Recurrent deep vein thrombosis in a 11-year-old girl with hereditary protein-C deficiency

Herediter protein-C yetmezliğine bağlı 11 yaşındaki kız çocuğunda tekrarlayan derin ven trombozu

Mustafa Göz, Ömer Çakır, Nesimi Eren

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır

Protein-C, fizyolojik antikoagülan sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar ortaya çıkar. Sol bacakta ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile başvuran 11 yaşında kız çocuğunun öyküsünde, ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonundan dört gün sonra bu yakınmaların ortaya çıktığı öğrenildi. Özgeçmişinde bir yaşında febril atak nedeniyle hastanede yatarak tedavi gördüğü sırada aynı bacakta şişlik olduğu ancak herhangi bir tedavi uygulanmadığı belirtiliyordu. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremiteler arasında 3 cm çap farkı vardı, Homans testi pozitif bulundu. Doppler ultrasonografide distal kronik ve proksimal akut derin ven trombozu olduğu görüldü. Yapılan aile taramasında ailesel protein-C eksikliği saptandı. Hastaya subkutan heparin ve oral antikoagülan tedavi başlandı. Altı ay uygulanan oral tromboemboli profilaksisi süresince rekürrens görülmedi.

Keywords : Venöz tromboembolizm; pediatrik; protein-C yetmezliği

Viewed : 20169

Downloaded : 2498