ISSN : 1301-5680
e-ISSN : 2149-8156
Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery     
Mediasten Tümörleri
Hasan EKİM, Abit DEMİRCAN, İsmail DEMİR
SSK Antalya Hastanesi, Antalya

Özet

Between 1990 and 1994, a total of 12 consecutive patients with mediastinal tumor have been operated at The Antalya Welfare Hospital. There were 7 female and 5 male patients. The age range was 10 to 70 years.

We performed total excision in 9 patients and subtotal excision in 3 patients. In additions, patch graft was required in 2 patients. in the former case with neurilemmoma, esophageal mucosal defect was occurred following resection of the tumor. Consequently, v.azigos was resected and patched to the defect as the patch graft. In the latter case with teratoma pericardial defect was occurred and required patch graft.

Histologic examination revealed lymphoma in 2 cases, neurilemmoma in 4, ganglioneuroma in 2, seminoma in 1, teratoma in 2 and condrosarcoma in 1.

Mediastinum toraks boşluğunun, üstte toraks girişi, altta diagrafma, arkada vertebral kolon, önde sternum ve yanlarda paryetal plevra ile çevrilen kısmıdır. Birçok mediasten kist ve tümörleri karekteristik lokalizasyonlarda Bulunduğundan mediastinumda yerleşen lezyonların spesifik tiplerinin lokalize edilmesini kolaylaştırmak için mediastinum yapay olarak bölümlere ayrılmıştır. Angulus sterni'den, 4. intervertebral aralığa uzanan bir hatla mediastinum superior ve inferior olarak ikiye ayrılır, inferior bölümde perikardiyal kese ile 3'e ayrılır. Perikardiyal kesenin önü anterior, arkası posterior ve arası da orta mediasten olarak adlandırılır. Çoğu kez anterior ve superior kompartmanlar, anterosuperior kompartman olarak birlikte anılır.

Anterosuperior mediastende; Timus, aortik ark ve dalları, büyük venler, lenfatikler ve yağlı areolar doku bulunur. Orta mediastende; kalp, perikart, frenik sinirler, trakea bifurkasyonu ve ana bronşlar, her iki akciğer hilusu ve lenf nodları bulunur. Posterior mediastende; özofagus, vagus sinirleri, sempatik zincir, desenden aorta, azigos, hemiazigos sistemleri, paravertebral lenf nodları ve yağlı areolar doku bulunur[1].

Göğüs radyografisi, CT (bilgisayarlı tomografi) ve ultrasonografi tanıda başlıca dayanaktır. CT neoplazmın yaygınlığı, vasküler ve mediastinal yapılarla ilişkisi hakkında önemli bilgiler verir. Tanı bazen tümörün mediastendeki lokalizasyonunun tesbiti ve dansitesi ölçülerek CT ile konabilir. Perikardiyal kistler buna örnektir. CT, lokal desmoplastik reaksiyon ve lenfoid reaktif hiperplazi sonucu bazen yalancı pozitif scan'lara neden olabilir, kesin tanı için histolojik inceleme şarttır[2].

Video assiste torakoskopiyle ön ve orta mediastendeki bazı lezyonların rezeksiyonu mümkün ise de, posterior mediastendeki solid tümörlerin (bunların çoğunluğu da nörojenik orijinlidir) tedavisi zordur.

Mediasten tümörlü olgularımızın cinsiyet, yaş, kitle çapı ve histolojik tanılan görülmektedir.

Yöntem

SSK Antalya Hastanesi'nde 1990-1994 tarihleri arasında, 7si kadın, 5'i erkek toplam 12 hasta mediasten tömürü nedeniyle öpere edildi. Yaşları 10 ile 70 arasındaydı. Olguların yarısında hiç semptom yoktu. Rutin çekilen toraks radyografilerinde lezyontesbit edildi.

Tüm olgularda toraks radyografisi, 10 olguda CT ve ultrasonografi tanıda kullanıldı. Tüm olgularda fiberoptik bronkoskopi yapıldı.

Bulgular

Başlıca semptomlar göğüs ağnsı, öksürük ve dispneydi. l olguda ileri derecede disfaji de vardı.

2 olguda preoperatif kesin tanı kondu. CT ile sıvı ve yağ dansiteleri tesbit edilen 2 olgunun teratom olduğuna karar verildi.

Kitlelerden 5'i Ön, 7'si arka mediastendeydi. 5 oluda sağ, 7 olguda sol torakotomi yapıldı. 9 olguda kitleler total rezeke edildi. 3 olguda (2'si lenfoma, l'i seminoma) subtotal rezeksiyon yapıldı. Eksize edilen kitlelerin ağırlıkları 300 gram ile 1050 gram arasında, çaplan 5 ile 20 cm arasında değişmekteydi (tablo 1). Arka mediastende bulunan l schwannoma (neurilemmoma) olgusunda tümör total rezeke edildikten sonra özofagus mukozasında geniş bir defekt oluştu. V.azigos rezeke edilerek patch graft gibi özofagus mukozasına yamandı. Adele tabakası da tamir edildi. 12 gün paranteral beslenerek geniş spektrumlu antibiotikler verildi. Dionosil ile çekilen kontrol grafisinde kaçak olmaması üzerine drenler alınarak oral beslenmeye geçildi. Teratomlu l olguda, kitle perikarta sıkıca yapışıktı (resim l, 2). Teratom rezeke edildi. Ama perikardiyal defekt oluştu. Perikardiyal defekt patch greftle kapatıldı.

2'si lenfoma, l'i seminoma olan 3 olguda ancak subtotal rezeksiyon yapılabilmiştir. Bu üç olgu halen onkoloji merkezlerinin kontrolü altındadır. Radyoterapi ve kemoterapi uygulanmıştır.

Postoperatif komplikasyonlar; 2 olguda atelektazi gelişti. Fiberoptik bronkoskopla sekresyonlar aspire edilerek düzeltildi. Bunun dışında postoperatif dönem olaysız geçti. 4 yıl ile 6 ay arasında değişen takip süreleri içinde ölen hastamız olmadı.

Semptomatik olan 6 olgudan, 3'ü benign (teratom l olgu, nörilemmoma 2 olgu), 3'ü malign (lenfoma l, seminoma l, kondrosarkom l olgu) idi.

10 yaşındaki lenfomalı kız çocuğunda sol hemitoraksta solunum sesi duyulmadığı halde hiç yakınması yoktu. Poliklinikten rutin muayene esnasında farkedildi. Lenfomalı yetişkin hastamızda, alkol aldıktan sonra oluşan göğüs ağrısı, siklik ateş, yüzde, boyunda ve omuzlarda şişlik (V.cava superior sendromu) dikkati çekmekteydi. Preoperatif kesin tanı konamamasına rağmen gerek klinik bulgulardan gerekse fiberoptik bronkoskopide sağ ana bronşta itilmeden ve CT bulgularından lenfoma olabileceği düşünüldü. Postoperatif uygulanan radyoterapi ve kemoterapiden olumlu sonuçlar alındı, yakınmaları düzeldi, şişlikler indi.

Kondrosarkoma tanısı alan en yaşlı hastamız, postoperatif dönemde kontrol CTİerinde normal bulundu. 2 yıla yakın zaman geçtiği halde semptomsuz yaşamakta, onkoloji merkezince şimdilik adjuvant tedaviye gerek duyulmamıştır.

Tartışma

Mediastinum başlıca solid organlardan ibaret olduğu için sonografik inceleme için uygundur. Ultrasonografinin tam değerinden ne yazık ki tam yararlanılmamaktadır[2].

Monoklonal antikor tekniklerinin immünohistokimyasal uygulanması ve elektron mikroskopisi tekniğiyle hücrelerin ultrastrukturel değerlendirilesi histolojik tanı da doğruluğun artmasına katkıda bulunmuştur. RIA (radyoimmün assays) tekniği ile tümörlerin salgıladıkları değişik maddelerin ölçümü yapılarak tanı da yararlanılabilir. Tedavinin ve rekürrensin değerlendirilmesinde kullanılabilir[2].

Literatürde semptomlara %60-65 arasında rastlanılmaktadır. Semptom ve malignensi arasında kuvvetli bir korelasyon vardır[2]. Bizim seride olguların yarısında semptom vardı. Ama malign 4 olgunun 3'ü semptomatik idi.

Mediastinal kitle bulunan çocuklarda malignensi insidensi %27 ile 77 arasında değişmektedir. Çocuklarda en sık, nöroblastoma, ganglionöroblatoma ve non-Hodgkin lenfoma rastlanılmaktadır. Bizim seride tek çocuk olgumuz da Non-Hodgkin lenfomaydı.

Merten çocuklarda CT'nin mediastinal kitlelerin tanısında seçilecek bir yöntem olduğunu söylemiştir. Werneche ve arkadaşları CT ile kontrollü, radyografi ve ultrasonografiyi karşılaştıran prospektif bir çalışma yapmışlardır. Ultrasonografiyi mediastinal tümörlerin tanısında, radyografiden üstün bulmuşlardır. Supraaortik ve perikardiyal bölgelerde sonografi, hemen hemen CT ile aynı hassasiyettedir. Aortikopulmoner pencere ve subkarinal bölgedeyse sonografi pek yararlı değildir. Sonografi posterior mediasten tümörlerinin tanısında ise duyarsızdır. Radyografi bile paravertebral bölgede sonografiden daha yararlıdır[3'4].

Derin yapıların sonografiyle tetkiki zorsa da, bazı sekonder bulgular gösterebilir. Oval bir sağ pulrnoner arter vaya arterin duvarında garip bir baskı, subkarinal bir kitlenin belirtisi olabilir[3].

CT'nin aksine standart prob'lu sonografi, derinde lenf nodlarını göstermez. Son bilgilere göre normal lenf nodları etraf dokulara benzer ekojenite gösterir. Bu nedenle sonografiyle görülmez. Ancak akut iltihap veya neoplastik infiltrasyon ile lenf nodlarmın ekojeniteleri değişir ve ultrasonografiyle ayırt edilir hale gelirler. Yani ultrasonografiyle lenf nodunun tesbiti için büyümeleri değil, infiltrasyon veya ödeme bağlı ekojenite değişikliklerinin olması gerekir[3].

CT ile lenf nodununu büyüklüğü tesbit edilebiir. Ama enfeksiyöz veya neoplazik değişiklikler olup olmadığına karar verilemez. CT ile 1.5 cm'nin üzerinde lenf nodu teshiri malignite ihtimalini artırırsa da, histolojik incelemede bunlann 1/3'ünden fazlası benign bulunmuştur. Halbuki sonografi, lenf nodundaki enfeksiyöz vey neoplazik değişiklikler hakkında fikir verir. Keza lenfomada tedavi sonucu lenf nodunun CT ile büyüklüğünde her zaman değişiklik saptanmayabilir. Lenf nodunun küçülmemesi tedavinin yararsız olduğu anlamına gelmez. Halbuki ultrasonografiyle daha önce tesbit edildiği halde tedavi sonrası tesbit edilememesi tedaviden yararalandığını gösterir. Serimizde lenfomalı olguların tedaviye cevabının değerlendirilmesinde CT ve ultrasonografi yararlı olmuştur.

Son zamanlarda ince iğne biopsisiyle preoperatif sitolojik tanı yapılmaktadır. Floroskopik görüntüleme, ultrasonografi ve CT'nin de yardımıyla kitlenin lokalizasyonu dolayısıyla iğnenin uygun yerleştirilmesiyle başarı oranı artmıştır. Malignensinin sitolojik tanısı bu metod ile %80-90 yapılabilmektedir. Bu işlem esnasında şu komplikasyonlar görülebilir:
1) Pnömotoraks: %20-25 oranında görülür. Ancak küçük bir grubu tüp torakostomi gerektirir.
2) Hemoptizi: %5-10 oranında görülür. Anlamlı hemorajik komplikasyonlar nadirdir.
3) İğnenin giriş yerleri boyunca tümör ekilmesi: Bu teorik bir komplikasyondur. Çok nadirdir, iğne biopsileriyle tanı konabilir ise gerçek küçük hücreli kanserde ve metastatik lezyonlarda, torakotomi gereksinimini önleyeceği için önemlidir. Ultrastruktürel ve immunohistokimyasal çalışmalarla sitolojik tetkiklerin anlamı daha da artmıştır. Özellikle elektron mikroskopisi ile iyi gelişmiş desmozomların tesbiti küçük hücreli kanserin cerrahiden faydalanabileceğini gösterdiği için önemlidir. İyi gelişmis desmozomlar, küçük hücreli kanserin skuamöz diferansiyasyon gösteren bir tipi olduğunu gösterir. Gerçek küçük hücreli kanserde ise skuamöz veya adenomatöz diferansiyasyon yoktur. Cerrahi tedavinin yararı yoktur.

Mediasten tümör ve kistlerinin çocuklarda yaklaşık 2/3'ü semptomatikdir. Halbuki bu oran yetişkinlerde ise 1/3'dür.

Yetişkinlerde, nörojenik tümörlerin çoğu asemptomatik ise de öksürük, dispne, göğüs duvarında ağn ve Horner sendromuna neden olabilirler de. Bizim serimizde 6 olguda poliklinik muayenesini takiben rutin istenen toraks grafilerinde lezyon tesbit edildiği halde hiç yakınmaları yoktu. 5 olgu benign, 1 olguysa malign idi. Malign lezyonlarda sıklık ateş, kırıklık gibi bünyesel semptomlara rastlanabilir.

Mediastinal tümörlerin dpi yaş ile ilgili olabilirlerse de, lokazilasyonla da yakın ilişkilidir. Ön mediastendekî tümörler: Genellikle timoma, lenfoma, teratoma ve germ hücreli tümörlerdir. Orta mediastende en sık enfekte lenf nodları, bronkojenik ve perikardiyal kistler görülür. Posterior mediastende olan tümörlerin nörojenik orijinli olanları sıktır[4]. Serimizde arka mediastende bulunan 7 tümörün 6'sı nörojenik orijinliydi.

Mediastenin nörojenik tümörleri 3 gruba ayrılır:
1) Paraganglionik dokudan köken alanlar (paraganglioma), 2) Sinir kılıfından köken alanlar (nörilemmoma, nörofibroma, nörosarkom), 3) Sempatik ganglionlardan köken alanlar (ganglionöroma, ganglionöroblastoma, nöroblastoma).

Paragangliomalar, posterior mediastende yerleebildikleri gibi supraaortikya da aortikopulmoner bölgeden köken almışlarsa anterior mediasten yerleşimi de gösterebilirler[5].

Sinir kılıfı tümörlerinden nörilemmomalar 3. ve 5. dekadlar arasında sık görülürler. Perinöral schwann kılıfı hücrelerinden menşey alırlar. Ayrı bir kapsülle iyice sınırlanmışlardır.

Nörofibromalar, periferik sinirlerin tüm elementlerinin (schwann hücreleri, perinöral ve endonöral fibröz doku) proliferasyonuyla oluşur. Nörilemmomalardan farklı olarak zayıf enkapsüledir. Ve iğ şeklindeki hücrelerden ibarettir. Nörilemmoma ve nörofibromaların her ikisi de nörofibromatozisle ilgili olarak oluşabilirlerse de posterior mediastende bulunan diğer 2 olgudan (meningioma, meningosel) ayırt edilmelidir. Her ikisinde de cerrahisi eksizyon şifayı sağlar. Nörosarkom, nörilemmoma veya nörofibromanın malign dejenerasyona uğramasıyla oluştuğu gibi, yeniden gelişmiş de olabilir. Ve genellikle yetişkinlerde oluşur.

Nörofibromatozisli hastalarda da nörosarkomlar gelişebilir. Bu tümörler hızlı büyür. Sıklık vital yapılan işgal ederler. Bu nedenle rezeksiyonlan zordur. Mikroskopik olarak nörosarkomlar hücrelerinden ibarettir. Bazen insülin benzeri maddeler salgılayarak hipoglisemi epizodlanna neden olabilirler. Tümören çıkarılmasıyla semptomlar geriler. Eksizyon yapılmadıkça, kemoterapi ve radyoterapiyle olumlu cevap alınmadığından prognoz iyi değildir.

Benign sinir kılıfı tümörleri 2., 4. ve 5. dekadlar da en sık oluşur; yetişkinler ile birlikte intratorakal nörojenik tümörlerin %70'ini benign sinir kılıfı tümörleri oluşturur.

Ganglionöroma benign ve genellikle asemptomatiktir. Bizim ganglionöroma tanısı olan 2 olgumuzda tümörlerin 500 gram ile 1000 gram ağırlıkta olduğu halde hiç semptom yoktu (resim 3, 5). Ganglionöromalar, ganglion hücreleri ve sinir liflerinden oluşur. Tipik olarak erken yaşları görülür. Çocukluk çağında sıktır. Lokalizasyon genellikle paravertebral bölgedir. İyi kapsüllüdür. Genellikle bir sempatik veya interkostal sinir gövdesine yapışıktır. Bizim seride 2 olguda inter kostal sinir gövdesiyle bağlantılı idi. Bu tümörler nadiren intraspinal yayılırlar. Tümörün içinde kistîk dejenerasyon sahaları vardır. Bazen kalsifikasyonda olabilir.

Ganglionöroblastoma %50 oranında ilk 3 yaşta görülen, erişkinlerde nadir görülen bir tümördür. Histolojik Özellikleri, ganglionorom ve nöroblastom arasında, diferansiye nöroblastların hakim olduğu zeminde ganglion hücrelerinin varlığıyla; karakterizedir. Malign ve genellikle semptomatikdir. Kapsülleri olmasına rağmen lokal invazyor yapabiliri er [5'6].

Nöroblastoma son derecede malign tümördür. Çocuklarda ve infantlarda sıktır. Çoğunluğu 3 yaşın altındaki çocuklar oluşturur. Çocuklarda mediastende bulunan nörojenik tümörlerin %50'den fazlasını kapsar. Bu intratorasik tümörler çoc uklardaki tüm nöroblastomaların %20'sini oluştururlar. Tümör düzgün olabilirse de genellikle hatları düzensizdir. Ve komşu yapıları işgal ederler. İntraspinal yayım nadirdir ama olabilir. Kemik ve diğer dokulara uzak metastas sık oluşur.

Nöroblastomalar gerek tedaviyle gerekse de spontan olarak (kendiliğinden) düzelme gösterebilirler. Nöroblastomanm benign ganglionöromaya olgunlaştığı belirtilmiştir. Nedeni pek açık değildir. Ama tüm nöroblastomalı çocukların yaklaşık %1 ile 2'sinde bu düzelme olmaktadır.

Nörojenik tümörlerin yaklaşık %TO'u spinal kanala yayılabilir. Bunlara karakteristik şekillerinden dolayı halter tümörü denir. Paravertebral ve intraspinal komponentleri dar bir istmus ile birleşmişlerdir.

En sık rastlanan mediastinal kitleler: Nörojenik tümörler %20, timomalar %10, lenfoma %13 ve germ hücreli tümörler %10'dur.

Mediastinal tümörler en sık %54 oranıyla anterosuperior kompartmanda rastlanır. %26 ile posterior mediasten, %20 ile orta mediasten onu izler. Anterosuperior mediastende sırayla en sık şu tümörler izlenir. Timoma %31, lenfoma %23, germ hücreli tümör %12'dir. Posterior mediastendeyse; nörojenik tümörler %52, bronkojenik kistler %22 enterik kistler %7 oranında yerleşir. Orta mediastendeyse; lenfoma %21, perikadiyal kistler %35 yerleşir. Anterosuperior bölgedeki tümörler VCS sendromunun en sık rastlanan nedenlerinden biridir. Posterior bölgedeki tümörler spinal kanal sıkışmasına, orta mcdiastendeki tümörlerin de tamponada neden olabilecekleri söylenmiştir.

Malign tümörler, mediasten lezyonlarının %25-42'sini kapsar. Anterosuperior mediasten tümörleri daha fazla maligndir (59). Onu %29 ile orta, %16 ile posterior mediasten tümörleri izler.

Çocuklarda yetişkinlere göre nörojcnik tümör ler ve non-hodgkin lenfomalar daha sık, perikardiyal kist ve timomalar daha az bulunur. Çocuklarda nörojcnik tümörlerden en sık sempatik ganglion hücrdelerinden kaynak alan ganglioma, ganglionöroblastoma ve nöroblastoma görülür. Yetişkinlerdeyse sinir kılıfından kaynak alan nörofibroma ve nörilemmoma daha sıktır.

Hemen hemen tüm nörojenik tümörler, paravertebral sulkuslarda sempatik zincir veya spinal sinir veya interkostal sinirlerle bağlantılı bulunurlar. Sağ ve sol paravertebralar sulkuslar eşit sıklıkta tutulur. Tümör herhangi bir seviyede olabilirse de, çokluk mediastenin üst yansı veya 1/3 üst kısımda yerleşir. Çok az da olsa, nörojenik tümörlerin orta mediastcnde vagus veya frenik sinirler ile ilişkili olarak da kaynaklanabilir. Ender olarak paraganglionik sisteme ait bir tümör aort kökünde, perikartda, hatta kalpte bulunabilir.

Benign ve malign teratomlar, mediastinal ekstragonadal germ hücreli tümörler (seminoma, embrionel hücreli karsinom, koryokarsinom, endodermal sinüs tümörü) genel olarak germ hücreli tümör olarak adlandırılır. Kadın ve erkekte eşit olarak rastlanır.

Koryokarsinom, embrionel hücreli kanser, malign teratom ve endodermal hücreli tümörler malign non seminomalar grubuna girerler. Non seminomalar, seminomalardan bazı yönlerden ayrılır: 1) Non seminomalar, daha agresif tümörlerdir, 2) Nadiren radyosensitiftirler, 3) %90'dan fazlası beta human karyonik gonadotropin (HCG) veya alfa fetoprotein (AFP) salgılar. Koryokarsinomalı tüm hastalar ve embrional hücreli tümörlü bazı hastalarda HCG seviyesi yüksek bulunmaktadır. HCG, sinsitiyotrofoblastlardan salgılanan bir hormondur. AFP en sık embrional hücreli ve endodermal hücreli tümörlerde yüksektir. Anlamlı olarak yüksek HCG ve AFP titresi germ hücreli tümörlerin non seminomatöz komponentini gösterir.

Malign germ hücreli tümörlerin %50'si ve tüm mediastinal kitlelerin yaklaşık %2-4'ü seminomalardır. Dominant olarak anterosuperior mediastene bulunurlar. Radyosensitif tümörlerdir. Komplet rezeke edilebilir ise adjuvant terapiye gerek kalmaz. Serimizde bulunan 1 olguda komplet rezeksiyon yapamadığımız için radyoterapi ve kemoterapide uygulandı. 2 yılı aşkın süreden beri durumu iyidir.

Benign teratomlar iyi kapsüllü, kısmen solid, kısmen kistik tümörlerdir. Histolojik olarak tüm 3 germ hücre tabakalarından olgun dokular bulundurabilirler. Teratomlarda ektodermal komponentler yoğun ise dermoid kist veya teratodermoid deyimleri de kullanılabilir. En sık bulunan ektodermal dokular deri ve pilosebasöz dokudur. Mezodermal doku olarak yağ, düz kas, kıkırdak ve kemik dokuları bulunur. Endodermal komponent olarak da bronşiyal veya barsak epiteli veya pankreatik doku bulunabilirler[7].

Teratodermoidler, olguların %36-50'sinde asemptomatikdir. En sık semptom substernal, sırta ve omuzlara yayılabilen göğüs ağrısıdır. Solunum sıkıntısı ve öksürük %30 oranındadır. Saç ve sebasöz materyal çıkartan bir öksürük trakeobronşiyal ağaçla ilişkili bir teratodermoidi gösterir

Teratodermoidler lokal basınç etkileriyle VCS sendromuna neden olabilirler. Plevral boşluğa açılmaları lipoid pnömoniyle sonuçlanabilir. Travma veya spontan rüptürleri sonucu, klinik olarak akut intratorasik hastalıkları taklit edebilirler ise de, bu tip komplikasyonlann insidensi kuşkuludur7.

Insülin ve testosteron salgılayan teratomlar bildirilmiştir. Tümörün eksizyonuyla hormonlar normal seviyeye inerler[8].

Teratomlar malign potansiyele sahip olabilirler. Sarkoma veya karsinoma dönüşebilirler. Yükselmiş AFP seviyesi teratomun benignden ziyade malign olduğunu gösterir[8'9].

Özellikle erken bebeklik ve neonatal dönemde ön mediastendeki teratomların respiratuvar distres'e neden olabildikleri ve teratomlarla ilgili parapleji olabileceği de bildirilmiştir.

Timomalı hastaların %10 ile 50'sinde myastenia gravis oluşabilir, iskelet kaslarında zayıflık ve bitnlik ile karakteri zedir. Myokartda ve düz kaslarda zayıflık vardır. Özellikle ekstraoküler kaslar olmak üzere kranial sinirlerle innerve kaslar sık tutulur. Bununla birlikte generalize zayıflık oluşur ve myasteni krizi respiratuvar yetersizliğe götürebilir. Postsinaptik nikotinik reseptörlere karşı yönelen otoimmün bir proses olduğu ileri sürülmüştür.

Timomalı hastalarda myasteni insidensi yaşla artar. 50'nin üzerindeki erkek, 60'ın üzerindeki kadınlarda insidens %80'den fazla görülmektedir. Ama myastenia gravisli birçok hastada timoma yoktur[1].

Timomaların %15-65'i benigndir. Myasteni gidişinin erken dönemlerinde timektomi yapılması benign olma olasılığını artırmaktadır.

Göğüs ağrısı, öksürük, dispne, boğuk seslilik ve VCS sendromu, lenfomalarda en sık rastlanan klinik bulgulardır, lenfomada pulmoner arterin tutulumu, pulmoner stenoz ve pulmoner emboli ile uyumlu klinik tabloya neden olabilir. Ateş, titreme, kilo kaybı ve anoreksi gibi non spesifik sistemik semptomlar sıklıkla dikkati çeker. Lenfomalı hastaların smıflandırımında bunlar önemlidir. Hodgkin hastalığının karakteristik semptomları, alkol aldıktan sonra oluşan göğüs ağrısı ve siklik ateştir [1].

Sonuçlar

Mediasten tümörleri benign olsa bile vital struktürlere bası yapabileceğinden ve bazıları da ileride malign değişiklikler gösterebileceğinden cerrahi eksizyon gerektirir. Tam rezeke edilemeyen bazı miUgn olgularda bile cerrahinin mediastinal yapılara olan baskının kaldırılmasını sağlaması ve histolojik tanı için yeterli materyal alınmasını sağlaması gibi yararları vardır.