Çalışma planı: Ağustos 2009 - Eylül 2014 tarihleri arasında, büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan toplam 81 hastanın (48 erkek, 33 kadın; ort. yaş 4 yıl; dağılım 15 gün-50 yıl) verileri retrospektif olarak incelendi. Hastalar ilişkili kardiyak lezyonu olan (grup 1; n=66) ve olmayan (grup 2; n=15) büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların yaş ve cinsiyeti, ameliyat geçmişi, atriyoventriküler blok, aritmi ve sistemik atriyoventriküler kapak yetersizliği kaydedildi.

Bulgular: Medyan takip süresi 15 (dağılım 1-52) ay idi. Grup 1’de 16 hastada klinik olarak konjestif kalp yetersizliği bulguları var iken, grup 2’deki hastaların hiçbirinde yoktu. Grup 1’de 31 hastaya cerrahi müdahale yapılırken, grup 2’de hiçbir hastaya yapılmadı. Hastaların 12’si iki ventrikül tamirine (dokuzu fizyolojik ve üçü anatomik düzeltmeye) yönlendirildi. Altı hastaya Glenn şantı ve bir hastaya Fontan sirkülasyonu yapıldı. Glenn şantı yapılan hastaların birine fizyolojik düzeltme, dördüne hemi-Mustard-Rastelli cerrahisi uygulanması planlandı. Takip sırasında yedi hasta kaybedildi ve dört hastada sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişti. İki hastaya kardiyak resenkronizasyon tedavisi uygulandı. Açık kalp ameliyatı öyküsü, pulmoner atrezi veya darlık birlikteliği, geniş ventriküler septal defekt varlığı, triküspid yetersizliği ve atriyoventriküler blok klinik olarak konjestif kalp yetersizliği için istatistiksel olarak anlamlı risk faktörleri olarak saptandı (p<0.05). Orta ila şiddetli düzeyde triküspit yetersizliği, aritmiler ve açık kalp cerrahisi öyküsü sağ ve sol ventrikül disfonksiyonu için anlamlı risk faktörleri olarak bulundu (p<0.05).

Sonuç: Büyük damarların doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu olan hastalarda klinik tablonun ortaya çıkışı ve sağkalım, esas olarak ilave kardiyak defekt varlığına bağlıdır. Fizyolojik düzeltme sonrası kısa sürede triküspit yetersizliği, atrioventriküler blok ve sistemik ventrikül disfonksiyonu gelişmesi çocuklarda double switch gibi anatomik tamir yöntemlerinin ilk olarak düşünülmesi gerektiğine işaret etmektedir.