Özet

Bronchogenic cysts of the mediastinum are rare and may be asymptomatic at diagnosis. Complete surgical resection of the cyst is the standard therapy. We present a 50-year-old woman with a bronchogenic cyst in the mediastinum that led to complaints of exertional dyspnea, fatigue, chest and back pain. A posteroanterior chest radiograph showed enlargement of the upper mediastinum. Computed tomography showed a cystic lesion in the upper mediastinum, 5x4 cm in size, with paravertebral and paratracheal localization. It was close to the superior vena cava anteriorly, but there was no sign of compression. The lesion was excised via a right lateral thoracotomy. A posteroanterior chest radiograph and computed tomography scan obtained in the third postoperative month showed no residual signs of the lesion. The patient was symptom-free in the fifth postoperative month.

Doğuştan kistik akciğer hastalıkları embriyolojik özellikleri benzerlik gösteren nadir lezyonlardır. Bu hastalıklar arasında pulmoner sekestrasyon, lober amfizem, bronkojenik kist, kistik adenomatoid malformasyon ve bronşektazi sayılabilir.[1]

Bronkojenik kistler, oldukça nadir görülen lezyonlardır. Bu kistlerin üçte ikisi üst mediastende, trakea ve bifürkasyon çevresinde gelişir. Alt mediasten kistleri ise özofagus ile ilişkidedir. Mediasten dışındaki bronkojenik kistler akciğerin içinde, cilt altında (sıklıkla suprasternal bölge) ve batında olabilir.[1,2]

Elli yaşındaki kadın hasta, egzersiz sırasında dispne, halsizlik, göğüs ve sırt ağrısı nedeniyle göğüs hastalıkları polikliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde özellik saptanmayan hastanın rutin laboratuvar incelemelerinde de hafif derecede hipokrom mikrositer anemi dışında bir bulgu yoktu.

Posteroanterior akciğer grafisinde üst mediastende genişleme görüldü (Şekil 1a). Bilgisayarlı tomografide (BT) sağ üst mediastende paravertebral ve paratrakeal yerleşimli, 5x4 cm boyutlarında, düzgün kenarlı, homojen, duvarları net seçilemeyen lezyon saptandı. Lezyonun anteriorda vena kava süperior ile komşuluğu vardı; ancak, radyolojik olarak bası bulgusu yoktu. Kontrast tutulum göstermeyen homojen yoğunluklu (10-15 HU) yapısı kistik bir oluşumu düşündürdü (Şekil 1b). Kalp ve önemli vasküler yapılarla ilişkisini değerlendirmek için ekokardiyografik çalışma yapıldı; ancak, patolojik bulguya rastlanmadı.

Şekil 1: Bronkojenik kistli olgunun ameliyat öncesi (a) posteroanterior akciğer grafisi, (b) toraks bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Hastaya sağ lateral insizyonla torakotomi yapıldı. İntratorasik eksplorasyon ve diseksiyondan sonra kistik lezyonun, vena kava süperiorun sağında, azygos venin hemen üzerinde ve medialde frenik sinir ile çok yakın temasta olduğu görüldü. Lezyon, karinanın 2 cm yukarısına kadar uzanıyordu (Şekil 2). Frenik sinir komşuluğunda çok ince ve dikkatli bir diseksiyon uygulandı. Kistin boyutları ve lokalizasyonu radyolojik bulgularla uyumluydu; ancak, radyolojide görülemeyen bir hava yolu basısı vardı. Kist sağ ana bronşun süperior lob bronşuna kadar olan kısmına belirgin şekilde bası yapıyordu. Palpasyonda ince kapsüllü, yumuşak kıvamlı idi; inspirasyonla şiştiği izlendi. Kist açıldığında içinin sıvı ile dolu olduğu, 3-4 mm çaplı ve 2-3 cm uzunluğunda iki adet bronşiyal bağlantı bulunduğu görüldü. Künt ve keskin diseksiyon ile bağlantılarından ayrılarak kapsülü ile birlikte çıkarıldı. Bronş bağlantıları 3/0 ipekle transfiksiyon dikişi konularak ligatüre edildi. Apikal konumda 30 F çaplı radyoopak bir göğüs tüpü yerleştirildi. Toraks tüpü üçüncü gün alındı ve beşinci gün hasta taburcu edildi. Üç ay sonra çekilen posteroanterior göğüs grafisi ve bilgisayarlı tomografide kiste ait bulgu izlenmedi (Şekil 3). Beşinci aydaki poliklinik kontrolde muayene bulguları olağandı ve hastada yakınma yoktu. Histopatolojide, kistin yalancı çok katlı silyalı epitel ile döşendiği ve çevresinde kıkırdak, muköz bezler ve seyrek düz kas hücreleri olduğu görüldü.

Şekil 2: Bronkojenik kistin (a) önden ve (b) arkadan şematik görünümü.

Şekil 3: Hastanın ameliyat sonrası toraks bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Tartışma

Bronkojenik kisti olan hastaların çoğu büyük çocuk veya erişkinlerdir. Olguların yaklaşık 2/3’ü asemptomatiktir; lezyon genelde başka bir nedenle yapılan radyolojik inceleme sırasında saptanır. Ancak, komşu intratorasik yapılara bası ya da kistin enfekte olması sonucu semptomatik olgular da vardır.[2,3] Bir yaş ve altındaki çocuklarda dispne ve siyanotik nöbetler, daha az oranda da disfaji; büyüklerde tekrarlayan pulmoner enfeksiyon, göğüs ağrısı, dispne, öksürük ve stridor bulunabilir. Tekrarlayıcı pulmoner enfeksiyonlarda BT incelemesi önerilmektedir.[4] Kistin yol açabileceği komplikasyonlar tekrarlayan pnömoniler, ateş ve solunum sıkıntısıdır; nadiren ilk bulgu pnömotoraks olabilir, iki taraflı pnömotoraks daha da nadirdir.[5] Kist hızlı bir şekilde genişleyebilir; yırtılma tansiyon pnömotoraksa neden olabilir.[4,6] Olgumuzdakine yakın boyuttaki kistlerin, santral hava yollarında kompresyon ve stenoza yol açtığı da bildirilmiştir.[7] Olgumuzda egzersiz dispnesi, göğüs ve sırt ağrısı vardı ve lezyon bu nedenle yapılan radyografik inceleme sırasında saptanmıştı.

Bronkojenik kistin tanısında ilk basamağı radyolojik incelemeler oluşturur. Posteroanterior ve lateral akciğer grafilerine ek olarak, BT, baryumlu özofagus pasaj grafisi, manyetik rezonans görüntüleme ve ultrasonografi diğer mediastinal ve pulmoner kistlerden ayırıcı tanıda yardımcı olur.[8] Parenkim içi bronkojenik kistler genellikle keskin sınırlı, soliter, yuvarlak veya oval opasitelerdir. Çoğunlukla tek lobda sınırlıdır. Boyutları uzun zaman değişmeyen homojen, su yoğunluğu veya hava sıvı seviyesi gösteren bir boşluk şeklinde izlenirler.[9] Mediastenin bronkojenik kistleri homojen, düzgün, yuvarlak veya oval ve non-kalsifiye yapıdadırlar. Sıklıkla trakea ve ana bronşlarla yakın ilişkide bulunurlar ve çapları yaklaşık 2-10 cm’dir.[2,8] Olgumuzda, radyoloji, özellikle de BT, lezyonun doğası, yerleşimi ve boyutları konusunda son derece yardımcı oldu. Mediastendeki yaşamsal organlara yakınlığı yüzünden, ameliyatın ayrıntılı şekilde planlanmasını sağladı. Dispne, ağrı gibi semptomlara neden olabilen bası ise ancak ameliyat sırasında saptanabildi. Tanı için kullanılan laboratuvar yöntemlerinden direkt toraks grafisi, BT ve bronkoskopi çoğu kez yeterlidir. Disfaji olan olgularda baryumlu özofagus grafisi yararlı olabilir.

Bronkojenik kistler primer mediastinal kitlelerin %6.3’ünü, primer mediasten kistlerinin ise %34’ünü oluşturur.[10] Mediasten kistlerinin de, pulmoner yerleşimli olanların da daha yaygın olduğunu bildiren çalışmalar vardır.[11] Anormal tomurcuklanma karina ya da ana bronş seviyesinde olursa, kistler alt mediastende veya subkarinal bölgede; daha distal seviyede oluşursa kistler intraparenkimal yerleşim gösterir. Bununla birlikte, atipik yerleşimli bronkojenik kistler de görülebilir.[6,9] Parenkim yerleşimli bronkojenik kistler genellikle trakeobronşiyal ağaç ile komşuluk gösterir.[6] Olgumuzda kist parenkimal olmamasına karşın, trakeobron şiyal ağaçla ilişkili olup hava yollarına bası yapıyordu.

Bronkojenik kistler genellikle tektir; ancak, multiloküler veya birden fazla da olabilir.[12] Olgumuzda, subkarinal bölgede vena kava süperior komşuluğunda, vena azigosun üzerinde yerleşen ve kist pedikülünde iki adet bronş ağzı bulunan tek lezyon vardı. Literatürde pedikülsüz bronkojenik kistler de bildirilmiştir.[3,12]

Mukoid materyal içeren bronkojenik kistler bronşiyal kartilaj, düz kas, elastik doku ve muköz gland içeren bir duvarla çevrilidir. Bu duvarın iç tabakası silialı kolumnar veya küboidal epitelle döşelidir.[3,6] Olgumuzdaki lezyonun histopatolojik incelemesinde de, kistin psödostrafiye silyalı epitel ile döşeli olduğu ve çevresinde kıkırdak odakları, muköz bezler ve seyrek düz kas lifleri bulunduğu gözlendi.

Tüm bronkojenik kistlerde cerrahi rezeksiyon endikasyonu vardır. Mediastinal bronkojenik kistlerde total eksizyon yeterli olmasına karşın, intraparenkimal bronkojenik kistlerde minimal (wedge), segmenter veya lober rezeksiyon gerekebilir.[13] Son zamanlarda BT eşliğinde perkütan ya da endoskopik transbronşiyal iğne aspirasyonunun başarıyla uygulandığı bildirilmekle birlikte, bu yöntemlerde, kist duvar epiteli sağlam kaldığı için sekresyon birikimine bağlı komplikasyonlar gelişebilir. Parsiyel eksizyon ve bu yeni drenaj yöntemleri bası semptomlarının düzelmesini sağlayabilir; ancak, bu yöntem enfeksiyon, nüks ve malign transformasyon riskini ortadan kaldırmaz.[14] Ağrı semptomları ile başvuran olgumuzda tedavi sonrasında semptomların tümüyle düzelmesi, cerrahi yaklaşımın üstünlüğünü göstermiştir.

Mediastendeki her türlü kistik lezyonlarda, süpüre kist görüntülerinde veya tümörün dışlanamadığı olgularda bronkojenik kistler akla getirilmelidir.

Kaynaklar

1) Pierson RN 3rd, Mathisen DJ. Pedicled pericardial patch repair of a carinal bronchogenic cyst. Ann Thorac Surg 1995; 60:1419-21.

2) Martinod E, Pons F, Azorin J, Mouroux J, Dahan M, Faillon JM, et al. Thoracoscopic excision of mediastinal bronchogenic cysts: results in 20 cases. Ann Thorac Surg 2000; 69:1525-8.

3) Ribet ME, Copin MC, Gosselin B. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:1003-10.

4) Takeda S, Miyoshi S, Inoue M, Omori K, Okumura M, Yoon HE, et al. Clinical spectrum of congenital cystic disease of the lung in children. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:11-7.

5) Lardinois D, Gugger M, Ris HB. Bronchogenic cyst of the left lower lobe associated with severe hemoptysis. Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:382-3.

6) Battistella FD, Benfield JR. Blunt and penetrating injuries of the chest wall, plevra and lungs. In: Shields TW, LoCicero J, Ponn RB, editors. General thoracic surgery. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2000. p. 815-832.

7) Dosios T, Spyrakos S. Compression of the central airways by a bronchogenic cyst. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:104.

8) Sugita R, Morimoto K, Yuda F. Intrapleural bronchogenic cyst. Eur J Radiol 1999;32:204-7.

9) Kerimoğlu B, Sayar A, Güleç H, Ölçmen A, Metin M, Yeğinsu A ve ark. İntratorasik bronkojenik kistler. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 1998:6;91-4.

10) Güngör A, Dikmen E, Ökten İ, İlhan O, Erekul S. Transdiafragmatik dumbbell bronkojenik kist. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 1994;2:391-4.

11) Soysal Ö, Kuzucu A, Akyol A. Bronkojenik kist ve konjenital lobar amfizem: Cerrahi tedavisi ile düzeltilebilen respiratuar distres olgusu. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2002; 10:44-7.

12) Okur H, Kucukaydin M, Ozturk A, Balkanli S, Bozkurt A. Giant bronchogenic cyst presenting as a lobar emphysema in a newborn. Ann Thorac Surg 1996;62:276-8.

13) Ribet ME, Copin MC, Gosselin BH. Bronchogenic cysts of the lung. Ann Thorac Surg 1996;61:1636-40.

14) Rice DC, Putnam JB Jr. Recurrent bronchogenic cyst causing recurrent laryngeal nerve palsy. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:561-3.