Özet

Leiomyomas are benign smooth muscle tumors, which are rarely localized in the lung. Although its etiology is not exactly known, the mean age ranges from 21 to 55 years. Total excision is recommended as the first-line therapy. Herein, we present a 51-year-old postmenopausal female case with a mass in the subpleural area of the left lung which was excised totally using endoscopic stapler via left-single port video-assisted thoracoscopic surgery. The mass was pathologically diagnosed as pleural leiomyoma postoperatively.

Primer plevral leiomyom akciğerin benign, solid, nadir tümörlerindendir ve düz kas liflerinden kaynaklanmaktadır.[1] Literatürde genellikle tek olgu sunumu veya küçük seriler şeklinde bulunmaktadır. Sıklıkla kadınlarda ve genç erişkinlerde görülmektedir.[2] Ortalama görülme yaşı 21 ila 55 yıl arasında; tümör boyutu ise 1.5-18 cm arasında değişebilmektedir. Hastaların çoğu asemptomatik olmakla birlikte parankimal olanları genellikle akciğer grafisinde rastlantısal olarak görülür. Total eksizyon önerilen tedavidir.[3,4] Kliniğimize sol yan ağrısı yakınması olan sol akciğerde plevral aralıkta ve kitle nedeniyle başvuran ve patolojik tanısı primer plevral leiomyom olarak saptanan hasta güncel literatür eşliğinde tartışıldı.

Kliniğimize sol yan ağrısı yakınması ile başvuran 51 yaşında kadın hastanın sol hemitoraksta kitle lezyonu saptanması üzerine ileri inceleme ve tedavi için yatışı yapıldı. Hastaya tanısal amaçlı incelemeler yapıldı. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Hastanın arka ön akciğer grafisinde ve toraks bilgisaraylı tomografi (BT)’sinde sol akciğer alt lob arkasında plevral tabanlı 3.5x1.5 cm boyutlarında kitle lezyonu vardı (Şekil 1). Çekilen pozitron emisyon tomografi (PET)-BT’sinde sol akciğer alt lobda subplevral alanda yaklaşık 3.5x1.5 cm boyutlarında düzgün kenarlı düşük düzeyli F-18 florodeoksiglukoz (FDG) tutulumu gösteren kitle lezyonu (SUVmax: 3.8) izlendi ve diğer alanlarda patolojik FDG tutulumu izlenmedi. Yapılan BT eşliğinde transtorasik ince iğne aspirasyon biyopsisi sonucu tanısal olmadı. Endobronşiyal lezyon ihtimaline yönelik fleksibl bronkoskopide endobronşiyal lezyona rastlanmadı. Hastaya tanısal amaçlı cerrahi planlandı ve sol tek port video yardımlı torakoskopik cerrahi (VYTC) uygulandı. Ameliyat sırası gözlemde; sol akciğer alt lob visseral plevradan kaynaklı ve intraparankimal gelişim gösteren, beyaz renkli ve yaklaşık 3.5x1.5 cm ebatlarında, çevre dokudan bağımsız lezyon tespit edildi. Endoskopik stapler kullanılarak lezyon total olarak eksize edildi ve donuk kesit (frozen section) örnekleme yapıldı ve sonucu benign olarak değerlendirildi. Patolojik inceleme sonucu leiomyoma olarak bildirildi (Şekil 2, 3). Hasta olası uterin leiomyoma açısından jinekolojiye konsülte edildi. Hastanın jinekolojik ve ultrason ile yapılan radyolojik batın ve genital muayenesinde uterin ve intraabdominal patoloji saptanmadı. Tümör belirteçleri negatif olan hasta primer plevral leiomyoma olarak kabul edildi ve uygulanan cerrahi hem tanısal hem tedavi edici olarak yeterli görüldü. Takiplerinde nüks ve herhangi bir metastaz izlenmedi. Hasta yapılacak işlem hakkında bilgilendirildi ve bilgilendirilmiş hasta onamı alındı.

Şekil 1: (a) Arka ön akciğer grafisi. (b) Akciğer yan grafi. (c) Toraks bilgisayarlı tomografi, mediastinal pencere. (d) Toraks bilgisayarlı tomografi, parankim pencere.

Şekil 2: Spindle hücrelerden oluşan demetler (H-E ¥ 400).

Şekil 3: Leiomyomda aktin pozitifliği (Aktin ¥ 200).

Tartışma

Pulmoner leiomyoma ve leiomyosarkom olgularının çoğu metastatik seyreden ve çoğunlukla uterin/adneksiyal yapıların daha az sıklıkla da diğer düz kas yapılarını içeren dokuların neoplazmına sekonder gelişir. Primer pulmoner leiomyoma olguları tüm akciğer benign tümörlerinin %2’sini oluşturur ve %50 endotrakeal ve endobronşiyal, %50 parankimal yerleşimde bulunur.[2] Visseral plevraya bağlı oluşum gösteren ve intraparankimal büyüyen primer plevral leiomyom olgumuzda herhangi bir metastaza rastlanmadı ve uterin/adneksiyel yapıların düz kas yapılarını içeren dokuların neoplazmı da yok idi.

Primer plevral leiomyom en sık kadınlarda ve genç erişkinlerde bulunur. Bazen benign leiomyomlar uterus leiomyomu olan genç kadınlarda gözlenir ve bu olgularda metastaz olduğunu düşündürür ve hatta ölümcül olabilir. Güncel çalışmalarda bu metastatik leiomyomların stromasında benzersiz periglandüler hücrelerin varlığı gösterilmiştir.[5] Bu hücreler normal akciğer düz kas hücrelerinin konvansiyonel immünohistokimyasal karakteristiklerini göstermez fakat CD10, CD34, alfa düz kas aktin, östrojen reseptör ve progesteron reseptör gibi özgün belirteçlerin çeşitleri ile pozitif olarak boyanır.[2] Bizim olgumuzun yapılan jinekolojik muayenesinde herhangi bir uterin ve intraabdominal patoloji saptanmadı ve yapılan immünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde diffüz aktin, fokal desmin pozitifliği gözlendi ve CD34, CD31, S100 protein ve östrojen reseptörü negatif idi.

Parankimal leiomyom genellikle akciğer grafisinde rastlantısal olarak görülür. Parankimal lezyonlar değişik boyutlarda olabilen (1.5-18 cm) soliter kitlelerdir.[3,4] Diğer organların leiomyomlarında olduğu gibi akciğer tümörleri orta eozinofilik sitoplazmalı ve puro biçimli çekirdekli hafif iğsi hücreleri gösterir. Tipik olarak iyi sınırlanmıştır. Sol yan ağrısı olan 51 yaşındaki olgumuz postmenopozal dönemde idi ve bu yakınmalarla çekilen arka ön akciğer grafisinde ve toraks BT’sinde sol akciğer alt lobda subplevral alanda yaklaşık 3.5¥1.5 cm boyutlarında düzgün kenarlı kitle izlendi.

Minimal invaziv girişimler ile tanı konulması zor olan patolojilerdir. Primer plevral leiomyomalarda benign karakterde olmalarına rağmen büyük boyutlara ulaşabilmesi ve düşük de olsa malignite potansiyeli nedeni ile cerrahi yaklaşım uygulanmalıdır.[6,7] Parankimal leiomyomlar tam cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilirler. Metastatik pulmoner leiomyomların tedavisi cerrahi rezeksiyon, kemoterapi ve hormonal tedavi gerektirir.

Tanı ve tedavi amaçlı tek port VYTC yaklaşım avantajları dolayısıyla mümkün olduğunca tercih edilmelidir. Literatürde sık rastlanmayan primer plevral leiomyom olgularında Moran ve ark.[8] 2-12 aylık takip süresince nüks saptamamışlardır. Bizim olgumuzda ameliyat öncesi tanı elde edilememesi üzerine visseral plevradan köken alan intraparankimal büyüyen lezyon VYTC ile tanısal amaçlı total eksize edilerek hem tanı hem de tedavi sağlandı. Takiplerinde nükse veya herhangi bir metastaza rastlamadı. Literatürde primer endobronşiyal ve metastatik parankimal düz kas hücreli tümör serilerine daha sık rastlanmakla birlikte primer plevra kaynaklı leiomyom olguları literatürde daha nadirdir.

Primer plevral leiomyom düz kas liflerinden kaynaklanan ve nedeni bilinmeyen çok nadir tümör olsa da plevra tümörlerinde akılda tutulmalıdır. Tedavisi komplet rezeksiyon olmalıdır ve ameliyat sonrası takipleri yapılmalıdır. Günümüzde; bu olguda olduğu gibi daha az invaziv cerrahi yöntem olan video yardımlı torakoskopik cerrahi ile tanı konulamayan lezyonlara ve de semptomatik olan benign plevra tümörlerine cerrahi olarak yaklaşılabilir, tanı ve tedavi elde edilebilir.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1) Proca DM, Ross P Jr, Pratt J, Frankel WL. Smooth muscle tumor of the pleura. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2000;124:1688-92.

2) Zeybek AA, Demircan A. Akciğerin benign tümörleri. In: Ökten İ, Kavukçu HŞ, editörler. Göğüs Cerrahisi. 2. Baskı. İstanbul: Promat Basım; 2013. s. 1015-27.

3) Rodríguez PM, Freixinet JL, Plaza ML, Camacho R. Unusual primary pleural leiomyoma. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010;10:441-2.

4) Qiu X, Zhu D, Wei S, Chen G, Chen J, Zhou Q. Primary Leiomyoma of the pleura. World J Surg Oncol 2011;9:76.

5) Yamazaki K. CD10- and CD34-positive periglandular stromal cells in pulmonary benign metastasizing leiomyoma with metaplastic adenomyomatous glands: an ultrastructural and immunohistochemical study. Virchows Arch 2005;446:270-7

6) Mochizuki H, Okada T, Yoshizawa H, Suzuki E, Gejyo F. A case of primary pleural leiomyoma. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2004;42:625-8. [Abstract]

7) Nose N, Inoue M, Kodate M, Kawaguchi M, Yasumoto K. Leiomyoma originating from the extrapleural tissue of the chest wall. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2006;54:242-5.

8) Moran CA, Suster S, Koss MN. Smooth muscle tumours presenting as pleural neoplasms. Histopathology 1995;27:227-34.