Pulmoner lenfanjiyoleiomyomatozis oldukça nadir görülen bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Klinik tablo genellikle nüks spontan pnömotoraks ve progresif dispne şeklindedir. Kesin bir tedavi seçeneği olmamakla birlikte, yıllar içerisinde akciğer parankiminde oluşan multikistik destrüksiyonla solunum yetmezliğine neden olmaktadır. Otuz dokuz yaşında kadın hasta ani başlayan nefes darlığı ve yaygın göğüs ağrısı yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Oskültasyonda her iki akciğerde solunum seslerinde azalma tespit edildi. Akciğer grafisinde iki taraflı pnömotoraks gözlenmesi üzerine iki taraflı tüp torakostomi uygulandı. Toraks tomografisinde sağda daha fazla olmak üzere her iki akciğerde yerleşmiş birkaç ince duvarlı kistik yapı tespit edildi. Hastaya sağ posterolateral torakotomi ile büllektomi, apikal kama rezeksiyonu, apikal parietal plörektomi ve geri kalan plevral alanlara mekanik plevral abrazyon yapıldı. Hastada bir ay sonra oluşan sol nüks pnömotoraks nedeni ile sol posterolateral torakotomi ile büllektomi, bül ligasyonu, apikal kama rezeksiyonu, apikal parietal plörektomi ve geri kalan plevral alanlara mekanik plevral abrazyon uygulandı. Histopatolojik inceleme ile hastaya lenfanjiyoleiomyomatozis tanısı konuldu. İki yıllık takip süresinin sonunda pnömotoraks nüksü gözlenmedi. İki taraflı nüks spontan pnömotoraks gelişen premenopozal kadınlarda lenfanjiyoleiomyomatozis mutlaka akılda tutulmalıdır. Bu hastalarda konservatif yöntemlerle pnömotoraksın sıklık ile nüks etmesi nedeni ile erken dönemde cerrahi tedavi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler : Lenfanjiyoleiomyomatozis; pnömotoraks; göğüs cerrahisi; tomografi