Özet

The disease may remain latent, even if there is a multiple organ herniation in diaphragmatic hernias and cause hypoplastic lung, as long as there is not an additional problem affecting prognosis. In case of an additional pathology, it may result in a life-threatening clinical presentation. Therefore, an attentive examination and detailed history would greatly help the clinician. During routine pregnancy tests, dyspnea and intestinal complaints should be questioned and abdomen and thorax should be screened, as well, during the ultrasonic screening of the pelvic area, if indicated.

Doğuştan diyafragma hernileri 2500 canlı doğumda bir görülür ve tanı bunların çoğuna çocukluk çağında konur.[1,2] Doğuştan diyagrafma hernisi pleuroperitoneal membranların perikardiyoperitoneal membranları kapatmasındaki yetersizlikten kaynaklanır. Doğuştan diyagrafma hernisinde semptomlar ve prognoz, defektin yerleşim yerine, büyüklüğüne ve eşlik eden anomalilerin varlığına bağlıdır.[3] Kolon, mide, ince bağırsak, omentum, dalak, duedonum ve pankreasın hepsinin birden herniye olması nadir bir durumdur, çoklu organ herniyasyonunun hipoplazik akciğere neden olması ise son derece nadirdir.

Bu yazıda uzun süre asemptomatik kalan çoklu organ herniyasyonunun eşlik ettiği hipoplazik akciğer ile birlikte gebelikte strangülasyon sonucu özofagus ve mide perforasyonu gelişen bir hasta sunuldu.

Kırk dört yaşında sekiz aylık gebe (ilk gebelik) hasta nefes darlığı, şuurda bulanıklık ve taşikardi (180/dk) yakınması ile bir acil servise başvurmuş ve bu merkezde çekilen akciğer grafisinde sol alt zonda 10x12 cm boyutunda hava sıvı seviyesi veren görüntü tespit edilmiş, bulunduğumuz bölgenin kist hidatik açısından endemik bir bölge olması nedeni ile tespit edilen görüntü öncelikle kist hidatik rüptürü olarak yorumlanmış ve hasta acil sezeryan ve torakotomi için hastanemize yönlendirilmiştir.

Hastanın kliniğimize kabulü sırasında ölçülen biyokimya değerleri Na: 172.23 mmol/dL, K: 3.0 meq/dL, WBC: 22450, Hb: 14.83 mg/dL, kan gazı değerleri pH: 7.357, PaO₂: 60.8 mmHg, O₂: 48 mmHg, SaO₂: %90.8, HCO₃ act: 18.4 mmol/L olarak tespit edildi. Hasta tespit edilen hipernatremik elektrolit bozukluğuna uygun sıvı replasmanı başlanarak ameliyathaneye alındı. Hastaya kadın doğum kliniği tarafından acil sezeryan uygulandı. Aynı seansta hasta çevrilerek sol torakotomi yapıldı. Torakotomide akciğer grafisinde kist hidatik olarak yorumlanan lezyonun mide olduğu, midenin de strangüle olarak kardiya seviyesinden rüptüre olduğu görüldü. Toraks boşluğunda mide ile birlikte kolon, ince bağırsak, omentum, pankreas, dalak ve duedonumun da herniye olduğu tespit edildi (Şekil 1, 2). Bu kadar çoklu organın herniyasyonuna bağlı sol akciğerin hipoplazik olduğu tespit edildi. Akciğer mekanik ventilatörde yüksek basınç ile şişirilerek atelektazik alan olup olmadığına bakıldı. Akciğerde atelektazi olmadığı var olan bütün akciğer dokusunun havalandığı ancak çoklu organ hernisi nedeni ile akciğerin normal olması gereken büyümesini tamamlayamadığı düşünüldü. Diyafragmadaki açıklığın çapı yaklaşık 4-4.5 cm idi. Klasik olarak Morgagni hernisinin subkostasternal yerleşimine uygundu. Hiatus ile ilişkisi yoktu. Diyafragmadaki açıklığın çapının herniye olan organlardan daha küçük olması da herninin doğuştan olduğunun bir göstergesidir. Ayrıca hasta travma açısından da dikkatlice sorgulandı ve travma öyküsüne rastlanmadı. Diyafragmadaki açıklık genişletildi. Mide perforasyonu genel cerrahi tarafından onarıldıktan sonra batın organları batına yerleştirildi. Diyafragmadaki açıklık Teflon greft ile onarıldı. Torakotomi kapatıldıktan sonra genel cerrahi tarafından aynı seansta hastaya göbek üstü mini laparatomi uygulanarak batın içi kontrol edildi ve organlar normal pozisyonuna alındı. Hasta ameliyat sonrası dönemde mekanik ventilasyon sonlandırılmadan yoğun bakıma alındı. Mekanik ventilatörde basınç senkronize aralıklı zorunlu ventilasyon modunda kan gazı sonuçlarına göre maksimum tepe inspiratuar basınç (PIP): 20 cmH2O, ekspirasyon sonu pozitif basınç (PEEP): 4 cmH2O olacak şekilde arteriyel kan gazı değerlerine göre mekanik ventilasyon ayarları yapıldı. Kan gazı takibinde pH: 7.44, PaCO₂: 44 cmH₂O, PaO₂: 110 cmH₂O, SpO₂: %96 olarak tespit edildi. Na: 150 mmol/dL kalp hızı 140 atım/dk olarak devam etti.

Şekil 1: Pankreasın toraks içerisine herniye olduğu izlenmektedir.

Şekil 2: Torakotomi sonrasında basınç nedeniyle mide ve dalağın toraks dışına çıkışı.

Takibinde özofagus alt uçta da rüptür görüldü. Tekrar ameliyat edilerek perforasyon onarıldı. İlerleyen dönemde fistülün devam etmesi üzerine hastaya dış merkezde özofagus alt uca stent implante edildi.

Hastada bu kadar çoklu organ hernisi ve hipoplazik akciğer olmasına rağmen hastanın daha önce hastaneye başvurmasını gerektirecek ölçüde solunumsal ya da intestinal bir yakınması olmaması dikkat çekici idi. Hastanın daha önce hiç akciğer grafisi çektirmediği öğrenildi.

Tartışma

Doğuştan diyafragma hernilerinin %90’ını Bohdalek hernisi oluşturur.[4,5] Doğuştan diyafragma hernisi hastaların büyük çoğunluğunda akciğerde hipoplaziye ve solunum sıkıntısına neden olan ek patolojiler içerir ve nadiren hasta erişkin yaşa gelinceye kadar tespit edilemez.[6] Doğuştan diyafragma hernilerinin geç dönemde görülmesi genellikle karaciğerin diyafragmadaki açıklığı kapatması nedeni ile sağda olur. Olgumuzda olduğu gibi sol tarafta yerleşim gösterir iken geç tespit edilmesi ise daha nadirdir.[7,8] Soldaki diyafragma hernilerinde sıklıkla takipne, taşikardi, siyanoz ve solunum yetmezliği meydana gelir. İleri yaşlarda tespit edilen diyafragma hernilerinde karın ağrısı, göğüs ağrısı, nefes darlığı, bulantı, kusma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülür.[9,10] Olgumuzun sol tarafta çoklu organ hernisi ile birlikte hipoplazik akciğere neden olduğu halde 44 yaşına kadar hiçbir intestinal ve solunumsal yakınmaya neden olmadan gebeliğinin 34. haftasına kadar gelmiş olması oldukça ilginçtir. Diyafragmatik herniler doğuştan, kazanılmış ve travmatik olmak üzere üç kategoride incelenebilir. Özellikle gebeliğin son trimesterinde tespit edilen diyafragma hernilerinde hasta yakın takibe alınır. Gerekli durumlarda monitörize edilebilir. Ve organ maturasyonunun tamamlanıp tamamlanmadığına bakılır. Organ maturasyonu tamamlanmayan hastalarda aciliyet gerektiren semptomlar olmadığı müddetçe cerrahiden kaçınılmalıdır.[11] Ancak herniye bağlı organ strangülasyonu veya perforasyonu tespit edildiğinde fetal organ maturasyonunun tamamlanıp tamamlanmadığına bakılmaksızın cerrahi uygulanması gerekir. Zira bu zamana kadar bildirilen 10 ölümün yedisine cerrahi uygulanmamış olduğu bildirilmiştir.[12] Bizim olgumuzda gebeliğin sonlarına doğru artan karın içi basınca bağlı herniye olan doku hacminin daha da artması ve midenin de perfore olması ile hem solunumsal hem de metabolik değerlerde bozulma meydana gelmişti, bunun sonucunda da hayati tehlikeye yol açan taşikardi (180/dk), takipne (25/dk), şuurda bulanıklık ve konfüzyon hali ile ileri derecede metabolik bozukluk oluşmuştu. Hastanın ameliyat sonrası dönemde solunum sıkıntısı devam etti. Mekanik ventilatörden ayrıldıktan yaklaşık altı saat sonra tekrar entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Hastanın bugüne kadar hiçbir kliniğe başvurmamasının nedeni gerçekten hiç yakınması olmaması mı yoksa hastanın ihmali mi olduğu tartışmalıdır. Ancak hangisi olursa olsun hastanın yaşamını tehdit edecek kadar ciddi bir yakınması olmadığı kesindir.

Sonuç olarak, diyafragma hernilerinde çoklu organ hernisi olup akciğerde hipoplaziye neden olsa da prognozu etkileyen ek bir sorun olmadığı müddetçe hastalık latent kalabilir. Ek patoloji ile birlikte ortaya çıktığında ise hayatı tehdit eden klinik oluşturabilir. Bu nedenle dikkatli bir muayene ve detaylı öykü klinisyene ileri derecede yardımcı olacaktır. Ayrıca rutin gebelik takiplerinde nefes darlığı ya da intestinal şikayetler sorgulanmalı, lüzumu halinde ultrasonografik olarak pelvik bölge taranır iken batın ve toraks da taranmalıdır.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1) Stege G, Fenton A, Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2003;112:532-5.

2) Williams M, Appelboam R, McQuillan P. Presentation of diaphragmatic herniae during pregnancy and labour. Int J Obstet Anesth 2003;12:130-4.

3) Fein JA, Loiselle J, Eberlein S, Wiley JF, Bell LM. Diaphragmatic hernia masquerading as pneumothorax in two toddlers. Ann Emerg Med 1993;22:1221-4.

4) Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in a large adult population. AJR Am J Roentgenol 2001;177:363-6.

5) Kinoshita F, Ishiyama M, Honda S, Matsuzako M, Oikado K, Kinoshita T, et al. Late-presenting posterior transdiaphragmatic (Bochdalek) hernia in adults: prevalence and MDCT characteristics. J Thorac Imaging 2009;24:17-22.

6) Losanoff JE, Sauter ER. Congenital posterolateral diaphragmatic hernia in an adult. Hernia 2004;8:83-5.

7) Campbell DN, Lilly JR. The clinical spectrum of right Bochdalek's hernia. Arch Surg 1982;117:341-44.

8) Öğünç G, Yıldız S. A strangulated Bochdalek’s hernia with perforation of stomach in an adult patient. Marmara Medical Journal 1998;11:168-70.

9) Radin DR, Ray MJ, Halls JM. Strangulated diaphragmatic hernia with pneumothorax due to colopleural fistula. AJR Am J Roentgenol 1986;146:321-2.

10) Payne JH Jr, Yellin AE. Traumatic diaphragmatic hernia. Arch Surg 1982;117:18-24.

11) Chen Y, Hou Q, Zhang Z, Zhang J, Xi M. Diaphragmatic hernia during pregnancy: a case report with a review of the literature from the past 50 years. J Obstet Gynaecol Res 2011;37:709-14.

12) Eglinton T, Coulter GN, Bagshaw P, Cross L. Diaphragmatic hernias complicating pregnancy. ANZ J Surg 2006;76:553-7.