Çift çıkımlı sağ ventrikül konjenital kalp hastalıkları içinde oldukça nadir görülen bir anomalidir. Her iki büyük arterin morfolojik sağ ventrikülden köken alması olarak tanımlanan çift çıkımlı sağ ventrikül, bir ventiküloarteriyel bağlantı anomalisi tipidir. Patolojiye eşlik eden ventriküler septal defekt tipine ve ek kardiyak anomali olup olmamasına göre farklı klinik bulgular vermektedir. Anomalinin çok sayıda farklı tipi olması nedeniyle tanımlandığı günden bugüne kadar bir çok palyatif ve tam düzeltme operasyonları geliştirilmiştir. Anomali klinik olarak genellikle doğumdan sonraki ilk iki ay içinde siyanoz veya konjestif kalp yetmezliği bulguları ile kendini göstermektedir. Zamanında ameliyat edilmeyen olgular postoperatif erken dönemde sağ yetmezlik ve düşük kardiyak debi nedeniyle ölmektedirler. Cerrahi sonuçları ise ventriküler septal defektin lokalizasyonuna göre değişmektedir. Bu derlemede çift çıkımlı sağ ventrikül tipleri, patolojiye eşlik eden ek kardiyak anomalileri, klinik bulguları, tanı metodları ve uygulanan cerrahi işlemler klinik deneyimimiz ve ilgili literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Keywords : Çift çıkımlı sağ ventrikül, intraventriküler tünel tamiri, sağ ventrikül çıkım yolu rekonstrüksiyonu