Amaç: Doğumsal mitral yetmezliğinin önemli nedenlerinden biri olan mitral kapak ön yaprakçığına ait kleft, sıklıkla atriyal septumdaki defektlerle birliktedir.

Materyal ve Metod: 1985 ile Nisan 2001 tarihleri arasında 53 hasta, mitral kapak ön yaprakçığına ait kleft ve eşlik eden atriyal septumdaki defekt nedeniyle ameliyat edildi. Hastaların 30’u kadın (%56.6) ve 23’ü erkek (%43.4) olup hastaların yaş ortalaması 21.6 ± 12.2 yıl (2-55) idi. Atriyal septal defekt 49 hastada (%92.4) primum, 4 olguda (%7.6) sekundum tipindeydi. Sağ atriyoventriküler kapakta kleft 2 hastada mevcuttu. Hastaların ikisi dışında hepsi sinüs ritminde idi. Fonksiyonel kapasite 10 hastada azalmıştı (NYHA klas III). Hastalardaki mitral yetmezliği ortalama 2.3 ± 0.7 derece (1-4 derece olarak) idi. Atriyal septal defekt, olguların hepsinde sentetik veya perikardiyal yama ile onarıldı. Mitral kapaktaki yarık ise primer kapatıldı. Koroner sinüs drenajı üç vakada sol atriyum tarafında bırakıldı. Hastalar ortalama 6.5 ± 3.8 yıl (0.2-15), toplam 348 hasta yılı izlendi.

Bulgular: Erken ve geç mortaliteye rastlanmadı. Postoperatif üç hastada (%5.7) tam AV-blok nedeniyle geçici kalp pili desteği gerekti, ancak sadece bir hastada (%1.9) kalıcı pil takılması gerekti. Postoperatif yapılan ekokardiyografik kontrollerde reopere edilen iki hasta dışındaki 51 hastada mitral yetmezliği ikinci derecenin altında idi. Mitral yetmezliği nedeniyle iki hasta (%3.8) reoperasyona alınarak birine mitral kapak replasmanı, diğerine tekrar kleft onarım uygulandı. Reoperasyona alınan hastalardan ikincisinde perikardiyal yama açılması da mevcuttu, primer onarıldı. Reoperasyondan bağımsız yaşam beklentisi 14.5 yıl için %91.7 ± 5.8 olarak bulundu.

Sonuç: Doğumsal mitral kapak ön yaprakçığına ait kleft ve eşlik eden atriyal septumdaki defektin tedavisi cerrahidir. Tanısı gecikmiş hastalar konjestif kalp yetmezliği gelişmeden ileri yaşlarda da başarı ile ameliyat edilebilir. Bu kompleks patolojinin en önemli komplikasyonu ileride gerekebilecek reoperasyondur. Bu nedenle uzun dönem yaşam kalitesini etkileyen en önemli faktör mitral kapak tamirinin tam olmasıdır.