Early-onset Marfan syndrome with aortic dilatation and giant pulmonary artery aneurysm: A case report

Qian-Nan Zhang

doi:10.5606/tgkdc.dergisi.2024.24850

Aort dilatasyonu ve dev pulmoner arter anevrizmasının eşlik ettiği erken başlangıçlı Marfan sendromu: Olgu sunumu

Qian-Nan Zhang¹, Feng-Li Xu¹, Shan-Shan Shi¹

¹CICU, Heart Centre, National Clinical Research Center for Child Health, Children?s Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, China

DOI : 10.5606/tgkdc.dergisi.2024.24850

Otuz yaşında ankilozan spondiliti olan kadın gebeliğinin 22. haftasında çıkan aort dilatasyonu, dev ana pulmoner arter anevrizması ve aort ve pulmoner kapak darlığı dahil olmak üzere anormal fetal ekokardiyografi bulguları ile kliniğimize sevk edildi. Sezaryen ile miadında doğan erkek bebek, doğumdan kısa bir süre sonra solunum sıkıntısı ve düşük perkütan oksijen satürasyonu nedeniyle kardiyak yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Kardiyovasküler ve genetik analiz bulgularına dayanarak, hastaya Marfan sendromu tanısı kondu. Cerrahi yapıldı, ancak hasta kardiyak arrest nedeniyle kaybedildi. Sonuç olarak, ana pulmoner arter dilatasyonu ve anevrizmaları Marfan sendromunda nadiren görülür; bu nedenle, hastamızda olduğu gibi, fetal yaşam sırasında bu bulguların birlikteliği, Marfan sendromu ile ilişkili ağır kardiyak tutulumun bir belirtisi olabilir.

Anahtar Kelimeler : Marfan sendromu, prenatal tanı, pulmoner arter anevrizması, cerrahi girişim

Viewed : 2031

Downloaded : 948