GİRİŞ

Sekundum atrial septal defekt ve mitral yetmezlik kombinasyonu tanımlanmıştır ve mitral kapak hastalıklarının geniş spektrumunda yer alır. Cor triatriatum ilk kez 1868’de Church tarafından tanımlanmıştır ve konjenital kalp hastalıklı çocukların yalnızca %0.1’inde meydana gelir. Sol persistant V.Cava superior, konjenital kalp hastalıklı 1500 vakanın %3’ünde görülmüştür. Sol superior V.Cava sol atriuma ya da atrial boşluğun sol tarafında drene olduğunda özellikle önem taşır. Secundum ASD ve PLSVC sıklıkla tanımlanan sistemik venöz dönüş anomalileri olmalarına rağmen, sol atriuma drenaj çok enderdir. Unroofed koroner sinüs, kor triatriatum ve mitral kapağın posterior lifletindeki kleft herbiri çok ender anomalilerdir. Bu vakada hepsinin birarada oluşu ve literatürdeki en yakın vakanın 21 yaşında olması onu ilginç kılmaktadır.

MATERYAL METOD

27 yaşındaki kadın hasta çarpıntı ve solunum sıkıntısı ile başvurdu. Fizik muayenesinde, her iki gözde iris koroidi, papillar koloboma ve retinal atrofisi mevcuttu. Kardiak oskültasyonda mezokardium ve apexte 2/6°sistolik ejeksiyon üfürümü şiddetli olarak duyuluyordu. EKG’de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülüyordu. Telekardiyografide pulmoner venöz konjesyon bulguları mevcut olup, kardiotorasik oran %56 idi. 2 boyutlu ekokardiografide secundum ASD, 2° mitral yetmezlik (posterior mitral liflette kleft) görüldü. Sol atrium genişti. Pulmoner arter basıncı 30 mmHg ve çapı 3.5 cm idi. Pulmoner arter grandenti 16 mmHg idi. Unroofed koroner sinus, sol persistent V. Cava Superior ve kortriatriatum sinister operasyon sırasındaki kardiak eksplorasyonda belirlendi.

SONUÇ

Atrial septal defekt perkardial yama ile kapatıldı. Mitral posterior lifletteki kleft interrupted sütürlerle onarıldı. Cortriatriatum sinister membranı rezeke edildi. PLVCS ligatüre edildi. hasta bir hafta sonra taburcu edildi ve halen normal yaşamını sürdürmektedir.