Özet

Between January 1995 and April 1995 Twenty-seven patients (age 15 months to 34 years) with atrioventricular discordance underwent repair of major intracardiac defects. Two of them had ventriculoarterial connection as double outlet left ventricle and the rest of the patients had vent- riculoarterial discordance as congenitally corrertted transposition of the great arteries. Cardiac position was in atrial situs inversus and dextracardia in 4 patients. The most common associated pathologies were VSD in 19 patients (70%), pulmonary stenosis or atresia in 15(55%), ASD in 8(29%) and Tricuspid valve regurgitation in 6(22%).

The VSD was closed through the right atrium in 9 patients, the left ventricle in 10 patients. Pul- monary valvotomy was performed in 6 patients. Valveless extracardiac conduits except one were inserted in 9 patients. Six patients with tricuspid regurgitation received mechanical valve replacement One of them had concomittant Fontan procedure because of the morphologic left ventricular hypoplasia. One patient had additional aortic valve replacement.

Two (7.6%)patients died early postoperatively with low cardiacoutput Five patients of whom three had AV block preoperatively received permanent pacemaker. One of them died at 64 day be cause of pacemaker dysfunction. Eighteen patients were in NYHA class I and 6 in class II during an average follow-up of 52 months (range 4 to 97 months).

Elective repair of major anomalies in association with atrioventricular discordance can be ac complished safely but these patients require careful long-term follow-up in anticipation of late problems like that systemic ventriculary dysfunction, tricuspid regurgitaion, conduit stenosis and late complete atrioventrikular block. We preffer the palliative operations for the patients who may need extracardiac conduits under the four years of age.

Atrioventriküler (AV) diskordans morfolojik sağ atriyumun morfolojik sol ventrikül ve morfolojik sol atriyumun morfolojik sağ ventrikül ile birleştiği bir anomalidir. AV diskordans situs solitus veya situs in- versus ile birlikte bulunabilir. Ventriküloarteryel ilişki ise bu hastalarda değişik şekillerde olabilmektedir. Büyük damarların konjenital olarak düzeltilmiş transpozisyonu (CCKIA) denilen durumda ventri- küloarteryel diskordans mevcuttur. Ventriküloar- teryel ilişki çift çıkımlı sağ (DORV) veya sol ventrikül (DOLV) şeklinde olabilir. İsole ventriküler inversiyon (ventriküloarteryel konkordans ile AV diskordans) ise çok nadir görülmektedir.[1] AV diskordans en sık ventriküler septal defekt (VSD) olmak üzere genellik- le pulmoner stenoz (PS), atrial septal defekt (ASD) ve triküspit yetersizliği gibi anomalilerle birliktedir. Bu hastalarda AV nod ve his demeti de anormallikler gösterir. AV diskordanslı hastalarda, atriyal septu- mun anterior limbusunun sağ AV kapak ringi ile bir- leştiği noktada, atriyal septumun üzerinde anterior lokalizasyonlu ikinci bir AV nod bulunmaktadır. Penetrating bundle pulmoner anulusun üzerinden geçerek, İnfundibuler septumun ön parçası üstünden aşağıya doğru iner. Situs inversus bulunduğu du- rumlarda ise penetrating bundle normal posterior AV nod'dan doğar ve AV konkordansta olduğu gibi nor- mal seyreder. Bu hastaların %40-50'si doğumda 1" veya 2" kalp bloğu gösterirler. Komplet AV blok ise infant çağında %5-20 iken, erişkinlerde %30'a kadar yükselir.[2]

Sistemik işlevi olan triküspit kapak, bu hastaların %90'ında yapısal anormallikler gösterir. Hastaların %30'unda bu anormalliklerin triküspit yetersizliğine neden olduğu bildirilmiştir.[3] CCKTGA'lı hastalarda morfolojik sağ ventrikül sistemik ventrikül olarak işlev gördüğünden yaşamın ikinci dekadından sonra ventrikül fonksiyonlarında tedricen bir bozulmanın oluşabileceği belirtilmektedir.[4] 35 yaşın üzerinde konjestif kalp yetersizliğinden ölen hastalar bildirildiği gibi, 80 yaşına kadar asemptornatik yaşayan hastalar da literatürde yer almaktadır.[5,6] Kardiyak pozisyon anomalileri de bu patoloji ile birlikte sık olarak görülmekte ve cerrahi onarımı zorlaştırmak- tadır. Vakaların %25'inde dekstrokardi bulunmakta ve %5 vakada atrial situs inversus dekstrokardiye eşlik etmektedir.[7]

Yöntem

1985 - 1995 tarihleri arasında kliniğimizde, yaşları 15 ay ile 34 yıl arasında olan (ort: 10.5 yaş), 9'u kız ve 18'i erkek, atrioventriküler diskordanslı 27 hasta ilave intrakardiyak defektler nedeniyle operasyona alındı. Eşlik eden patolojiler Tablo 1'de gösterilmiştir. Hasta- larda görülen kardiyak pozisyon anomalileri ise Tab- lo 2'de yer almaktadır (Şekil 1). İki hastada komplet AV hloku mevcutlu. Bir hasta daha önceden modifi- ye Blaloek-Taussig san l operasyonu getirmişti. İki hastada ventriküloarteryel ilişki LX)LV şeklindeydi.

Cerrahi Prosedür

Hastaların hepsi 28 °C kardiyopulmoner bypass (CFH) ve soğuk kristalloid potasyum kardiyoplejisi ve topikal hipotermi altında opere edildi. Hastalara uygulanan cerrahi prosedürler Tablo 3'de görülmek- ledir. VSD'lerin kapatılmasında sağ atriyal yaklaşım 9 hastada, sol ventrikülotomiden yaklaşım ise 10 hasta- da tercih edildi. Bütün VSD ler Dacron veya Gore-tex yama ile kapatılırken sütürlerin anterosüperior ve anterior kenarında defektin sol tarafında, yani mor folojik sağ ventrikülde kalmasına özen gösterildi. VSD lerin büyük kısmı perimemhranöz lokalizasyon- Iu iken, 1 hastada inlet tipte, 1 hastada ise multipl müsküler VSD bulunmaktaydı.

İkisi valvli olmak üzere 9 hastada morfolojik sol ventrikül ile pulmoner arter arasına genişlikleri 16 ile 20 mm arasında değişen sentetik damar greftlerinden hazırlanmış ekstrakardiyak kondüit konuldu (Şekil 2, 3). Bu hastalardan ikisinde aynı zamanda pulmoner arter üzerine perikard yama ile genişletme uygulan- dı. Kullanılan kondüitler Tablo 4'de gösterilmiştir. Pulmoner stenozlu olgularda postoperatif sağ ventri- kül ile aort arasındaki basınç oranları 0.45-0.60 arasın- da değişmekteydi. Sistemik triküspit valv replasmanı yapılan 3 hastada 1 Duramedics, 2 hastada St Jude, 1 hastada Carbomedics olmak üzere hepsinde mekanik kapak protezleri kullanıldı. Preoperatif AV tam blok- lu 3 hastaya intraoperatif kalıcı pacemacer yerleştiril- di.

Bulgular

İki hasta postoperatif erken dönemde kaybedildi (%7.6). Hu hastalardan biri 9 yaşında olup aynı za- manda Fubstein ma l formasyonu göstermekteydi. Dn- ramedics mekanik kapak protezi ile triküspit kapak replasmanı uygulanan bu hasta postoperatif besinci günde düşük kalp debisi nedeniyle eksitus oldu. At- rial situsinversus'lu, 10 yaşındaki diğer hastanın VS1) ve ASI )'si onarılmış ve pulmoner valvotomi uygulan- mıştı. Bu hasla postoperatif mekanik dolaşım desle- ğine rağmen 4. gün düşük kalp debisi nedeniyle kay- bedildi. VSI) ve triküspid yetersizliği nedeniyle ame- liyat edilen ve postoperatif 1. ayda kalıcı pacemaker yerleştirilen bebek, 64. günde pacemaker disfonksiy- onu nedeniyle eksilus oldu. Toplam mortalile %1T üir, Postoperatif göriilen komplikasyonlar Tablo 5'de yeralmaktadır.

Hastaların tümünün posloperalif takipleri mev- cut olup, ortalama 52 aylık (4-7 ay) iakip süresinde, IS hasta NYHA class I ve f> hasta NYHA class n dunım- daydt l üçbir hastada, sistemik triküspit kapak yeter - siztiği veya geç A-V blok görülmedi. Postoperatif ya- pılan anjiografi k kontrollerde ekstrakardiyak kon- düitlerin açık olduğu, ancak 2 hastada hafif-orta dere- cede obstrüksiyon geliştiği tespit edildi.

Tartışma

AV diskordanslı hastaların doğal seyri, birlikte bulunan defeklere göre değişir. Ek anomali olmayan hastalar, yaklaşık %10 civarında olup bunlar genellik- le hemodinamik olarak normal seyrederler,[6] AV diskordanslı hastalarda en sık görülen ilave anomali olan VSD'lerin kapatılması bazı özellikler taşır. Sağ atriyotomi aracılğıyla, mitral kapak içerisinden yak- laşım genellikle en müsait tamiri sağlamaktadır. Morfolojik sol ventrikül ile pulmoner arter arasına kondüit gerektiren hastalarda ise morfolojik sol ven- trikülotomi diğer bir yaklaşım şeklidir. Situs inver- suslu kalplerde aortik valv içerisinden VSD tamirinin kolay ve güvenli olduğuna dair bildiriler mevcut- tur.[8] Ekstrakardiyak kondüit gereken hastala- rımızın tamamında biz de sol venrikülotomi ile VSD onarımını tercih ettik. Zira kondüit'in ventrikül çıkışı zaten bir ventrikülotomiyi zorunlu kılıyordu. Kanı- mızca triküspit kapak replasmanı yapılacak hastalar- da sol atriyumdan, diğerlerinde ise mitral valv içeri- sinden onarımın tercih edilmesi, ventrikülün zedelen- memiş olması açısından avantaj sağlamaktadır. İleti sistemi bölgesinde dikişlerin morfolojik sağ ventrikül tarafından yani defeklin sol tarafından alınmasına özen gösterilmelidir. Literatürde postoperatif AV blok görülme sıklığı %17 ile %46 arasında bildiril- mektedir.[9,10] Literatürde de son yıllarda AV diskor- danslı hastalarda operatif blok insidansında önemli azalma olmuştur. Bunda pulmoner anulus'un önün- den geçen ve VSD'nin anterosuperior kenarında ve morfolojik sol ventrikül tarafında ilerleyen ileti siste- mi anatomisinin anlaşılmış olmasının rolü olmuştur. VSH'li hastalarımızdan 2'sinde (%10.5) operatif AV blok gelişmiş ve bu hastalara kalıcı pacemaker imp- lante edilmiştir. Bu hastalardan birinde, postoperatif 64. günde pacemaker disfonksiyonu nedeniyle pace- maker etkisiz hale gelmiş ve hasta ventriküler fibri- lasyona girerek kaybedilmiştir.

Pulmoner stenozun giderilmesi AV diskordanslı hastalarda özel bir problem teşkil eder. Pulmoner valvin posterior yerleşimi sonucu iki AV valvin ara- sında wedge pozisyonunda bulunması, pulmoner anulusun önünden sağ koroner arterin ve ileti siste- minin geçmesi nedeniyle yeterli onarımın yapılması ancak hafif veya orta derecede valvuler stenozun ve- ya daha seyrek görülen çıkım yoluna uzanan rezeke edilebilir ventriküler septal membranöz anevrizma bulunması haliyle mümkün olabilir. Subpulmonik çı- kıntı eksiz.yonu da yapılan iki vaka ile birlikte toplam 6 vakamızda pulmoner valvulotomi ile pulmoner stenozun giderilmesi mümkün olurken, küçük pulmoner anulusu olan 9 hastamızda morfolojik sol ventrikül ile pulmoner arter arasına ekstra kardiyak kondüit ko- nulmasına gerek duyuldu. Kirklin ve ark., pulmoner valvotomi sonrası, sağ ventrikül basıncının aort ba- sıncına oranının 0.85'den küçük olması halinde, mor- folojik sol ventrikül içine basınç kateteri bırakılması ve takip eden sabah ölçülen basınç oranı 0.7'den bü- yükse hastanın tekrar operasyona alınarak ekstra- kardiyak kondüit yerleştirilmesi yaklaşımını benim- semişlerdir.[11] Valvsiz ekstrakardiyak kondüitler dü- şük pulmoner dirençli sistemde postoperatif erken dönemde çok iyi fonksiyone etmektedir.[12] Bu hasta ların orta ve uzun dönem takiplerinde pulmoner ye- tersizliğe bağlı önemli sorunun görülmeyişi muhte- melen kalın duvarlı morfolojik sol ventrikülün per- formansı ile açıklanabilir. Valvsiz kondüit kullanılan 8 hastada, takip süresinde, 2 hastada görülen hafif-or- ta derecedeki obstrüksiyon dışında, kondüit stenozu- nun görülmeyişinin, greft içindeki ileri geri kan akımı hareketinin neointima gelişimini engelleyici etkisine bağlı olduğu düşünülmektedir.Homogreftlerin ülke- mizde elde edilmesindeki güçlük ve biyoprotezlerin çocuk yaş grubunda hızlı dejenerasyonu, düşük pul- moner rezistanslı hastalarda, valvsiz kondüitleri da- ha tercih edilir hale getirmektedir. Sadece erişkin bir hastamızda biyoprotez kapak (21 mm Carpentier Ed- wards) yerleştirilmiş sentetik greft kullanıldı. Orta derecede pulmoner hipertansiyonlu bu hastaya post- operatif 24 ay sonra yapılan kontrol anjiografisinde, konduitin açık ve protez. kapağının fonksiyone oldu- ğu görülmüştür.

Sistemik AV kapak (triküspit) yetersizliği AV dis- kordanslı hastalarda karşılaşılan diğer önemli prob- lemlerden biridir. Williams ve arkadaşları AV diskor- dansh hastalarda yaptıkları 9 reoperasyonun 7'sinde nedenin triküspit valv yetersizliği olduğunu bildir- mişlerdir.[13] Orta veya ileri derecede yetersizlik gös- teren triküspit kapakların VSD'nin onarımı sırasında replasmanı gerekir. Bazı yazarlar VSD'nin onarımın- dan sonra triküspit yetersizliginde şiddetlenme olduğunu bildirmektedir.[14] İki yaprakcıklı ve alçak profilli mekanik protezlerin tercih edilmesi daha uy- gun olur. Bir hastamızda triküspit kapak yetersizliği İle birlikte morfolojik sol ventrikül hipoplazisi bulun- duğundan triküspit (sistemik AV kapak) replasmanı ile birlikte modifiye Fontan prodesüdürü uygulan- mıştır. Triküspit kapak straddlingi veya ventrikül hi- poplazisi olan hastalarda Fontan veya total kavapul- moner anastomoz ameliyatları fizyolojik bir tamir alternatifi oluşturmaktadır.

Ilbawi ve ark., VSD ve pulmoner stenozlu AV diskordans olgularında VSD'nin sol ventrikülün aor- taya ejeksiyon yapılmasını sağlayacak şekilde ona- rımı, pulmoner çıkımın iptal edilmesi, morfolojik sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına kapaklı kondüit konulması ile birlikte atriyal switch uygulanması şek- linde bir yaklaşım önermişlerdir. Bu şekilde sistemik ventrikül morfolojik sol ventrikül olmakta ve ileri dönemde triküspit yetersizliğinin oluşması bertaraf edilmektedir. Bu teknik özellikle Ebstein benzeri mal- formasyonu olan hastalarda daha yararlı görülmek- tedir.[15] Bu teknikle henüz sınırlı sayıda vaka bil- dirilmiş olup uzun dönem sonuçları beklenmekledir.

Yagihama ve ark., sağ ventrikülün, uzun dönem- de sistemik ventrikül olarak fonksiyonunun yeterli- liği tartışma konusu olduğundan, alternatif bir cer- rahi düzeltme yöntemini ortaya atmışlardır. Atriyal ve arteryel Switch prosedürlerinin birlikte uygulan- ması (Double switch) ile CCTGA'lı hastalar, normal fizyoloji ve anatomiye sahip olmaktadır. Bugüne ka- dar çok az sayıda hasta bu teknikle ameliyat edilmiş- tir. Bu şekilde anatomik düzeltmenin postadolesan, sistemik sağ ventrikül disfonksiyonu gösteren ve orta ya da önemli derecede triküspit yetersizliği olan has- talarda endike olduğu belirtilmektedir.[16]

Kanımızca AV diskordans ile birlikte bulunan ek patolojilere yönelik konvansiyonel yaklaşımlarla iyi ve güvenli sonuçlar alınabilmektedir. Ancak hastaların sislemik ventrikül disfonksiyonu, siste- mik triküspit kapak yetersizliği, kondüit stenozu ve geç AV bloku yönünden yakından izlenmesi gere- kir. Dört yaş allında, ekstrakardiyak kondüit gere- kebilecek hastalarda palyatif girişimleri tercih et- mekteyiz. VSD ve pulmoner stenozlu vakalarda at- riyal switch ile birlikte morfolojik sol ventrikülün aortaya yönlendirilmesi ve morfolojik sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına kondüit konulması pro- sedürünün ve iyi seçilmiş hastalarda double switch ameliyatlarının gelecekte daha fazla kullanılacağını ve daha olumlu sonuçlar sağlayabileceğini düşün- mekteyiz.

Kaynaklar

1) Stark J, de Leval M: Surgery For Congenita] Heart Defects, Philadelphia, W. R. Saunders, 1994. p. 557

2) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery, New York, (Churchill Livingstone, 1993. p. 1519

3) Allwork SP, Bentall HH, Becker AH, et al: Congeni- tally corrected transposition of the great arteries: Morphologic study of 32 cases. Am J Cardiol 1976; 38: 910-23

4) Graham TP, Parrish MD, Boucek RJ, et al.: As- sesrnent of ventricular size and function in congeni- tally corrected transpositiun of the great arteries. Am J Cardiol 1983; 51(2): 244-51

5) Lieberson AD, Schumacher RR, Childress RH, et al.; Corrected transposition of the great vessels in a 73 year old man. Circulation 1969; 39(1): 96-100

6) Mullen JC-, Freedom RM, Williams WG:Con- genitally corrected transposition of the great arter- ies. Mavroudis C, Backer CL. (eds). Pediatric Cardiac Surgery. 2nd ed. St Louis, Moesby-Year Rook, 1994. p.368

7) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG:Cardiac Surgery, New York,Churhill Livingstone, 1993. p.1512

8) Russo P, Danielson GK, Driscoll DJ: Transaortic clo- sure uf ventricuular septal defect in patients with cor- rected transposition with pulmonary stenosis or atresia. Circulation 1987; 76(3):88-92

9) Mullen JC, Freedom RM, Williams WG: Conge- nitally corretted transposition of the great arteries. Mavroudis C, Backer CL. (eds). Pediatric Cardiac Surgery. 2nd ed. St. Louis, Moesby-Year Book, 1994. p.375

10) Stark J, de Leval M: Surgery For Congenital Heart Defects, Philadelphia, W. B. Saunders, 1994. p. 563

11) Kirklin JW, Barratt-Boyes BG: Cardiac Surgery, New York, Clıurchill Livingstone, 1993. p.1511

12) Sarıoğlu T, Paker T, Sanoğhı A, Bayındır O, Köner A, Aytaç A: Use of nonvalvcd extracardiac conduits in complex congenital anomalies. Vasc Surg 1991; 25:702-9

13) Williams WG, Suri R, Shindo G, et a.: Repair of major intracardiac anomalies assosciated with atri- oventricular discordance. Ann Thorac Surg 1981; 31:527-31

14) Fox LS, Kirklin JW, Pacifico ED, et al.: Intracardiac repair of cardiac malformantions with atrioventricu- lar discordance. Circulation 1976; 54:123-7

15) Ilbawi MN, Deleon SY, Backer CL, et al.: An alterna- tive approach to the surgical managemenf of physi- ologicalty corrected transposition with ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia.J Thorac C ardiovasc Surg 1990; 100: 410-5

16) Yamagishi M, Imai Y. Hoshino S, ct al.: Anatomic correction of atrioventricular discordance. J Tlıorac Clardiovasc Surg 1993; 105:1067-76