Özet

Background: Atrial arrhythmias are frequently seen in the early and late postoperative periods after the Fontan operation. Bidirectional Glenn shunt (BDG) and hemi-Fontan procedure (HFP) are intermediate-stage palliative procedures on the pathway to Fontan completion. Since each surgical intervention exposes sinus node region to risk of injury, staged approach may increase the risk of atrial arrhythmias.

Methods: Sixty patients underwent HFP and 21 patients BDG operation between August 1989 and October 1997. Thirty-four patients in HFP group (56%) and 14 patient (66%) in the BDG group had Fontan completion. Rhythm was assessed immediately before stage 1, prior to hospital discharge after stage 1, immediately before Fontan completion, prior to hospital discharge after Fontan and at most recent follow-up. The outcome variables assessed were sinus nod dysfunction (SDD) supraventricular tachycardia (SVT) and permanent pacemaker requirement.

Results: Post stage 1 seven patients (12%) in the HFP group and one patient (5%) in the BDG group developed SDD, while two patients (3.3%) in the HFP group and one patient (5%) in the BDG group had SVT. Pre-Fontan; five patients (9%) in the HFP group none of patients in the BDG group were in non-sinus rhythm. Post-Fontan seven patients (22%) in the HFP group and seven patients (36%) in the BDG group had SDD, while four patients (12%) in the HFP group and none of patients in the BDG group developed SVT. Two patients (6%) in the HFP group and two patients (14%) in the BDG group required permanent pacemaker. SDD, in both protocols, is transient in the majority of patients. There was no statistical difference for the development of SDD or SVT or requirement of the permanent pacemaker between two groups at any time point.

Conclusion: Functional and anatomical considerations may be more important than arrhythmias in choosing between these two Fontan protocols.

Kademeli yaklaşım tek ventriküllü kompleks kardiyak malformasyonlu hastaların Fontan prensibi ile cerrahi tedavisinde 1990’lardan beri cerrahlar tarafından benimsenmiştir ve bu yaklaşımın kullanımıyla morbidite ve mortalitede önemli azalmalar bildirilmiştir [1-4].

Bidireksiyonel Gleen şantı (BDG) ve hemi-Fontan operasyonları, fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda Fontan operasyonu öncesi yapılan ara kademe uygulamalardır [1-3]. Atriyal ritim bozuklukları Fontan operasyonu sonrasında erken ve geç dönemde sık görülen bir sorundur. Bu ritim bozukluklarının tek ventrikül fizyolojisindeki hastalarca tolere edilmesi kolay olmayabilir [5-8]. Sıklıkla görülen ritim bozuklukları sinüs düğümü disfonksiyonu ve atriyal taşikardilerdir [5-9]. Her cerrahi girişim sinüs düğümü bölgesinde zedelenmeye yol açabileceği için, kademeli yaklaşımda ritim bozuklukları gelişme riski artabilir. Bu çalışmada amaç kademeli yaklaşımla Fontan operasyonu yapılan hastalarda erken ve geç postoperatif dönemdeki atriyal ritim bozukluklarının görülme sıklığını saptamaktır. Ayrıca ritim bozukluklarının sıklığı açısından BDG şantı ile hemi-Fontan operasyonları arasındaki farkın belirlenmesi amaçlanmıştır.

Yöntem

Ağustos 1989 ile Ekim 1997 tarihleri arasında kurumumuzda BDG şantı veya hemi-Fontan operasyonu yapılan toplam 83 hastanın dosyaları, elektrokardiyografilerileri ve telemetre kayıtları retrospektif olarak incelendi. İlk kademe operasyonu öncesinde sinüs ritminde olmayan iki hasta çalışma dışında bırakılarak geriye kalan 81 hasta çalışmaya alındı. Altmış hastaya hemiFontan operasyonu, 21 hastaya BDG şantı uygulanmıştı. İki prosedür arasındaki seçim cerrahın tercihiyle belirlenmişti.

Bidireksiyonel Glenn şantı, vena kava superiorun sağ atriyumla birleşim bölgesinden ayrılarak sağ pulmoner artere bağlanmasıdır (Şekil 1). Bu prosedürde sağ atriyum, sinus düğümü ve sinus düğümü arterini içeren bir kesiye gerek yoktur. Bu nedenle postoperatif ritim bozukluklarının gelişimi beklenmez. Hemi-Fontan operasyonu ise superior kava-atriyal birleşim bölgesinin pulmoner arterlere geniş bir odacık oluşturarak bağlanmasını sağlayan cerrahi bir tekniktir. (Şekil 2). Bu teknikte kava-atriyal birleşim ve sinus düğümü arteri bölgesini içeren bir kesi gerektiği için ritim bozuklukları gelişebilir. Aritmiler şu şekilde sınıflandırıldı: 1) sinüs düğümü disfonksiyonu (SDD), 2) supraventriküler taşikardiler (SVT); atriyal fibrilasyon, atriyal flatter ve paroksismal nodal taşikardi bu grup içerisine alındı, 3) atriyoventriküler blok. Sinüs düğümü disfonksiyonu tanımlanmasında şu parametreler kullanıldı: 1) kalp hızının yaşa ayarlanmış ortalama kalp hızından en az iki standart sapma daha yavaş olması [10], 2) nodal bradikardi, 3) üç saniyeden daha uzun sinüs duraksaması.

Hastaların ritimleri şu aralıklarla değerlendirildi: ilk kademe operasyonu öncesinde ve ilk kademe operasyonu sonrası taburcu olmadan önce, Fontan operasyonundan hemen önce ve Fontan operasyonu sonrası taburcu olmadan önce ve son kontrolde.

İstatistik
İki grup arasındaki farklılıklar Ki-kare testi (Yates koreksiyonu) kullanılarak değerlendirildi. İstatistiksel önem p değeri 0.05’e eşit veya daha küçük değerler için belirlendi. Tüm veriler SES sistem yazılım (SAS InstitudeInc, Cary, NC) kullanımıyla analiz edildi.

Bulgular

Ortalama yaş hemi-Fontan grubunda 7.2 ± 5.4 ay (3-75 ), BDG grubunda 8.4 ± 6.2 ay (5-166) idi ve iki grup arasında fark bulunmadı (p = 0.72). Hemi-Fontan grubundan 34 (%56), BDG grubundan 14 hastada (%66) Fontan operasyonu tamamlanmıştı. Birinci kademe operasyonu ile Fontan operasyonu arasındaki ortalama süre 24.3 ± 4.4 ay (14-37) idi. Hipoplastik sol kalp sendromu her iki gruptaki en sık anatomik tanı iken, trikuspit atrezisi ikinci sırada yer aldı. Hastaların anatomik tanıları Tablo 1’de verildi. İki grup arasında anatomik tanıların dağılımı istatistiksel olarak farklı bulunmadı (p = 0.09). Hemi-Fontan grubundan 58 hastaya (%97), BDG grubundan 20 hastaya (%95) birinci kademe operasyonu öncesinde toplam 93 paliyatif prosedür uygulanmıştı (Tablo 2).

Erken dönemde hemi-Fontan grubunda dört hasta (%6.6), BDG grubunda bir hasta (%7.1) olmak üzere tüm çalışma grubunda toplam beş hasta (%6.1) kaybedildi. Geç dönemde hemiFontan grubundan bir hasta (%1.3) aspirasyon pnömonisi nedeniyle kaybedildi. Erken ve geç dönemde kaybedilen hastaların hiçbirinde SDD veya SVT saptanmadı. Fontan operasyonu tamamlanan toplam 48 hastada erken dönemde iki hasta (%4.1) kaybedildi. Her iki hasta da hemi-Fontan grubunda idi. Geriye kalan 46 hastanın orta dönem takipleri tüm hastalarda tamamlandı. Ortalama takip süresi 10.3 ± 4.6 ay (1-32) olarak bulundu. Fontan operasyonu sonrası geç dönemde hiçbir hasta kaybedilmedi.

Sinüs düğümü disfonksiyonu

İlk kademe operasyonu sonrasında hemi-Fontan grubunda yedi hastada (%12) SDD saptanırken, BDG grubunda bir hastada (%5) SDD gözlendi. Fontan operasyonu öncesi hemi-Fontan grubunda beş hasta (%9) sinüs ritminde değilken, BDG grubundaki tüm hastalar sinüs ritmindeydi. Fontan operasyonu sonrasında hemi-Fontan grubunda yedi hastada (%22), BDG grubunda ise beş hastada (%36) SDD gözlendi. İki grup arasında SDD gelişimi açısından tüm zaman dilimlerinde istatistiksel olarak fark bulunmadı (Tablo 3). Sinüs düğümü disfonksiyonu hastaların çoğunda geçici idi. İlk kademe operasyonu sonrası SDD gelişen yedi hastadan dördü, Fontan operasyonu sonrasında SDD gelişen hemi-Fontan grubundaki yedi hastadan üçü ve BDG grubundaki beş hastadan dördü postoperatif ilk hafta içinde sinüs ritmine geri döndü. Hastaların son kontrolünde hemi-Fontan grubunda iki hastada (%6), BDG grubunda iki hastada (%14) SDD devam etmekteydi.

Supraventriküler taşikardi

İlk kademe operasyonu sonrasında hemi-Fontan grubunda iki hastada (%3.3) SVT saptanırken, BDG grubunda bir hastada (%4.7) gözlendi. Hemi-Fontan grubunda bir hastada atriyal flatter, diğer hastada paroksismal nodal taşikardi SVT nedeniydi. Fontan operasyonu sonrasında hemi-Fontan grubunda dört hastada (%12.7) SVT gözlenirken, BDG grubunda hiçbir hastada SVT gözlenmedi. Üç hastada atriyal flatter, bir hastada atriyal fibrillasyon saptandı. Her iki operasyon sonrasında gelişen SVT'ler 24 saat içerisinde sonlandı. Atriyal flatter gelişen üç hastadan ikisinde SDD bulunduğu ve SDD’nin atriyal flatter gelişimine zemin oluşturduğu gözlendi. İki grup arasında SVT gelişimi açısından tüm zaman dilimlerinde istatistiksel olarak fark bulunmadı (Tablo 3).

Kalıcı kalp pili gereksinimi Fontan operasyonu öncesinde hiçbir hasta kalıcı kalp pili gereksinimi göstermemişti. Fontan operasyonu sonrasında, hemi-Fontan grubundan iki (%6), BDG grubundan iki hastaya (%14) nodal bradikardi nedeniyle kalıcı kalp pili takılmıştı. İki grup arasında kalıcı kalp pili gereksinimi açısından istatistiksel olarak fark bulunmadı (Tablo 3).

Tartışma

Tek ventriküllü kompleks kardiyak malformasyonlu hastaların Fontan prensibi ile cerrahi tedavisinde kademeli yaklaşım 1990’lardan beri cerrahlar tarafından benimsenmiştir ve bu yaklaşımın kullanımıyla morbidite ve mortalitede önemli azalmalar bildirilmiştir [1-4]. Bidireksiyonel Glenn şantı ve hemi-Fontan operasyonları, fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda Fontan operasyonu öncesi yapılan ara kademe prosedürlerdir [1-3]. Bu operasyonlar sistemik ventrikülün volüm yüklenmesini erken dönemde azaltır. Bu durum ventrikül geometrisinde ve kompliyansında değişikliklere neden olmakla beraber yeterli kardiyak debiyi korur ve arteriyel oksijen satürasyonu açısından tolere edilebilen bir dolaşım fizyolojisi sağlar [3,4,11,12]. Fontan operasyonu sonrasında erken ve geç dönemde atriyal aritmiler sık görülen bir sorundur ve bu aritmilerin tek ventrikül fizyolojisindeki hastalarca tolere edilmesi kolay olmayabilir. Fontan operasyonu için orijinal hasta seleksiyon kriterlerinden birisi olarak tanımlanan sinüs ritminin postoperatif hemodinami üzerindeki etkileri bilinmektedir [5-8]. Fontan operasyonu sonrasında sinüs ritmini koruyan hastalarda uzun dönem prognozun, atriyal aritmi gelişen hastalara oranla daha iyi olduğu bildirilmiştir [6]. Bu nedenle tek ventrikül fizyolojisindeki hastalarda paliyatif cerrahi protokolünün seçiminde, erken postoperatif ve uzun dönemde daha az aritmiye neden olabilecek bir protokolün belirlenmesi önemlidir.

Her cerrahi girişim sinus düğümü ve sinus düğümü arterinin zedelenme riskini artıracağından, kademeli yaklaşım uygulamasında SDD olasılığı artar. Ayrıca sağ atriyumda yapılan ilave kesiler SVT başta olmak üzere atriyal aritmilere zemin oluşturur. Kademeli yaklaşım uygulaması ile Fontan operasyonu tamamlanan hastalarda, tek aşamalı Fontan operasyonu uygulanan hastalara göre SDD gelişme sıklığının iki kat fazla olduğu bildirilmiştir [7]. Bu çalışmada ara kademe prosedürü olarak BDG şantı, klasik Glenn şantı ve hemi-Fontan operasyonunun bir modifikasyonunu içeren değişik cerrahi teknikler kullanılmıştır. Bidireksiyonel Glenn şantı sağ atriyum, sinus düğümü ve sinus düğümü arterini içeren bir kesiye gerek göstermez ve bu nedenle postoperatif aritmi gelişme şansının düşük olduğu düşünülür. Ara kademe prosedürü olarak çoğunlukla BDG şantı kullanılan hastalar üzerinde yapılan bir araştırmada Fontan operasyonları sonrasında geç dönemde düşük oranda SDD gelişimi bildirilmiştir [8]. Bidireksiyonel Glenn şantı yapılan hastalarda ikinci kademe operasyonu olarak ekstra-kardiyak Fontan tekniği tercih edilir. Bu teknikte vena kava inferior bir vasküler greft vasıtasıyla vena kava süperiorla birleştirilir. Bu işlem sırasında vena kava süperior etrafında yapılan disseksiyonlar sinus düğümü ve sinus düğümü arterini riske sokabilir.

Pulmoner arterlerin rekonstrüksiyonuna izin vermesi ve ikinci kademe operasyonu olarak lateral tünel Fontan tekniğini kolaylaştırması nedeniyle, hemi-Fontan operasyonu oldukça çekici bir tekniktir. Özellikle doğumsal veya sistemik-pulmoner arter şant operasyonlarına ikincil olarak pulmoner arter dallarında darlıklar olan hastalarda hemi-Fontan operasyonu tercih edilir. Bu operasyon sırasında yapılan kava-atriyal birleşim ve sinus düğümü arteri bölgesini içeren kesinin ritim bozuklukları gelişimini artıracağı düşünülür. Bununla beraber, hemi-Fontan operasyonu sonrasında lateral tünel Fontan tekniğinin uygulanması kolaylaşır. Lateral tünel Fontan tekniğinde sinus düğümü ve sinus düğümü arterini içeren bölgede disseksiyon yapılmasına gerek olmaması, ikinci kademe esnasında sinus düğümü zedelenme olasılığını azaltır. Yakın zamanda yayınlanan bir çalışmada Cohen ve arkadaşları [9], ara kademe prosedürü olarak hemi-Fontan operasyonu yapılan hastalarda, hemi-Fontan ve sonrasında yapılan Fontan operasyonları sonrasında erken ve geç dönemde yüksek oranda SDD gelişimi saptamışlardır. Ancak bu çalışmada hastaların tümünde ara kademe prosedürü olarak hemi-Fontan operasyonu uygulanmış olması bu tekniğin ritim veya ileti bozukluğunun gelişimi açısından BDG şantı ile karşılaştırılmasını olanaksız kılmaktadır. Şu ana kadar yayınlamış literatürde, hemi-Fontan operasyonu ve BDG şantı sonrasında ritim bozukluklarının gelişme sıklığını araştıran bir çalışma bulunmamaktadır. Her iki cerrahi tekniğin ilk kez karşılaştırıldığı çalışmamızda, ilk kademe prosedürü olarak hemi-Fontan veya BDG şantı uygulanan hastalar arasında, erken postoperatif dönemlerde ve orta dönem takipleri süresince SDD gelişimi, SVT gelişimi ve kalıcı kalp pili gereksinimi açılarından istatistiksel olarak fark saptanmadı. Bununla beraber istatistiksel olarak anlamlı olmasa da Fontan operasyonu sonrasında SDD insidansının BDG grubunda %36, hemi-Fontan grubunda ise %22 olarak bulunması ve kalıcı kalp pili gereksiniminin BDG grubunda %14, hemi-Fontan grubunda ise %6 olması BDG operasyonu aleyhine dikkat çekicidir. Ayrıca SDD ve SVT gelişiminin erken mortalite üzerinde bir etkisi bulunmadı ve daha önceki çalışmalara benzer olarak [7-9] SDD gelişen hastaların büyük bir çoğunluğu sinüs ritmine erken postoperatif dönemde geri döndüler.

Çalışmanın sınırlamaları

Bu çalışmanın zayıf noktası, ritim veya ileti bozukluklarının tanısı ve alt grup sınıflandırılmasında yüzeyel elektrokardiyografik ve telemetrik kayıtlarının kullanılmış olmasıdır. Hastalar rutin olarak 24/48 saat Holter monitörü ile izlenmemiş ve intrakardiyak kayıtlar bilinen zorluklar ve etik nedenlerle yapılamamıştır. Ancak retrospektif olarak yapılan bu çalışmada elektrokardiyografik ve telemetri kayıtlarının deneyimli kardiyologlar tarafından gözden geçirilmiş olması ritim veya ileti bozukluklarının ayrıntılı tanısına yardımcı olmuştur. Ayrıca toplam hasta sayısının küçük ve grupların eşit veya yakın sayıda olmaması istatistiksel değerlendirmede hata olasılığını artıran bir faktör olabilir.

Sonuç olarak, kademeli Fontan yaklaşımı ile paliyasyon yapılacak olan tek ventrikül fizyolojisindeki hastalarda, iki Fontan protokolünü arasındaki seçimin, fonksiyonel ve anatomik nedenler değerlendirilerek yapılması uygun olacaktır. Bununla beraber, iki cerrahi protokolün uzun dönem sonuçlarının karşılaştırılması için uzun dönem takipleri içeren daha başka çalışmaların yapılması gereklidir.

Kaynaklar

1) Douville EC, Sade RM, Fyfe DE. Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle: A preliminary report. Ann Thorac Surg 1991;51:893-900.

2) Pridjian AK, Mendelsohn AM, Lupinetti FM, et al. Usefulness of the bidirectional Glenn procedure as staged reconstruction for the functional single ventricle. Am J Cardiol 1993;71:959-62.

3) Norwood WI, Jacobs ML. Fontan procedure in two stages. Am J Surg 1993;166:548-51.

4) Jacobs ML, Norwood WI. Fontan operation: Influence of modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994;58:945-52.

5) Kürer CC, Tanner CS, Norwood WI, Vetter VL. Perioperative arrhythmias after Fontan procedure. Circulation 1990;82(Suppl):IV190-4.

6) Gewilling M, Wyse RK, de Leval MR, Deanfield JE. Early and late arrhythmias after Fontan operation; predisposing factors and clinical consequences. Br Heart J 1992;67:72-9.

7) Manning PB, Mayer JE, Wernovsky G, et al. Staged operation to Fontan increases the incidence of sinoatrial node dysfunction. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:833-40.

8) Fisherberger SB,Wernovsky G, Gentles TL, et al. Factors that influence the development of atrial flutter after the Fontan operation. JThorac Cardiovasc Surg 1997;113:80-6.

9) Cohen MI, Wernovsky G, Vetter VL, et al. Sinus node function after a systemically staged Fontan procedure. Circulation 1998;98:II-352-9

10) Romano M, Clarizia M, Onofrio E, et al. Heart rate, PR and QT intervals in normal children: A 24-hour holter monitoring study. Clin Cardiol 1988;11:839-42.

11) Seliem MA, Baffa JM, Vetter J, et al. Changes in right ventricular geometry and heart rate early after bidirectional cavapulmonary anastomosis in hypoplastic left heart syndrome. Ann Thorac Surg 1993;55:1508-12.

12) Gewiling M, Daenen W, Aubert A, et al. Abolishment of chronic volume over-load: Implication for diastolic function of the systemic ventricle immediately after Fontan repair. Circulation 1992;86(Suppl 2):93-6.

13) Choussat A, Fontan F, Cesse P, et al. Selection criteria for Fontan’s procedure. In: Anderson RH, Shinebourne EA, eds. Paediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone Inc, 1978:559-66.