Ocak 1985-Nisan 1995 tarihleri arasında, kliniğimizde yaşları 15 ay-34 yaş arasında, atrio ventriküler diskordanslı 27 hasta intrakardiyak defektleri nedeniyle düzeltici operasyona alın dı. Hastalaların dördünde atrial situs inversus ile birlikte dekstrokardi bulunmaktaydı. Atriovent riküler diskordans ile birlikte en sık görülen patolojiler sırasıyla VSD (yalnız veya diğer anomali lerle birlikte) (%70), pulmoner stenoz veya atrezi (%55), ASD (%29) ve sistemik triküspit kapak ye tersizliği (% 22) idi. VSD, 9 hastada sağ atriotomi içerisinden, 10 hastada ise sol ventrikülotomi aracılığı ile kapatıldı. Altı hastada pulmoner valvotomi yapıldı. 9 hastada sol ventrikül ile pul moner arter arasına ekstra kardiyak kondüit yerleştirildi. 1 hastada infundibuler yama kullanıldı. Biri hariç tüm ekstrakardiyak kondüitler kapaksız sentetik greftlerdi. Altı hastaya sistemik triküspit kapak yetersizliği nedeniyle mekanik prostetik kapak replasmanı uygulandı. Bu hasta ların birisinde morfolojik sol ventrikül hipoplazisi nedeniyle modifiye Fontan operasyonu tatbik edildi. Bir hastaya triküspit kapak replasmaru ile birlikte aort kapak replasmanı yapıldı.

Hastaların ikisi (%7,6) düşük kalp debisi nedeniyle postoperatif erken dönemde kaybedildi. Üçü preoperatif bloklu toplam 5 hastaya kalın pacemaker yerleştirildi. Bu hastalardan biri posto- peratif 64. günde pacemaker disfonksiyonu nedeniyle eksitus oldu. Ortalama 52 aylık (4-97 ay) ta- kip süresinde 18 hasla NYHA class l ve 6 hasta class II durumdaydı.

Kanımızca Atrioventriküler diskordans ile birlikte bulunan majör kardiyak anomalilerin cerra- hi onarımı iyi sonuçlarla ve güvenle yapılabilmektedir. Ancak bu hastalarda sistemik ventrikül disfonksiyonu, kondüit stenozu, sistemik triküspit kapak yetersizliği ve geç A-V blok yönünden yakın izlem gerekmektedir. Ekstrakardiyak kondüit gerekebilecek 4 yaşın altındaki hastalarda palyatif girişimleri tercih etmekleyiz.