Özet

Background: Tracheal neoplasms are rare, the most common being adenoid cystic carcinoma. This study evaluated patients who underwent surgical treatment and postoperative radiotherapy for adenoid cystic carcinoma.

Methods: Four patients (3 males, 1 female; mean age 49.5 years; range 45 to 51 years) underwent surgery for tracheal adenoid cystic carcinoma between January 1998 and May 2004. Three patients had a history of smoking, and three patients were diagnosed and treated for asthma.

Results: The neoplasms were localized in the 1/3 superior trachea in four patients, and 1/3 mid trachea in one patient. In all the patients, tracheal resection and primary reconstruction were performed through a collar incision with median sternotomy. All the patients received postoperative radiotherapy. Postoperative course was uneventful. The mean hospital stay was 8.3 days. Two patients died 19 months and 27 months after the operation, respectively. No recurrences were detected in two patients.

Conclusion: Tracheal adenoid cystic carcinoma is a relatively slow-growing neoplasm. In the absence of invasion to lymph nodes and adjacent structures, complete surgical resection may provide an improved survival.

Adenoid kistik karsinomalar (AKK) sıklıkla trakeanın 1/3 üst kısmında yer alırlar. Birçok çalışmada trakeal malinitelerinin en sık nedenidir.[1] Trakeada ana bronştan daha yaygındır. Bronşiyal glandlardan gelişirler ve semptomlar tanı konulmadan yıllar öncesine kadar dayanır. Tütün risk faktörü değildir.[2]

Yöntem

Ocak 1998-Mayıs 2004 tarihleri arasında AKK nedeniyle ameliyat edilen dört hasta (3 erkek, 1 kadın; ort. yaş 49.5; dağılım 45-51) retrospektif olarak incelendi. Ameliyat öncesi bütün hastaların trakea manyetik rezonans görüntüleri (MRG) çekildi Şekil 1 ve fiberoptik bronkoskopileri yapıldı (Şekil 2). Dört hastaya da koller insizyonu ve median sternotomi altında trakeal tümör rezeksiyonu ve takiben primer uç uca trakeal anastomoz yapıldı. İki hastada sağ hiler serbestleştirme yapılırken diğer iki hasta için serbestleştirme gerekmedi. Anastomozlar absorbabl sütür materyaliyle (4-0 Vicrl Poliglactin Ethicon) trakeanın membranöz kısmı devamlı teknikle, kartilaj kısmı ise tek tek sütürle yapıldı. Ameliyat sonrası hastaların boyunları hiperşeksiyonda olacak şekilde çene sternuma dikildi. Hastalar hakkında detaylı bilgi Tablo 1’de görülmektedir.

Şekil 1: Tümörün magnetik rezonans görüntüsü.

Şekil 2: Tümörün ameliyat öncesi bronkoskopik görünümü.

Tablo 1: Hastalar, tümör yerleşimi, rezeksiyon uzunlukları ve takip süreleri

Tüm hastalara ameliyat sonrası radyoterapi uygulandı, her üç ayda bir fiberoptik bronkoskopla takipleri yapıldı.

Hastalardan üçü, 13-18 aydır astım gerekçesiyle bronkodilatatör tedavi alıyordu. Ayrıca hastaların dördünde de öksürük yakınması vardı. Bir hastada hemoptizi olmuştu. Tüm hastalara göğüs röntgenografileri, bilgisayarlı tomografi, rijit bronkoskopi ve solunum fonksiyon testleri yapıldı. Bronkoskopik muayenede tümörlerin hepsi orta ve üst trakeada bulunuyordu. Bütün hastalarda ameliyat sonrası toraks tomografisi ve solunum fonksiyon testleri tekrarlandı.

Bulgular

Hastaların tamamı ameliyat sonrası bir gün yoğun bakımda tutuldu. Yedi-sekizinci günlerde çene stürleri alınarak hiperfleksiyon sonlandırıldı. Hiçbir hastada komplikasyon görülmedi, mediastinal tüpler iki-üçüncü günlerde çekildi. Ortalama 8.3 (7-10) gün yatan hastalarda ameliyat sonrası mortalite görülmedi. Takiplerde bir hasta tümör rekürrensiyle 19. ayda bir hasta da pnomoni nedeniyle 21. ayda hayatını kaybederken diğer iki hastanın 26. ay ve üçüncü yılında takipleri devam etmektedir.

Tartışma

Primer trakeal tümörler nadirdir. Büyük çalışmalarda bronşiyal tümörlerle kıyaslandığında %2’nin altında bulunmuştur.[2] Yetişkinlerde trakeanın en sık primer malign tümörü skuamöz hücreli karsinoma ve adenoid kistik karsinomadır. Bu iki tümörün sıklık oranları yayınlar arasında farklılık göstermektedir.[1-2]

Trakeal adenoid kistik karsinomalar klinik olarak öksürük, nefes darlığı ve stridor gibi semptomlarla başlar. Bu klinik belirtiler üst hava yolu obstrüksiyonu, mukozal iritasyon ve ülserasyona bağlı olabilir. Tümör yavaş büyür. Progresyonu yavaş olması nedeniyle iyi huylu lezyon olarak kabul edilmiş ve yıllarca Sylindroma olarak adlandırılmıştır.[3] Ancak bu terminoloji artık kullanılmamaktadır. Perelman ve Koroleva[2] 25 ay öncesine kadar uzanan semptomlardan bahsetmişlerdir. Hastalarımızın üçünde bir seneye yakın süren yakınmaları vardı ve astım düşünülerek bronkodilatatör tedavi verilmişti. Birçok trakeal adenoid kistik karsinomalı (TAKK) hasta astım veya kronik bronşit tanısıyla tedavi edilmeye çalışılmıştır. Çünkü TAKK’de oluşan üst hava yolları obstrüksiyonu dispne, stridor, whezing ve öksürüğe neden olmaktadır.[3]

Trakeal tümörlerin tanısında bronkoskopi önemlidir. Ancak tümörün rezeke edilebilir olması için mediastenin de iyi değerlendirilmesi gerekir. Hastaların bir kısmında tümör buz dağı gibi mediastene yayılabilir.[4] %10 olguda bölgesel lenf nodlarına metastaz bildirilmiştir.[1] Hematojen metastaz sıklıkla akciğerlere olur. Fakat beyin ve kemiğe de yayılım görülmüştür.[4]

Trakeal adenoid kistik karsinoma tedavisinde cerrahi ön plandadır. Cerrahide prensip tümörün rezeksiyonu ve trakeanın uç uca primer anastomozudur.[5,6] Farklı prosedürlerin kombinasyonuyla trakeanın %60-70’i rezeke edilebilir.[7] Trakeal adenoid kistik karsinoma yavaş büyüyen ve radyosensitif bir tümördür. Bu tümörlerin uzun dönem prognozu iyidir, oldukça geç dönemde nüks görülür. Grillo ve Mathisen[8] 41 hastalık bir çalışmada hastaların %75’inde beş yıllık yaşam sağlamışlardır. Maziak ve ark.[9] ile Pearson ve ark.[6] beş yıllık yaşamı %79, 10 yıllık yaşamı %51 ve hastalıksız yaşam süresini 20 yıl olarak bildirmişlerdir. Pearson ve ark.[6] radyosensitif tümörler olmasından dolayı tüm TAKK’lı hastalarda radyoterapi önermişlerdir. Kliniğimizde takip edilen dört hastaya da ameliyat sonrası radyoterapi verildi. Hastalardan birinde ameliyat sonrası rezeksiyon hattı tümör pozitifken, diğerlerinde rezeksiyon hattında tümör görülmedi. Bir hasta 19 ay diğer hasta 21 ay yaşarken iki hasta 26. ayda ve üçüncü yılında takipleri devam etmektedir. On dokuzuncu ayda kaybedilen hastada cerrahi sınırda tümör pozitifti. Bu hastada 13. ayda çekilen toraks tomografisinde yaygın olarak patolojik mediastinel lenf nodları saptandı. Hasta 19. ayda solunum yetmezliğiyle kaybedildi. Bu durum rezeksiyon sınırının tümör açısından temiz olmasının, küratif cerrahi ve yaşam süresi açısından önemini göstermektedir. Küratif cerrahi için rezeksiyon hattı dışında mediastendeki lenf nodlarının da negatif olması gerekmektedir.

Cerrahi sonrası anastomoz kaçakları, pnömoni, pulmoner emboli, brakiosefalik arterin fistülü gibi komplikasyonlar görülebilir.[5] Anastomoz kaçaklarının önlenmesi için çeşitli teknikler kullanılmıştır.[6-9] Scheneider ve ark.[7] anastomoz için 3-0 veya 2-0 monoflaman sütür kullanmışlardır. Düğümler dışarıda olacak şekilde tek tek sütürasyon tekniği kullandıktan sonra, anastomoz hattını innomineyt arterden beslenen, kanlanması iyi olan bir flep ile sarmışlardır. Bizim olgularımızda 4-0 absorbabl sütür kullanıldı. Trakeanın membranöz kısmı devamlı sütürasyonla, kartilaj kısmı ise düğüm kısımları trakeanın dış yüzünde kalacak şekilde aralıklı tek tek sütürlerle dikildi. Anastomoz hattı vaskülarize bir flep ile kapatılmadı ancak ameliyat sırasında mümkün olduğunca trakeanın beslenmesini bozacak geniş diseksiyonlardan kaçınıldı. Olgularımızda komplikasyon görülmedi ve ortalama hastanede kalış süresi 8.3 gündü.

Trakeal kistik karsinomalı hastalar tümörün yerleşiminden dolayı kronik bronşit ya da astımla karıştırılabilirler. Bu hastalarda daha yakın takip veya bronkoskopiyle TAKK tanısı konulabilir. En etkili tedavi cerrahidir, tedavi sonrası yaşam süreleri diğer kanserlere göre daha uzundur.[6,8,9]

Kaynaklar

1) Pearson FG, Cardoso P, Keshavjee S. Primary tumour of the upper airway. In: Pearson FG, Deslauriers J, Ginsberg RJ, editors. Thoracic surgery. New York: Churchill Livingstone; 1995. p. 285-99.

2) Perelman MI, Koroleva NS. Primary tumors of the trachea. In: Grillo HC, Eschapasse H, editors. International trends in general thoracic surgery. Vol. 2. Philadelphia: W. B. Saunders; 1987. p. 91-110.

3) Akcali Y, Oguzkaya F, Kahraman C, Hasdiraz L. Tracheal adenoid cystic carsinoma mimicking bronchial asthma. Asian Cardiovasc Thorac Ann 1999;7:144-6.

4) Grillo H, Zannini P. Tracheal resection in children. In: Grillo HC, Eschapasse H, editors. International trends in general thoracic surgery. Vol 2. Philadelphia: W. B. Saunders; 1987. p. 111-3.

5) Chow DC, Komaki R, Libshitz HI, Mountain CF, Ellerbroek N. Treatment of primary neoplasms of the trachea. The role of radiation therapy. Cancer 1993;71:2946-52.

6) Pearson FG, Todd TR, Cooper JD. Experience with primary neoplasms of the trachea and carina. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:511-8.

7) Schneider P, Schirren J, Muley T, Vogt-Moykopf I. Primary tracheal tumors: experience with 14 resected patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:12-8.

8) Grillo HC, Mathisen DJ. Primary tracheal tumors: treatment and results. Ann Thorac Surg 1990;49:69-77.

9) Maziak DE, Todd TR, Keshavjee SH, Winton TL, Van Nostrand P, Pearson FG. Adenoid cystic carcinoma of the airway: thirty-two-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1522-31.