Özet

Pectus carinatum is defined as the protrusion (bowed out) of the sternum. The mild and severe forms of this deformity result in circulatory and respiratory disorders, cosmetic defects and physical problems. Congenital cardiac diseases and muscle-skeletal system diseases may accompany this deformity. Scoliosis is the most common musculoskeletal system malformation. In this article, we present a 22-yearold male patient diagnosed with pectus carinatum and bilateral cervical costa in the light of literature data. In the literature, no other case report similar to our case with two anomalies was found.

Pektus karinatum (PK) ön göğüs duvarında görülen ikinci en sık deformitedir.[1] Servikal kosta normal nüfusun %0.5-1’inde görülür ve bunların da ancak %10 kadarı semptomatiktir.[2,3]

Yirmi iki yaşındaki erkek hasta göğsünde şekil bozukluğu yakınması ile başvurdu. Fizik muayenede kondrogladiolar tip PK görünümü dışında patolojik bulgu saptanmadı (Şekil 1). Rutin kan incelemeleri, solunum fonksiyon testi ve elektrokardiyografi sonucu normaldi. Akciğer grafisinde PK görünümü yanı sıra iki taraflı servikal kosta izlendi (Şekil 2). Bunun üzerine yapılan provokasyon testlerinde torasik outlet sendromu (TOS) lehine bulgu saptanmadı. İki taraflı elektromiyografi (EMG) incelemesinde ulnar sinirde iletim defekti görülmedi. Asemptomatik olan hastaya cerrahi tedavi uygulanmadı.

Şekil 1: Olgunun (a) sağdan, (b) önden, (c) soldan görünümü.

Şekil 2: Olguya ait (a) arka-ön akciğer, (b) servikal, (c) yan akciğer grafisi görünümleri.

Tartışma

Shamberger[1] göğüs duvarı deformitelerinin görülme sıklığını 1/300-400 ve yaygınlığını %0.07-1 olarak bildirmiştir. Berktaş ve ark.[4] 3183 erkek askeri öğrenci adayı ve 601 er ya da yedek subay adayında yaptıkları incelemede PK yaygınlığının %0.09-2.7 arasında olduğunu bildirmişlerdir.

Pektus karinatum deformitesi pektus ekskavatumdan daha az görülür. Literatürde ekskavatum/karinatum oranının 2/1 ile 9/1 arasında değiştiği bildirilmektedir. Erkeklerde kızlardan üç kat daha fazla görülür.[5]

Pektus karinatumun etyopatogenezi halen belirsizdir. Endokondral ossifikasyon ve kostal kıkırdak büyümesindeki bozukluklar sorumlu tutulmaktadır.

Pektus karinatum genelde üç tipe ayrılır:[5]

1. Kondrogladiolar (simetrik tip ve asimetrik) tip
2. Karinatum ve ekskavatumun bir arada olduğu (mikst) tip
3. Kondromanubrial tip (‘Pouter Pigeon’, ‘Currarino- Silverman’ sendromu)

Kondrogladiolar tip; kostal kıkırdakların simetrik konkavlığı ile beraber sternum cisminin alt kısmının öne doğru ayrışmasıdır. Kondromanubrial tipte ise 2. ve 3. kostaların kıkırdakları ile birlikte manubriumun protrüzyonu ve sternum cisminin göreceli depresyonu vardır. En sık kondrogladiolar tip, en az kondromanubrial tip görülür.[1,2,5]

Ekskavatum deformitesi erken yaşlarda dikkati çekerken, karinatum deformitesi daha geç fark edilmektedir. Pektus karinatumlu hastalar genellikle asemptomatiktir. Sadece göğüsdeki şekil bozukluğundan yakınırlar. Kendine güvensiz ve içe kapanıktırlar. Omuzlarını düşürerek ve öne eğilerek yürür ve otururlar, sporcu soyunma odalarından uzak dururlar.

Pektus karinatumlu hastaların %26’sında, ailede göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır.[1,5,6] Olgumuzda aile öyküsü yoktu.

Bu deformitelerle birlikte doğuştan kalp hastalıkları veya başka malformasyonlar bulunabilir. Elektrokardiyografik anomaliler sıktır; göğüs duvarındaki anormal yapılanma ve kalbin sol göğüs duvarına yer değiştirmesi nedeni ile oluşmaktadır. Pektus karinatumlu çocuklarda doğuştan kalp hastalığı insidansı %20 olup atriyal septal defekt en sık (%18) rastlanan kalp anomalisidir.[1,5,6]

Pektus karinatumlu hastalarda astım sık görülmektedir. Altı yüz doksan dört olguyu içeren bir çalışmada 35 hastada (%5.2) astım bronşiale saptanmıştır.[1,6] Olgumuzda kardiyopulmoner anomali izlenmedi.

Göğüs duvarı deformiteli olgularda yaklaşık %20 oranında kas-iskelet sistemi anomalileri saptanır. Bunlardan en sık skolyoz ve vertebra deformiteleri görülür.[6]

Servikal kosta normal nüfusta %0.5-1 oranındadır ve bunların da ancak %10 kadarı semptomatik haldedir. Servikal kosta C7 ile eklem yapar. Radyografide ektopik hipoplazik bir yapı olarak giderek incelen balık kılçığı görünümü verir. Servikal kosta anomalisi, TOS’li hastaların %10’unda gözlenir ve TOS’nin nedenleri arasında 2. sıklıktadır.[2,3]

Literatürde PK deformitesi ile servikal kosta anomalisi birlikteliği konusunda herhangi bir yayına rastlanmadı. Bizim olgumuzda ise iki taraflı servikal kosta anomalisi saptandı, TOS bulguları ise görülmedi.

Tedavisi cerrahi olan bu deformiteler çoğunlukla ergen dönemde yarattıkları psikolojik ve kozmetik sorunlar nedeni ile ameliyat edilmektedir. Bazı yazarlar kardiyopulmoner fonksiyonları bozarak egzersiz toleransında azalma oluşturdukları için ameliyat edilmeleri gerektiğini savunmaktadır. Cerrahi tedavinin amacı sternuma normal pozisyonunun verilmesi ve göğüs duvarının normal görünümünün sağlanmasıdır.[7] Etyolojisinde servikal kosta bulunan semptomatik TOS’li hastalarda cerahi tedavi gerekebilir.[3]

Pektus karinatum ve iki taraflı servikal kosta birlikteliğinden bahseden bir literatür bilgisine ulaşılmadığından olgu kısaca tartışıldı.

Çıkar çakışması beyanı
Yazar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmiştir.

Finansman
Yazar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadığını beyan etmiştir.

Kaynaklar

1) Shamberger RC. Chest wall deformities. In: Shields TW, LoCicero III J, Ponn RB, editors. General thoracic surgery. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000. p. 535-61.

2) Vanhoenacker FM, Van Hul W, Gielen J, De Schepper AM. Congenital skeletal abnormalities: an introduction to the radiological semiology. Eur J Radiol 2001;40:168-83.

3) Urschel HC. Thoracic outlet syndrome. In: Shields TW, LoCicero J, Ponn RB, editors. General thoracic surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000. p. 571-79.

4) Berktaş MB, Hozikligil M, Sargın H. Türk erkeklerinde pektus deformiteleri prevalansı. Akciğer Arşivi 2001;2:51-5.

5) Yüksel M, Yıldızeli B. Göğüs duvarı deformiteleri. In: Yüksel M, Kalaycı G, editörler. Göğüs cerrahisi 1. baskı. İstanbul: Bilmedya Grup; 2001. s. 559-80.

6) Frick SL. Scoliosis in children with anterior chest wall deformities. Chest Surg Clin N Am 2000;10:427-36.

7) Fonkalsrud EW, Beanes S. Surgical management of pectus carinatum: 30 years’ experience. World J Surg 2001;25:898-903.