Cardiac pathologies and clinical follow-up of patients with Williams syndrome

Özlem Sarısoy; Canan Ayabakan; Kürşad Tokel; Bülent Sarıtaş; Can Vuran; Emre Özker; Rıza Türköz

doi:10.5606/tgkdc.dergisi.2013.7404

Williams sendromlu hastaların kardiyak patolojileri ve klinik izlemi

Özlem Sarısoy¹, Canan Ayabakan¹, Kürşad Tokel¹, Bülent Sarıtaş², Can Vuran², Emre Özker², Rıza Türköz²

¹Başkent Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
²Başkent Üniversitesi İstanbul Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, İstanbul, Türkiye

DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2013.7404

Ağustos 2008 - Ağustos 2011 tarihleri arasında Williams sendromlu dokuz hasta (3 kız, 6 erkek; ort. yaş 19±29 ay) kliniğimize başvurdu. Hastaların vücut ağırlıkları 9454±5880 g idi. Hastaların ikisinde supravalvüler aort darlığı (sAS), birinde periferik pulmoner darlık (PPS), birinde supravalvüler PS (sPS), ikisinde sAS ve sPS, üçünde sAS ve iki taraflı PPS saptandı. İki hasta ameliyat edilmedi. Dört hastaya sAS ve PPS, bir hastaya sAS ile valvüler ve sPS, bir hastaya sPS ve PPS, bir hastaya sAS ameliyatı yapıldı. Gradyanlarda azalma olmakla birlikte, izlemde artış saptanmadı.

Keywords : Aortik darlık; klinik seyir; pulmoner darlık; Williams sendromu

Viewed : 11990

Downloaded : 3287