ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Türkiye'de pulmoner alveoler proteinozis: Yirmi dört olgunun gözden geçirilmesi
Ersin Demirer1, Oğuzhan Okutan1, Dilaver Taş1, Mehmet İncedayı2, Atilla Uysal3, Zafer Kartaloğlu1, Dilaver Demirel4
1Department of Chest Diseases, GATA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Radiology, GATA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Chest Diseases, Okmeydanı Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
4Department of Pathology, GATA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey
DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2013.7260
Amaç: Bu çalışmada, Türkiye’deki pulmoner alveoler proteinozis (PAP) olgularının genel karakteristik özellikleri araştırıldı.

Çalışma planı: Ocak 1958 - Temmuz 2010 tarihleri arasında ulusal ve uluslararası veri tabanları taranarak Türkiye’den yayımlanan PAP olguları incelendi ve tam metinleri gözden geçirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik verileri, laboratuvar bulguları, görüntüleme çalışmaları, tanı yöntemleri ve tedavileri kaydedildi.

Bulgular: Literatürde 24 olguyu bildiren 22 makaleye ulaşıldı. Ortalama yaş 21±14 yıl (dağılım, 1 gün-47 yıl) idi. Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde dokuz olguda kaldırım taşı görünümü, beş olguda buzlu cam görünümü ve iki olguda enfeksiyon var idi. Dokuz olguya transbronşiyal biyopsi (TBB), 10 olguya açık akciğer biyopsisi (AAB) uygulandı. Üç olgunun tanısı otopsi ile, iki olgunun bronkoalveoler lavaj sıvısı (BALS) ile, dört olgunun TBB ile, dokuz olgunun AAB ile, üç olgunun BALS ve TBB ile, bir olgunun BALS ve elektron mikroskobu (EM) ile, bir olgunun BALS, EM ve TBB ile, bir olgunun BALS, EM ve AAB ile konuldu. Altı olguya tüm akciğer, dört olguya segmental bronş lavajı uygulandı. Bir olgu intravenöz immünoglobulin, bir olgu granülosit koloni uyarıcı faktör ile tedavi edildi. Beş olgu hastane yatışı esnasında kaybedildi. Dört olgunun hipoksisinde, üç olgunun solunum fonksiyon testlerinde, beş olgunun akciğer grafisindeki lezyonlarda düzelme görüldü.

Sonuç: Çalışma bulgularımız, Türkiye’de de PAP hastalarının tanı ve tedavisi yaklaşımlarının literatürdeki basılı yayınlarda bildirilenler ile uyumlu olduğunu göstermektedir.

Anahtar Kelimeler : Tanı; pulmononer alveoler proteinozis; tedavi; Türkiye
Viewed : 9977
Downloaded : 2162