Supravalvuler aort stenozu, sol ventrikül çıkım yolunda obstrüksiyona yol açan patolojiler içerisinde en nadir görülen ve aortik tutuluma göre lokal veya diffüz olarak aorta lümenini daraltan konjenital bir hastalıktır. Otozomal dominant geçiş gösterilmişse de sporadik olgulara da rastlanılmaktadır. Aorta dışında çoğunlukla periferik pulmoner arterleri, karotid arterleri ve nadiren de diğer majör arterleri tutarak darlıklar oluşturur.

Koşuyolu Kalp ve Araştırma Hastanesi’nde, 1985 yılından günümüze kadar toplam 8 hastaya, supravalvuler aort stenozu teşhisi ile cerrahi girişim uygulandı. Hastaların 5’i (%62.5) erkek, 3’ü (%37.5) kadın ve yaş ortalaması 14.5 ± 7 (7-29) yıl idi. Hastalardan iki tanesinde Williams Sendromu mevcuttu. Preoperatif ekokardiyografik ve anjiografik olarak tetkikleri yapılan hastalarda supravalvuler aort darlığına ait ortalama sistolik basınç gradienti 88 ± 36 mmHg (60-165 mmHg) olarak tesbit edildi. En sık rastlanılan ek kardiyak anomali 2 hastada görülen subaortik stenoz idi (%25). Supravalvuler aortstenozu, hastaların hepsinde lokalize tip idi. Tüm olgularda tek sinüs aortoplasti yama tekniği ile assendan aortadaki darlık gösteren bölge genişletilerek aortik lümenin geometrik devamlılığı sağlandı.

Erken veya geç mortalite olmayıp, tüm hastalar hayatlarını aktif olarak devam ettirmektedirler. Hasta izlem süresi ortalama 62.25 ± 43.75 (12-146) aydır. Postoperatif takipte, belli periodlarla tüm hastalara ekokardiyografi ve bir hastaya kardiyak kateterizasyon yapıldı. Rezidüel gradient ortalama 7.6 ± 7 mmHg (0-17 mmHg) olarak bulundu. Hiçbir hastamızda reoperasyon gerekmedi ve reoperasyondan bağımsızlık oranı 5 ve 10 yıl için %100 olarak bulundu.

Supravalvuler aort stenozu, progresyon gösteren ve cerrahi olarak erken yaşlarda düzeltilmediği takdirde sol ventrikülü yüksek basınç yükü ile karşı karşıya bırakarak sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma, koroner arterlerde dilatasyon, tortiozite, anevrizma ve ateroskleroza neden olarak ileriki dönemlerde hastanın kaybedilmesine yol açan konjenital bir hastalıktır. Lokalize tip supravalvuler aort stenozlarının tedavisinde tek sinüs aortoplasti tekniği kolay uygulanabilirliği yanında orta ve uzun dönem sonuçlarının olumlu olması nedeniyle tercih edilebilir bir yöntemdir.

Anahtar Kelimeler : Supravalvuler, aort darlığı, aorto-plasti, Supravalvular, aortic stenosis, aorto-plasty