ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
TURKISH JOURNAL OF
THORACIC AND
CARDIOVASCULAR SURGERY
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Castleman's Disease: Giant Lymph Node
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Merkezi, Göğüs Cerrahisi Kliniği

Abstract

Seven patients with giant lymph node hyperplasia were treated between 1982 and 1994 in Atatürk Chest Disease and Thoracic Surgery Center. In six of cases the lesions were located in intrathoracic and in one in the cervical regions. Histopathologic diagnosis were reported as hyaline vascular type in six cases and as plasrna cell type in the case with the cervical located lesion. We performed total excision in six cases and subtotal excision in one case. in six cases with total excision the treatments were curative. Other case is still under our follow up without evidence of any recurrence.

Introduction

Castleman hastalığı lenfoid dokunun nadir rastlanan bir hastalığıdır. Angiofolliküler lenf nodu hiperplazisi veya dev lenf nodu hiperplazisi olarak da adlandırılır. Bu antite ilk kez 1956'da Castleman ve arkadaşları tarafından "timoma benzeri lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi" olarak tanımlanmıştır (D. Dev lenf nodu hiperplazisi en sık mediastende soliter, benign bir kitle olarak görülür (2). Histopatolojik olarak hyalen vasküler tip ve plazma hücreli tip olmak üzere iki tipi vardır. Bu çalışmada 7 dev lenf nodu hiperplazisi olgusu retrospektif olarak değerlendirildi.

Methods

1982-1994 yılları arasında Atatürk Göğüs Hastalıkları Hastanesi Göğüs Cerrahisi bölümünde 7 hastada dev lenf nodu hiperplazisi saptandı. Olgular literatür taranarak retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların en genci 20 yaşında en yaşlısı 49 yaşında olup yaş ortalaması 32.7'dır. Hastaların 4'ü erkek, 3'ü kadındı.

Olgular literatür taranarak retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların en genci 20 yaşında en yaşlısı 49 yaşında olup yaş ortalaması 32.7'dır. Hastaların 4'ü erkek, 3'ü kadındı.

Results

Kliniğimizde tedavi gören Castleman hastalığı olgularında en sık karşılaşılan semptom göğüs ağrısıydı. Hastaların fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinde herhangi bir patoloji saptanmadı. Semptomların hastalara göre dağılımı Tablo 1'de gösterilmiştir.

Literatürde % 70 mediastinal tutulumun nadir olarak da akciğer, larinks, pankreas ve kas gibi ekstralenfatik tutulumun görüldüğü bildirilmiştir. Serimizde oldukça nadir görülen bir intraparankimal, iki interkostal bölgeden köken alan dev lenf nodu hiperplazisi olgusu mevcuttur. Olguların lokalizasyonlarına göre dağılımı Tablo 2'de gösterilmiştir.

Biri hariç tüm olgularda çıkarılan kitlenin makroskopik ve mikroskopik özellikleri benzerlik göstermektedir. Bu altı olguda doku parçaları makroskopik olarak 4 cm'den 10 cm'e kadar değişik boyutlarda kapsüllü, lobüle yapıda, vasküler, granüler görünümde idi.

Mikroskopik olarak fibröz kapsül altında, lenf nodu yapısında folliküler hiperplazi içeren, folliküllerin germinal merkezlerinde hyalinizasyon gösteren bir yapı mevcuttur. İntertisyumda fibrozis ve vaskülarizasyon görülmüştür. Vakalar bu bulgular ile hyalen vasküler tip lenfnodu hiperplazisi olarak tanımlanmıştır. Servikal lenf nodu biyopsisi ile yaklaşık 4 cm'lik bir lenf nodu eksize edilen bir olguda histopatolojik tanı plazma hücreli dev lenf nodu hiperplazisi olarak geldi.

İntratorasik vakaların hiçbirinde radyolojik olarak veya diğer invaziv tanı yöntemleri ile preoperatif bir tanıya gidilememiştir. Bu hastaların tümü hem tanısal hem de terapötik amaçlı olarak operasyona alınmış ve hepsine klasik posterolateral torakotomi uygulanmıştır. Torakotomi uygulanan vakaların 5'inde kitle total olarak eksize edilirken, birinde kitlenin üst ve orta lob venlerine sıkı yapışıklık göstermesi nedeniyle subtotal eksizyon gerçekleştirilmiştir. Servikal tutulumu olan hastada ise lenf nodu, eksizyonel biyopsi ile total olarak çıkarılmıştır. Bu hastaların takiplerinde semptomların tamamen düzeldiği görüldü ve hiçbirinde nüks saptanmadı.

Discussion

Castleman hastalığı nadir rastlanan, benign lenfnodu hiperplazisi ile karakterize bir hastalık olup literatürde yalnızca birkaç yüz vaka bildirilmiştir [3]. En sık asemptomatik mediastinal bir kitle olarak karşımıza çıkar. Bunu boyun, pelvis, retroperitoneum ve aksilla izler [2,4]. Pediatrik yaş grubunda da görüldüğü bildirilmişse de [5,6] en sık 20-30 yaş grubunda görülür. Her iki cinste eşit olarak saptanmıştır. Hastalığın gelişiminde identifiye edilmiş bir risk faktörü yoktur. Etyolojisi tam açık lanamamıştır. Muhtemelen kronik inflamatuar bir cevap olarak gözükmektedir [7].

Castleman hastalığı klinik olarak lokalize veya dissemine bir formda ortaya çıkabilir. Multisentrik Castleman hastalığı dev lenf nodu hiperplazisi histolojik bulguları ile ortaya çıkan ve sistemi belirtiler veren atipik lenfoproliferatif bir hastalıktır [8-10]. Bu form yüksek morbidite ve mortaliteye, malign lenfoma ve Kaposi sarkomu gelişmesi riskine sahiptir [8,10-12].

Lokalize form benign seyirlidir ve değişik klinik semptomlar veren iki histolojik tipe ayrılır [2]. Olguların % 90'ını oluşturan hyalen vasküler tip bası semptomları ile karşımıza çıkabilir, ancak genellikle asemptomatik olarak rutin göğüs grafilerinde saptanır. % 10 olguda karşılaşılan plazma hücreli tipte ise periferal lenfadenopati, ateş, halsizlik, anemi, eritrosit sedimantasyon hızında artma, hiperglobulinemi, hipoalbuminemi, yükselmiş alkalen fosfataz konsantrasyonu görülebilir [3,13]. Bu tip daha çok mezenter ve retroperitoneal olarak görülür [14].

Akut inflamatuar cevabın klinik göstergeleri ile birlikte görüldüğü için plazma hücreli tipin hastalığın daha erken ve daha aktif bir stage'i olduğu, buna karşın hyalen vasküler tipin daha geç bir stage olduğu öne sürülmüştür [2]. Keller ve ark. 81 vakalık bir çalışmasında, hastalık %86 mediastinal (özellikle ön-üst mediastinal) yerleşim eğilimindedir. Castleman hastalığı yalnızca lenf nodlarını tutmaz, pek yaygın olmayarak akciğer, larinks, parotid, pankreas ve kas gibi ekstralenfatik organları da tutabilir [14,15].

Radyolojik olarak PA akciğer grafide ve toraks CT'de granülamatöz veya neoplastik oluşumlardan ayrılamadığından genellikle tanı preoperatif konamamaktadır [3]. Castleman hasta lığı için kabul edilen görüş hem tanısal hem de terapötik yaklaşım olarak cerrahi eksizyondur d3). Lokal formlarda kitlenin total eksizyonu küratif tedavi için yeterlidir ve anemi, hipergamaglobulinemi gibi bulgular normale döner [3,5,7,13,16]. Bu vakalarda rekürrens gözlenmemiştir. Total cerrahi eksizyonun mümkün olmadığı durumlarda parsiyel eksizyonun da faydalı olduğu bildirilmiştir [2,16].

Radyoterapi kitlenin boyutlarında ve hematolojik patolojilerin düzelmesinde sınırlı bir etkiye sahiptir [2]. Yaygın formda steroidler ve antineoplastik ilaçların kullanımında alınan cevaplar ise değişkenlik göstermektedir [17,18].

References

1) Castleman B, Iverson L, Menendez VP Localized mediastinal lymp node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9:822-30.

2) Keller RA, Hochholzer L, Castleman B: Hylaline vascular and plasma cell types of giant lymph node hyperplazia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29:670-83.

3) Charig MJ: Mediastinal castleman disease: A missed preoperative diagnosis? Clin Radiol 1990; 42:440-2.

4) De Paepe M, Van Der SM, Roels H: Mediastinal angiofollicular lymph node hyperplasia with syste mic manifestations. Eur J Respir Dis 1983; 64:134-40.

5) Pejaver RK, Watson AH: Castleman's disease. Respiratory Medicine 1994; 88:309-11.

6) Salisbury JR: Castleman's disease in childhood and adolescence: Report of a case and review of literature. Pediatric Pathology 1990; 10:609-15.

7) Moon KW, Im Jung-Gi, Kim MJS, Choi CG: Mediastinal Castleman disease: CT findings. J of Comput Asist Tmogr 1994; 18(l):43-6.

8) Weiserburger DD, Nathwani BN, Winberg CD, Rappaport H: Multicentric angiofolliculer lymphnode hyperplasia: A clinicopathologic study of 16 cases. Hum Pathol 1985; 16(2):162-72.

9) Peterson BA, Frizzera G: Multicentric Castleman's disease. Semin Oncol 1993; 20(6):636-47.

10) Krishnan J, Danon AD, Frizzera G: Reactive lymphadenopathies and atypical lymphoproliferative disorders. Hematopathology 1993; 99 (4):385-96.

11) Gerald W, Kostianovsky M, Rosai J: Development of vascular neoplasia in Castleman's disease. Am J Surg Pathol 1990; 14(7):603-14.

12) Chan JKC, Tsang WYW, Ng CS: Follicular dentritic cell tumor and vascular neoplasm complicating hyaline -vascular Castleman's disease. Am J Surg Pathol 1994; 18(5)517-25.

13) Nicolosi AC, Almassi HG, Komorowski R: Cardiac tamponade secondary to giant lymp node hyperplasia. Chest 1994; 105(2):637-9.

14) Ferrerios J, Leon NG, Mata MA, Casanova R, Pedrosa CS, Cuevas A: Computed tomography in abdominal Castleman's disease. J Comput Assist Tomogr 1989; 13:433-6.

15) Bragg DG, Chor PJ, Murray KA: Lymphoproliferative disorders of the lung histopathology, clinical manifestation and imaging features. Am J Reongenol 1994; 163:273-81.

16) Reynolds SP, Gibbs AR, Weeks R, Adams H, Davies BH: Massive pleural effusion: An unusual presentation of Castleman's disease. Eur Respir J 1992; 5:1150-3.

17) Libson E, Fields S, Strauss S, Boom RA, Okon E, Polliack A: Widespread Castleman disease: Ct and US findings. Radiology 1988; 166:753-5.

18) Frizzera G: Castleman's disease: More questions than answers. Hum Pathol 1985; 16:202-5.