Çalışma planı: Şubat 1987 - Ekim 2008 tarihleri arasında kliniğimizde Marfan sendromlu 62 hasta (45 erkek 17 kadın; ort. yaş 31.5±9.9 yıl; dağılım 11-56 yıl) ameliyat edildi. Bu hastalara toplam 90 cerrahi işlem uygulandı. Cerrahinin sağkalım üzerindeki etkisini değerlendirmek amacıyla, bu risk faktörlerinin tek değişkenli ve çok değişkenli analizleri yapıldı.

Bulgular: Ortalama takip süresi 7.9±4.2 (dağılım 0.2- 17.4) yıl olup, toplam 471.2 hasta/yıl idi. İki hastada (%3.2) erken mortalite bildirildi. Bir, altı ve 15 yıllık sağkalım oranları sırasıyla, %96.8±2.2, %94.4±3.2 ve %87.1±5.8 idi. Hiçbir risk faktörü erken mortalite ile anlamlı düzeyde ilişkili bulunmadı. Geç mortalite için yapılan tek değişkenli analizde, acil ameliyat ve tekrar ameliyat mortalite ile ilişkili bulunurken, çok değişkenli analizde yalnızca acil ameliyat mortalite için anlamlı bir risk faktörüydü. Yeni anevrizma ve diseksiyon gelişimi ile mitral yetmezlik olmadan 15. yılda sağkalım oranı, sırasıyla %73.5±9.7, %93.2±4.9 ve %87.3±8.7 idi.

Sonuç: Çalışma sonuçlarımız, cerrahi tedavi ile sağkalımda iyileşme olduğunu göstermekle birlikte, acil ameliyata alınan hastaların yaşam beklentisinde düşüş olduğunu göstermiştir. Bu nedenle, Marfan sendromlu hastalar kardiyovasküler tutulum açısından dikkatle izlenmelidir.