Konjenital koroner arteriovenöz fistüller diğer konjenital kalp anomalilerine göre daha enderdir. Bununla beraber, ekokardiyografi ve selektif koroner anjiografinin kullanımı yaygınlaştıkça rastlanılan olgu sayısı artmaktadır. Fistül sonucu bir sol-sağ şant oluşur. Fistül sıklıkla, sağ koroner arterdedir. Sağ ventrikül ve sağ atrium'a açılır. Koroner sinüs, superior vena kava, pulmoncr arter ve sof atrium'a açılışı daha az sıklıkla görülür. Fistül ile birlikte koroner arter anevrizması da oluşabilir. En sık rastlanılan semptomlar dispne ve halsizlik olup, konjestif kalp yetmezliği, bakteriyel endokardit, myokard infarktüsü, anevrizma rüptürü gibi komplikasyonlarla karşılaşılabilir. Bu nedenle hastalığın tanısı konunca, semptomların artışı veya komplikasyonların çıkışı beklenmeden cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Cerrahi tedavi kardiyopulmoner bypass kullanılarak trans arteriyel veya intrakardiyak olarak fistülün ligasyonu yapılabilir. Bu çalışmada kliniğimize başvuru sonrası konjenital koroner arteriovenöz fistül tanısı konan 3 hastada izlenilen yol anlatılmıştır.