayılımı açısından ayrıntılı incelenmesi; operasyonun planlanmasında, operasyon sonrası gelişebilecek komplikasyonların önlenmesinde önem kazanmaktadır. 1978’de Akwari ve arkadaşları nörojenik tümörlü hastalarda 510 oranında intraspinal kanal yayılımı ve lezyon ilk tesbit edildiğinde %40 oranında asemptomatik olduklarını tesbit etmişlerdir [1]. CT veya MRI spinal kanal içine yayılımı göstermede yeterli olabilmektedir. İntraspinal yayılım myelografi ile de ortaya konabilir. Bu tümörlerin cerrahisinde sıklıkla standart posterolateral torakotomi kullanılmaktadır.

Operasyon öncesi intraspinal yayılım tesbit edildiğinde, tümörün hem torasik hem intraspinal birlikte çıkarılmaya çalışılmalıdır. 1934’de Harrington ve arkadaşları, ilk kez nörojenik Halter tümörlerinde tek bir seansta tümörün çıkartılmasını gerçekleştirmişlerdir. Yine Grillo ve arkadaşları 1983’de tek bir operasyonla tümörün çıkartılmasının daha iyi olacağını rapor etmişlerdir. İntraspinal tümörün varlığında yalnızca torakotomi yapılıp, intervertebral foramenden tümör ampüte edilirse hemoraji, spinal kord basısı meydana gelebilir. Hatta hızla komplet paralizi ortaya çıkabilir.

Sonuç olarak posterior mediasten tümörlerinin intraspinal yayılım açısından değerlendirilmesi operasyona hazırlıkta önem kazanmaktadır. Ve beyin cerrahisi ile yapılan ortak girişim oluşabilecek komplikasyonları ortadan kaldırmaktadır.