Özet

Papillary fibroelastomas are the third most common cardiac tumors after myxoma and lipoma. Papillary fibroelastoma is the most common tumors located on cardiac valves. Papillary fibroelastomas are commonly located on aortic and mitral valves. Asymptomatic papillary fibroelastoma on tricuspid valve is extremely rare. In this article, we report a 75-year-old female patient with 1x1.5x1 cm sized papillary fibroelastoma on septal leaflets of tricuspid valve.

Papiller fibroelastoma (PFE) endokardiyumdan orijin alan genelde valvüler endokardı tutan selim tümörlerdir. Papiller fibroelastoma %7-10 oranında multipl olabilir. Yerleşim yeri olarak; en sık aort kapağını tutan PFE, nadir olarak triküspid kapak üzerinde yerleşir.[1] Papiller fibroelastoma genellikle asemptomatiktir. Sol kalpte olan tümörlerde ilk bulgu sistemik emboli olabilir. Fakat sağ kalpte olan PFE’ler genellikle asemptomatiktir nadiren pulmoner emboliye neden olabilir.[2] Biz de kliniğimizde triküspid kapak septal yaprakçığın üzerine yerleşen asemptomatik PFE için cerrahi uyguladık.

Yetmiş beş yaşındaki kadın hasta atipik göğüs ağrısı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Elektrokardiyografisinde belirgin bir patoloji saptanmayan hastanın, ekokardiyografik incelemesinde, sağ atriyumda triküspid kapak üzerinde 1x1.5x1 cm boyutunda hareket eden bir kitle saptandı (Şekil 1a). Cerrahi eksizyon planlanan hastanın koroner anjiyografisinde, patoloji saptanmadı. Hasta ameliyata alındı. Kardiyopulmoner baypas (KPB)’a girildi ve kross klemp kondu. Sağ atriyotomi yapıldı ve triküspid kapak septal yaprakçık üzerinde üzeri tüylü izlenimi veren saplı bir kitle saptandı (Şekil 1b). Septal yaprakçık tümör sapının yapıştığı yerin etrafından 1 mm güvenlik sınırı korunarak kesildi ve tümör çıkartıldı (Şekil 1c). Septal yaprakçıkta oluşan defekt tek tek primer sütürle kapatıldı. Ameliyat sırası yapılan saline testi ile triküspid kapağın koaptasyonu kontrol edildi ve yeterli koaptasyon sağlandı. Hasta KPB’den sorunsuz ayrıldı. Ameliyat sonrası transözofageal ekokardiyografide triküspid kapakta yetmezlik saptanmadı. Hasta ameliyat sonrası dördüncü günde taburcu edildi. Yapılan histopatolojik incelemede PFE tanısı kesinleştirildi.

Şekil 1: (a) Transözofageal ekokardiyografide triküspid kapak septal yaprakçık üzerinde tümör görülmektedir. (b) Triküspid septal yaprakçık üzerindeki 1x1.5x1 cm boyutundaki tümör çıkartılmış ve üzeri pürtüklü yapısından dolayı papiller fibroelastoma olduğu düşünülmüş, sonuç patolojik olarak da doğrulanmıştır. (c) Tümörün ameliyat sırası görüntüsü.

Tartışma

Primer kalp tümörleri otopsi serilerinde %0.0017- 0.33, ekokardiyografik incelemelerde ise %0.019 oranında görülür. Papiller fibroelastoma; miksoma ve lipomadan sonra üçüncü sıklıkta görülen tümördür. Valvüler yerleşimli tümörlerin %80’i PFE’dir.[1-3] Genel olarak tek olan PFE, nadiren multipl olabilir. Kabaca tümörler çok sayıda bariz görülen papiller çıkıntıları yüzünden deniz anemonuna benzetilir. Genellikle yumuşak frajil, beyazdan bronza değişik renklerde olabilen ve üzerinde yapışık trombüs bulunan bu tümörler selim yapıdadır.[4] Papiller fibroelastoma etyolojisi net olarak bilinmemektedir. Geçerli tek açıklama tekrarlayan mekanik travma sonucu geliştiğidir.[1,2] Bu tümörleri tanımlamak için, fibroma, papiller tümör, kalp papilloması, myxofibroma, fibroelastik hamartoma gibi birçok terim kullanılmıştır, fakat günümüzde papiller fibroelastoma denilmektedir.[4] Bu tümörlerde tümörün yapısı cerrahi sırasında bize PFE düşündürse de histopatolojik inceleme yapılması şarttır.

Papiller fibroelastomaların en sık karşılaşılan semptomu serebrovasküler olaylardır. Yüzde 53 oranında ilk bulgu geçici iskemik atak veya inmedir. Daha sonraki en sık görülen semptom kardiyak kaynaklıdır. Tümörün fragmantasyonu sonucu koroner emboli, %13 olguda miyokard enfarktüsüne neden olabilir. Daha sonraki semptom nefes darlığıdır. Pulmoner emboli, senkop, yorgunluk, sebepsiz ateş gibi semptomlar da nadir olarak görülebilir.[5] Papiller fibroelastoma %29 aort, %25 mitral, %17 triküspid ve %13 oranında pulmoner kapak üzerinde görülür. Yüzde 16 oranında da ventrikül ve atriyum duvarı gibi non-valvüler dokulardan kaynaklanabilir.

Özellikle aort ve mitral kapak üzerindeki tümörlerde tekrarlayan sistemik emboli riski olduğu için tanı konulduğunda cerrahi endikasyon vardır. Aortik ve mitral yerleşimli PFE’de cerrahi tam eksizyon kadar, kapaklarda oluşan defektin tamiri de son derece önemlidir. Tümör genellikle saplı olduğu için kapakta oluşan defekt genellikle primer olarak tamir edilebilir. Replasman oldukça az sayıda belirtilmiştir. Bizim olgumuzda da tümör septal yaprakçık dokusu ile birlikte çıkartıldı ve daha sonra tek tek primer sütür ile yaklaştırıldı. Triküspid kapak üzerindeki tümörler genellikle asemptomatiktir. Pulmoner emboli ilk bulgu olarak karşımıza çıkabilir. Ganjoo ve ark.[6] triküspid kapak üzerindeki PFE’lerde tümör çapına bakılmaksızın tekrarlayan senkop atakları bildirmişlerdir. Aralıklı nefes darlığı semptomlarına neden olan triküspid kapak PFE olabildiğini bildirmiştir.[2,4,5] Büyük tümörlerde tümörün ventriküle giriş çıkış “Plop” sesi oskültasyon sırasında duyulabilir. Nadiren atriyoventriküler kapak darlıklarına neden olabilen büyüklükte PFE olguları da bildirilmiştir.[1,4] Papiller fibroelastoma oldukça frajil bir tümör olduğu için cerrahi sırasında fragmantasyonu engellemek için triküspid kapaktaki lezyonlarda kross klemp konularak duran, hareketsiz, kalpte cerrahi uygulanması daha akılcı yaklaşımdır. Biz de manipülasyon sırasında fragmantasyonu önlemek için arreste edilmiş kalpte cerrahi uyguladık. Mitral kapak üzerinden çıkartılan PFE’nin histopatolojik incelemesinde mitral yaprakçıklar üzerinde bazı yayılım bulguları gösterdiği için, “invading” PFE’lerin olabileceği ileri sürülmüştür.[2,3] Genel olarak bu bulguları destekleyen çalışmalar olmadığı için PFE’lerin invazyon yapabileceği konusunda kesin bir kanıt yoktur. Sesil PFE’ler kapaklar üzerinde daha fazla yıkım yapabilir bu olguda da sesil bir tümörün yıkımının söz konusu olabileceği akılda tutulmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmiştir.

Finansman
Yazar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadığını beyan etmiştir.

Kaynaklar

1) Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, D’Attellis N, Berrebi A, Fabiani JN, et al. Cardiac valve papillary fibroelastoma: surgical excision for revealed or potential embolization. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:106-10.

2) al-Mohammad A, Pambakian H, Young C. Fibroelastoma: case report and review of the literature. Heart 1998;79:301-4.

3) Klarich KW, Enriquez-Sarano M, Gura GM, Edwards WD, Tajik AJ, Seward JB. Papillary fibroelastoma: echocardiographic characteristics for diagnosis and pathologic correlation. J Am Coll Cardiol 1997;30:784-90.

4) Edwards FH, Hale D, Cohen A, Thompson L, Pezzella AT, Virmani R. Primary cardiac valve tumors. Ann Thorac Surg 1991;52:1127-31.

5) Howard RA, Aldea GS, Shapira OM, Kasznica JM, Davidoff R. Papillary fibroelastoma: increasing recognition of a surgical disease. Ann Thorac Surg 1999;68:1881-5.

6) Ganjoo AK, Johnson WD, Gordon RT, Jain DP, Lang GE, Shankar VS. Tricuspid papillary fibroelastoma causing syncopal episodes. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:551-3.