GİRİŞ

Aort yetmezliği akiz nedenlerle olabildiği gibi, konjenital aort yetmezliği de çeşitli nedenlere bağlı olarak görülebilir. Sunacağımız olgu aortik leafletlerin ve anulusunun normal olduğu halde nonkoroner kaspın, aort duvarına konjenital ince bir bant ile asılmış olması sonucu aort yetmezliği gelişen ve uçurtma anomalisi olarak adlandırdığımız yeni bir konjenital patolojidir.

MATERYAL METOD

46 yaşında erkek hastada göğüs ağrısı, nefes darlığı yakınmaları son bir aydır artmıştı. Geçmişinde akut eklem romatizması (AER) travma veya ek hastalık tanımlamıyordu. İlaçla regüle hipertansiyonu (HT) dışında risk faktörleri negatif olan olgunun elektrokardiyografik, ekokardiyografik ve hemodinamik çalışmalarında aort yetmezliği ve assendan aortada genişleme saptandı. Olgu 13.5.1996 tarihinde opere edildi. aortotomi sonrası nonkoroner kasp ile aort üst yan duvarı arasında ince bir band saptandı, bandın aort duvarına yapıştığı yerde 2.5 cm. çapında sakkuler anevrizma vardı. Aort kapakları ve aort anulusu tamamen normaldi. Aort duvarından nonkoroner leaflete uzanan inci 3 cm uzunluğundaki bant nonkoroner kaspı çekerek koapte olmasını engelliyordu. Uçurtma modeli oluşturan bu anomalide 3’üncü derece aort yetmezliği gelişmişti. Bant kesildiği zaman nonkoroner leaflet suspansiyon özelliğini kaybetmişti. Aortaya 23 no Carpentier-Edwards perikardial bioprotezle aort valv replasmanı (AVR) uygulanmıştır. Operasyonu ve post-op dönemi sorunsuz geçiren hasta halen izlemimizdedir.

SONUÇ

Yukarıda tanımladığımız olgu, literatürde rastlayamadığımız ve aort yetmezliğine yol açan yeni bir konjenital anomalidir. Bu anormalide konjenital bantın aort yetmezliğine, aort duvarında anevrizmatik genişlemeye neden olduğu için UÇURTMA sendromu olarak tanımladık. Tedavi yöntemi yeni bir özellik göstermediği gibi tanımlanması aort yetmezliği ve aort genişlemesi olarak sunulan olgu nadir konjenital bir olgudur.