Özet

Methods: Thirty-four tetralogy of Fallot patients with total correction were included in our study. In all patients, we investigated right ventricular functional status, pulmonary valve regurgitation, antegrade diastolic pulmonary flow measurements echocardiographically as well as QRS durations electrocardiographically. We compared the statistical differences of QRS duration, pulmonary regurgitation and right ventricular dilatation between the restricted and unrestricted right ventricle group. Operation age, follow-up periods, transannular patch utilizations, postoperative pharmacological positive inotropic agent need, and cross clamp periods were all analyzed.

Results: There was no difference between the groups with and without antegrade diastolic pulmonary flow, in terms of follow-up period, age, transannular patch utilization, QRS duration and cross clamp period. There was a significant difference in terms of pulmonary regurgitation and right ventricular dilatation between the two groups. When the cases with and without pulmonary valve regurgitation were compared, there was no difference in terms of operative age, whereas significant difference was found in terms of QRS duration, right ventricular dilatation and transannular patch utilization.

Conclusion: In spite of its early negative effects, right ventricular restriction following total correction of tetralogy of Fallot may decrease morbidity by protecting from late complications. For this reason, it has been reported that cardiac performance is better preserved in restricted right ventricle physiology cases.

Ameliyat sonrası sağ ventrikül restriksiyonu, geç diyastol sırasında oluşan antegrad pulmoner akım olarak tanımlanır. Doppler ekokardiyografi ile tespit edilir. Fallot tetralojisi tamiri sonrasında erken veya geç dönemde görülebilir.[1,2] Atriyum sistolü sırasında restriktif sağ ventrikül, sağ atriyum ile pulmoner arter arasında pasif ileti yolu olarak akımı yansıtır. Antegrad diyastolik pulmoner akım (ADPA), sağ ventrikül diyastolik kompliyansının azaldığını gösterir. Miyokardiyal fibrozis ve transannuler yamaya adaptasyon olarak ortaya çıktığı belirtilmiştir.[3,4] Restriktif sağ ventrikül fizyolojisinin, FT olgularında total düzeltme sonrası geç dönem oluşabilen pulmoner yetmezliğin olumsuz etkilerine karşı koruyucu bir rol oynayabileceği savunulmuştur.[2] Bu çalışmada, total düzeltme uygulanan FT’li hastalarda ADPA’nın uzun dönemde sağ ventrikül dilatasyonu ve fonksiyonları üzerine olan etkisi belirlenmek istenmiştir.

Yöntem

Hastalara yapılan ekokardiyografilerde ADPA olup olmadığı, pulmoner kapak yetmezliği ve sağ ventrikül dilatasyonu varlığı incelendi. Tüm hastaların geriye dönük olarak ameliyat yaşları, kros klemp süreleri ve transannuler yama kullanılıp kullanılmadığı belirlendi. Elektrokardiyografilerinde QRS süreleri ölçüldü.

Sağ ventrikül-pulmoner arter basınç gradienti 40 mmHg üzerinde olan, rezidüel VSD saptanan olgular (n=2) çalışma dışı bırakıldı.

Merkezimizde 2000 yılı öncesi üç yaş altında infant cerrahisi uygulanmadığı için, 3-7 yaş arasında ve yedi yaş üzerinde ameliyat edilen hastalar iki ayrı gruba ayrılarak karşılaştırıldı.

Antegrad diyastolik pulmoner akım saptanan 14 olgu sağ ventrikül restriktif fizyolojisine sahip grup, ADPA saptanmayan 20 olgu ise sağ ventrikül restriktif fizyolojisine sahip olmayan grup olarak belirlendi. Ameliyat yaşı, transannuler yama kullanımı ve kros klemp süresi, pulmoner yetmezlik varlığı, QRS süreleri, sağ ventrikül dilatasyonu ile sağ ventrikül restriktif fizyolojisi arasındaki ilişki incelendi. Ayrıca pulmoner kapak yetmezliği saptanan hastaların QRS süreleri, ameliyat yaşları, sağ ventrikül dilatasyonu varlığı, transannuler yama kullanımı, pulmoner kapak yetmezliği saptanmayan grupla karşılaştırıldı.

İstatistiksel analiz. İstatistiksel analizler SPSS 11.0 statistical program for Windows (SPSS Inc., Chicago, Illinois, USA) kullanılarak yapıldı. Gruplar arası yüzdelik değerlerin karşılaştırılmasında Fischer’s exact test kullanıldı. Takip süreleri ortalama±standart sapma olarak ifade edilip, independent samples test kullanılarak karşılaştırıldı. Antegrad diyastolik pulmoner akım varlığının, pulmoner kapak yetmezliğinin ve transannuler yama kullanımının sağ ventrikül dilatasyonuna etkileri multipl lojistik regresyon analizi kullanılarak incelendi. P<0.05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular

Tablo 1: ADPA (+) ve ADPA (-) hasta gruplarının özellikleri

İki grup arasında, ameliyat yaşı, transannuler yama kullanımı, kros klemp zamanı ve elektrokardiyografide QRS genişliği açısından anlamlı fark yok iken, pulmoner yetmezlik ve sağ ventrikül dilatasyonu açısından anlamlı fark bulundu.

Antegrad diyastolik pulmoner akım saptanan olguların %21.4’ünde pulmoner yetmezlik saptanırken, ADPA bulunmayan hastaların %60’ında pulmoner yetmezlik tespit edildi. Antegrad diyastolik pulmoner akımlı hastaların %27.3’ünde sağ ventrikül dilatasyonu varken ADPA saptanmayan olguların %65’inde sağ ventrikül dilatasyonuna rastlandı (Şekil 1).

Şekil 1: Antegrad diyastolik pulmoner akımla pulmoner kapak yetmezliği ve sağ ventrikül dilatasyonu arasındaki ilişki.
ADPA: Antegrad diyastolik pulmoner akım.

Pulmoner yetmezliği olan ve olmayan olguların karşılaştırılmasında ameliyat yaşı açısından anlamlı fark yokken, QRS süresi uzunluğu ve sağ ventrikül dilatasyonu açısından anlamlı fark saptandı (Tablo 2).

Tablo 2: Pulmoner kapak yetmezliği olan ve olmayan hastaların özellikleri

Transannuler yama kullanılan hastaların %61.9’unda pulmoner yetmezlik tespit edilirken, transannuler yama kullanılmayan hastalarda bu oran %15.4’tü (p<0.01). Transannuler yama kullanımı ile ADPA oluşması arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Ancak transannuler yama kullanılan ve pulmoner yetmezliği olan olgularda ADPA varlığının, sağ ventrikül dilatasyonunu anlamlı olarak azalttığı görüldü.

Multipl lojistik regresyon analizi ile ADPA varlığı, transannuler yama kullanımı ve pulmoner yetmezliğin sağ ventrikül dilatasyonuna etkisi incelendiğinde, pulmoner yetmezliğinin sağ ventrikül dilatasyonunu 5.11 kat artırdığı bulundu (p<0.05). Transannuler yama kullanımının sağ ventrikül dilatasyonunu 2.4 kat artırdığı, ADPA varlığının ise sağ ventrikül dilatasyonunu 2.26 kat azalttığı ancak bu etkinin istatistiksel olarak anlamlı olmadığı saptandı. Antegrad diyastolik pulmoner akım varlığının pulmoner yetmezlik ve sağ ventrikül dilatasyonunu anlamlı oranda azalttığı görüldü (p<0.05).

Tartışma

Endomiyokardiyal fibrozis, sağ ventrikül hipertrofisi (ameliyat yaşına bağlı olarak), kardiyopulmoner bypass, sağ ventrikülotomi, ventriküler septal defektin fonksiyonel olmayan yama ile kapatılması, kullanılan dış yamanın fonksiyonel olmaması sağ ventrikülün diyastolik fonksiyonunu bozmaktadır.[7]

Fallot tetralojisi total düzeltme ameliyatları sonrası mortalite oranlarının giderek düşmesine rağmen, sağ ventrikül fonksiyonlarındaki geç dönemde oluşan bozulma, halen kaygı verici bir sorundur.[7] Özellikle sağ ventrikül diyastolik fonksiyon bozuklukları ameliyat sonrası erken veya geç dönemde karşımıza çıkmaktadır. Azalmış sağ ventrikül kompliyansına bağlı, atriyum sistolü sırasında ADPA varlığıyla tanımlanan sağ ventrikül restriksiyonu, bu fonksiyon bozukluklarından biridir.[2,4,7,8] Restriktif özellikteki sağ ventrikül, atriyum kontraksiyonu sırasında pasif kondüit özelliği gösterir. Değişik ameliyat uygulanmış FT çalışmalarında, antegrad pulmoner akım oranları %31 ile %50 arasında bulunmuştur.[3,4,7] Bizim 34 olguluk çalışmamızda bu oran %41.2’dir. Pulmoner kapakta yetmezliği olan olgularda, ADPA olan ve olmayanlar karşılaştırıldığında, pulmoner regürjitasyonun peak velositesinde anlamlı farklar bulunmuştur.[5]

Cullen ve ark.[7] 35 olguluk çalışmalarında 17 olguda restriktif sağ ventrikül fizyolojisi saptamış; bu durumun yaş, ameliyat öncesi oksijen satürasyonu, ameliyat öncesi sağ ventrikül end diastolik basınç, ameliyat süresi ve transannuler yama kullanımıyla ilişkili olmadığını belirtmişlerdir. Norgard ve ark.[2] ise 60 olguluk başka bir çalışmada 34 hastada restriktif sağ ventrikül fizyolojisi saptamış ve transannuler yama kullanılanlarda erken dönemde daha sık restriksiyon görüldüğünü bildirmişlerdir.[1] Bizim çalışmamızda transannuler yama kullanımı ile sağ ventrikül restriktif fizyolojisi gelişimi arasında anlamlı bir ilişki saptanamamıştır. Kros klemp süreleri, ameliyat yaşı ile de sağ ventrikül restriksiyonu arasında da anlamlı bir ilişki bulunamamıştır.

Restriktif sağ ventrikül fizyolojisi ameliyat sonrası erken dönemde düşük kardiyak debi, plevra effüzyonu, uzamış inotrop desteği, uzamış entübasyon süresi ile birlikte görülürken; geç dönemde pulmoner regürjitasyonu azaltarak kardiyak performans üzerinde koruyucu bir etkiye sahiptir. Restriktif sağ ventrikül fizyolojisine sahip olan ameliyatlı FT’li hastalarda, sağ ventrikül dilatasyonu ve ventriküler aritmi insidansının daha az görüldüğü ve bu hastaların egzersiz kapasitelerinin daha iyi korunduğu belirtilmiştir.[2,4,7] Ciddi pulmoner yetmezliği olan olgularda sağ ventrikül kompliyansında da azalma varsa, sağ ventrikül diyastolik basıncı ile pulmoner arter basınçları ani olarak eşitlenerek ADPA oluşacaktır. Pulmoner kapak yetmezliği olan olgularda ADPA olan ve olmayanlar karşılaştırıldığında regürjitasyon peak velositesinde anlamlı farklar bulunmuştur.[5] Antegrad diyastolik pulmoner akımlı olgularda pulmoner regürjitasyonun görülme oranında, regürjitasyonun şiddet ve süresinde anlamlı düşüşler olduğu bildirilmektedir.[4,5] Nonrestriktif sağ ventriküllü hastalarda sağ ventrikül dilatasyonu görülme oranı daha fazladır ve bunlarda pulmoner regürjitasyonun şiddetinde artış dikkati çekmektedir.[2,4] Bizim çalışmamızda da restriktif sağ ventrikül fizyolojisine sahip olgularda, pulmoner regürjitasyon ve bunun sonucunda sağ ventrikül dilatasyonu görülme sıklığında istatistiksel olarak anlamlı bir azalma olduğu saptanmıştır.

Sağ ventrikül büyüklüğü ve QRS süresi arasında lineer bir ilişki saptanmıştır. Restriktif sağ ventrikülü olmayan hastaların QRS sürelerinin daha uzun olduğuna, ventriküler dirençli aritmi ve ani ölüm riskinde artış olduğuna dikkat çekilmiştir.[9] Özellikle QRS süresi 180 msn üzerinde olan olgularda ventriküler taşikardi ve ani ölüm riski artmaktadır.[10,11] Ancak bizim çalışmamızda QRS süreleri ile ADPA varlığı arasında anlamlı ilişki bulunamamıştır.

Norgard ve ark.,[2] Gatzoulis ve ark.[6] ile Cullen ve ark.[7] çalışmalarında restriktif sağ ventrikül fizyolojisinin erken dönemdeki kötü etkilerine rağmen, geç dönemde pulmoner regürjitasyon, ventrikül dilatasyonu ve ventriküler aritmilerin olumsuz etkilerinden koruduğunu savunmaktadırlar. Sağ ventrikül dilatasyonu olan olgularda restriktif sağ ventrikül fizyolojisine daha az rastlandığı bildirilmiştir.[1,3,5] Çalışmamızda da ADPA olan olgularda daha az oranda pulmoner yetmezlik ve sağ ventrikül dilatasyonu tespit edilmiştir. Pulmoner yetmezlik olmayan olgularda da anlamlı olarak QRS süreleri daha kısa bulunmuştur. Antegrad diyastolik pulmoner akımlı olgularda QRS sürelerinde anlamlı bir azalma olmamasına karşın pulmoner yetmezlik daha az oranda görülmektedir. Bu nedenle ADPA’lı olgularda ventriküler aritmi riskine daha düşük oranda rastlanabileceği düşünülebilir.

Üç-yedi yaş arasında ameliyat edilen olgular ile yedi yaş üzerinde ameliyat edilen grup karşılaştırıldığında, iki grup arasında sağ ventrikül dilatasyonu gelişimi açısından anlamlı fark bulunamamıştır. Literatürde de belirtildiği gibi ameliyat yaşı ile sağ ventrikül dilatasyonu görülme sıklığı arasında ters orantılı bir ilişki olduğu, üç yaşına kadar ameliyat edilen olgularda sağ ventrikül çaplarının daha iyi korunduğu ileri sürülmektedir.[7-13] Yaşla miyofibrillerde fibrozis ve hipertrofik yanıt arttığı halde, tamir yaşının sağ ventrikül restriktif fizyolojisi ile ilgili olmadığı gösterilmiştir.[2,10]

Sonuç olarak, sağ ventrikül restriksiyonu, FT olgularında total düzeltme sonrası erken dönemde kardiyak yetmezliğe neden olup, inotrop ihtiyacını artıran, entübasyon süresi ve yoğun bakım kalış sürelerini artıran sorunlardan biridir. Ameliyat sonrası erken dönemde olumsuz etkilerine karşın, uzun dönemde sağ ventrikül restriksiyonu, sağ ventrikül dilatasyonu gelişimi insidansını azaltmaktadır. Sağ ventrikül restriktif fizyolojili olan ameliyatlı FT’li hastalarda, kardiyak performans uzun vadede daha iyi korunmaktadır.

Kaynaklar

1) Norgård G, Gatzoulis MA, Josen M, Cullen S, Redington AN. Does restrictive right ventricular physiology in the early postoperative period predict subsequent right ventricular restriction after repair of tetralogy of Fallot? Heart 1998; 79:481-4.

2) Norgård G, Gatzoulis MA, Moraes F, Lincoln C, Shore DF, Shinebourne EA, et al. Relationship between type of outflow tract repair and postoperative right ventricular diastolic physiology in tetralogy of Fallot. Implications for long-term outcome. Circulation 1996;94:3276-80.

3) Gatzoulis MA, Clark AL, Cullen S, Newman CG, Redington AN. Right ventricular diastolic function 15 to 35 years after repair of tetralogy of Fallot. Restrictive physiology predicts superior exercise performance. Circulation 1995;91:1775-81.

4) Munkhammar P, Cullen S, Jögi P, de Leval M, Elliott M, Norgård G. Early age at repair prevents restrictive right ventricular (RV) physiology after surgery for tetralogy of Fallot (TOF): diastolic RV function after TOF repair in infancy. J Am Coll Cardiol 1998;32:1083-7.

5) Kisanuki A, Tei C, Minagoe S, Otsuji Y, Natsugoe K, Kawazoe Y, et al. Diastolic pulmonary forward flow associated with pulmonary regurgitation demonstrated by Doppler echocardiography. J Cardiol 1987;17:361-72. [Abstract]

6) Gatzoulis MA, Till JA, Somerville J, Redington AN. Mechanoelectrical interaction in tetralogy of Fallot. QRS prolongation relates to right ventricular size and predicts malignant ventricular arrhythmias and sudden death. Circulation 1995;92:231-7.

7) Cullen S, Shore D, Redington A. Characterization of right ventricular diastolic performance after complete repair of tetralogy of Fallot. Restrictive physiology predicts slow postoperative recovery. Circulation 1995;91:1782-9.

8) Özkan S, Akay T, Gültekin B, Aslan A, Varan B, Tokel K ve ark. Fallot tetralojisinde sağ ventrikül çıkım yolu tamir yöntemlerinin sağ ventrikül fonksiyonları üzerine etkisi. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2005;13:340-5.

9) Meijboom F, Szatmari A, Deckers JW, Utens EM, Roelandt JR, Bos E, et al. Cardiac status and health-related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;110(4 Pt 1):883-91.

10) Daliento L, Caneve F, Turrini P, Buja G, Nava A, Milanesi O, et al. Clinical significance of high-frequency, low-amplitude electrocardiographic signals and QT dispersion in patients operated on for tetralogy of Fallot. Am J Cardiol 1995; 76:408-11.

11) Gatzoulis MA, Till JA, Redington AN. Depolarizationrepolarization inhomogeneity after repair of tetralogy of Fallot. The substrate for malignant ventricular tachycardia? Circulation 1997;95:401-4.

12) Chowdhury UK, Sathia S, Ray R, Singh R, Pradeep KK, Venugopal P. Histopathology of the right ventricular outflow tract and its relationship to clinical outcomes and arrhythmias in patients with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:270-7.

13) Jonsson H, Ivert T, Brodin LA. Echocardiographic findings in 83 patients 13-26 years after intracardiac repair of tetralogy of Fallot. Eur Heart J 1995;16:1255-63.