Atriyoventriküler tam blok ile birlikte görülen komplet atriyoventriküler kanal defekti oldukça nadir rastlanan doğumsal kalp anomalilerindendir. Otuz iki yaşında bir anne, gebelik sırasında yapılan fetal ultrasonografide doğuştan kalp anomalisinden şüphelenilerek merkezimize sevk edildi. Doğum sonrası ikinci saatte yapılan ekokardiyografide yenidoğanda dekstrokardi, geniş atriyal septal defekt, tek atriyoventriküler kapak, ventriküler septal defekt ve aort yetmezliği saptandı. Komplet atriyoventriküler kanal, atriyoventriküler tam blok ve situs inversus totalis tanıları konan bebeğe öncelikli olarak epikardiyal kalp pili yerleştirilmesine karar verildi. Hastaya subdiyafragmatik pozisyonda VVI kalp pili jeneratörü ve sağ ventrikül apeksine yakın bir bölgeye pediyatrik epikardiyal led yerleştirildi. Ameliyat sonrası beşinci günde ekstübe edilen hasta genel durumunun düzelmesi üzerine taburcu edildi. Atriyoventriküler tam blok ve komplet atriyoventriküler kanal defektine situs inversus totalisin de eşlik ettiği bir olguya literatürde rastlamadık.

Keywords : Kalp bloku/doğuştan/tedavi; bebek; kalp pili; situs inversus