Çalışma planı: Çalışmada ikili koroner sistem tamiri yapılan ALCAPA’lı dokuz hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşları 1.5 ay ile 23 yaş arasında değişmekteydi ve hastaların yedisi 3.5 aylıktan küçüktü. Ekokardiyografik incelemelerde hastaların sol ventrikülleri ileri derecede dilate ve kısalma fraksiyonları %8-17 arasında idi. Üç hastada tanı multidetektör bilgisayarlı tomografi ve konvansiyonel anjiyokardiyografi ile doğrulandı. Dört hastaya daha önce dilate kardiyomiyopati tanısı konulmuştu. Tüm hastalarda ikili koroner sistem restorasyonu gerçekleştirildi; üç hastada Takeuchi işlemi, iki hastada otolog perikardiyal tüp interpozisyonu, üç hastada ekstrapulmoner tünel modifikasyonu ve bir hastada direkt reimplantasyon uygulandı.

Bulgular: Erken ameliyat sonrası dönemde, ameliyat öncesi ileri derecede mitral yetersizliği olan dokuz aylık bir bebek dışında mortalite olmadı. Bir buçuk aylık bir bebekte kardiyopulmoner baypas çıkışında mekanik sol ventrikül desteği uygulandı ve ameliyattan 36 saat sonra başarı ile sonlandırıldı. Ameliyat öncesi dilate sol ventrikülü olan sekiz hastanın hepsinde, ventrikül fonksiyonları ameliyat sonrası üç ay içerisinde normale döndü (kısalma fraksiyonları %32 ile %44 arasında değişmekteydi). Hafif ve orta derecedeki ameliyat öncesi mitral yetersizliğinin, sol ventrikül fonksiyonları ile birlikte düzeldiği görüldü. Hastalar geç dönemde ortalama 7.5 yıl (dağılım, 9 ay-14 yıl) takip edildi. Geç dönemde mortalite görülmedi.

Sonuç: İkili koroner sistem restorasyonu ALCAPA’lı hastalarda miyokard fonksiyonlarını ameliyat sonrası kısa sürede düzeltir. Hafif ve orta derecede mitral yetersizliği, koroner tamirden sonra ventrikül fonksiyonları ile birlikte ek girişim gerekmeden düzelebilir. Çocuk yaş grubunda, özellikle yenidoğan ve infantlarda dilate kardiyomiyopati tanısı konmadan önce ALCAPA dikkatlice araştırılmalıdır.