Abstract

Fibromatosis which are among primary chest wall tumors are rare chest wall lesions. Despite lack of known etiological factors, several factors including trauma, hormonal disorders, previous operations, genetic factors, and Gardner syndrome has been considered to play a role in the development of the disease. There are two main groups according to facial or musculo-aponeurotic tissue involvement. Extensive resection is of utmost importance due to high local recurrence rate, despite benign nature of the lesions. In recent years, radiotherapy following surgery has been also recommended to prevent recurrences.

Birincil göğüs duvarı tümörleri insanda görülen tüm birincil tümörlerin %1-1.5 kadarını oluşturmaktadır.[1] Fibromatozis ender görülen göğüs duvarı lezyonları olup daha çok karın duvarı bölgesinde yerleşir (%50), bunu sırt, göğüs duvarı, baş ve boyun ile alt ekstremite izler.[2] Nedenleri iyi tanımlanmamış olmakla birlikte travma, hormonal bozukluklar, geçirilmiş ameliyatlar, genetik etkenler ve Gardner sendromu gibi faktörlerin gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir.[3] Bu yazıda, çoklu travma sonrası kaburga kırığı oluşan ve buna bağlı olarak geliştiği düşünülen agresif fibromatozis olgusu sunuldu.

Case Presentation

Otuz dokuz yaşında erkek hastada yaklaşık 2.5 yıl önce araç içi trafik kazası sonucu, sağ 3, 4, 5, 6, 7. ve 8. kaburgalarda çoklu kırık ve yelken göğüs, sol 2, 3, 4. ve 5. kaburgalarda tek parçalı kırık, ayrıca sağ femur asetabulum, solda humerus, sağ klavikula ve maksiller kemiğin sağında çok parçalı kırık var idi. Hasta yelken göğüs ve yaygın akciğer kontüzyonu nedeni ile mekanik solunum cihazı desteğine alınarak iki ay süre ile yoğun bakım ünitesinde takip edildi. Ekstremite kırıkları için ilgili kliniklerce ameliyat edilen hasta travma sonrası 3. ayda taburcu edildi. Taburcu olduktan sonra bir yıl herhangi bir yakınması olmadığını belirten hasta, göğsünün sağ yanında son iki aydır giderek artan şişlik ve ağrı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Yapılan fizik muayenede sağ ön koltukaltı hattında, 7. ve 8. kaburga yerleşiminde göğüs duvarında, yaklaşık 8x6 cm boyutunda ağrılı sabit bir kitle görüldü. Laboratuvar bulgularında sedimantasyon değeri 17 mm/st olarak bulundu. Yapılan radyolojik incelemelerden toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT); göğüs duvarının sağ yanında, 7. ve 8. kaburgalarda aşınmaya neden olan, akciğerin özek dokusuna invazyon izlenmeyen yaklaşık 10x8 cm boyutlarında yumuşak doku yoğunluğunda kitle görüldü (Şekil 1). Olguda ayırıcı tanıda benign ve malign göğüs duvarı tümörleri, göğüs duvarının enfeksiyonu gibi durumlar düşünülse de tanı ve tedavinin planlaması için eksizyonel biyopsi kararı alındı. Kitle üzerinde yaklaşık 10 cm’lik kesi yapıldı (Şekil 2). Eski kaburga kırığı yerleşiminde olduğu düşünülen, 7. ve 8. kaburgalarda hafif aşınmaya neden olan, kaburgalar arası kasları, damar ve sinir yapılarını içine alan yaklaşık 10x8 cm’lik kitleye ulaşıldı (Şekil 3). Yapılan frozen kesit incelemesinde benign-malign ayrımı yapılamadı ve kitle, 4 cm’lik tümörsüz güvenli alan bırakılarak çevre yumuşak dokular ile 7. ve 8. kaburgalar parsiyel olacak şekilde bütün olarak çıkarıldı. Göğüs duvarında oluşan yaklaşık 12x10 cm’lik açıklık Gore-tex® yapay yama i le kapatıldı. Hastadan alınan cerrahi materyalin patolojisi desmoid tümör (fibromatozis), cerrahi sınırlar benign olarak bildirildi. Hasta ameliyat sonrası 5. gün taburcu edildi. Radyoterapi planlanan ancak yapılan danışma sonucu gerek görülmeyen hasta ameliyat sonrası 12 ayını doldurdu ve yerel yineleme veya uzak organ yayılımı olmadan sorunsuz takip edilmektedir.

Şekil 1: Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde göğüs ön duvarında kaburga arası boşluğa uzanan tümöral oluşum izlenmekte.

Şekil 2: Cilt ve ciltaltı dokusu geçildikten sonra tümörün makroskopik görünümü.

Şekil 3: Kaburga arası mesafeden kaynaklanan pedikülü (P).

Discussion

Birincil göğüs duvarı tümörlerinin tüm birincil tümörler arasında %1-1.5 oranında görüldüğü bildirilmektedir.[1] Tüm solid tümörlerin % 0.03’ünü, yumuşak doku tümörlerinin ise %3’ünü oluştururlar.[3] Fibromatozisler; desmoid fibroma, agresif fibromatozis veya düşük dereceli malignite potansiyeline sahip sarkom olarak da adlandırılabilirler. Düşük metastaz yapma eğilimleri nedeni ile metastaz yapmayan fibrosarkom olarak tanımlayan yayınlar da mevcuttur.[4] Klinik bulguları asemptomatik tablodan, ciltaltında belirginleşen kitle, ağrı, ülser ve enfeksiyona kadar değişen şekillerde karşımıza çıkabilmektedir. Desmoid fibrom veya fibromatozisler köken aldıkları dokuya göre fasiyal ve muskülo-aponevrotik olmak üzere başlıca iki gruba ayrılırlar. Fasiyal fibromatozisler küçük boyuttadır ve yavaş büyür, derin dokulara nadiren ilerler. Muskülo-aponevrotik olanlar ise hızlı büyür, hırçın seyirlidir ve yerel yineleme oranı diğer gruba göre daha fazladır. Gelişiminde etkili nedenler arasında travma, geçirilmiş cerrahi, genetik faktörler, hormonal bozukluklar ve Gardner sendromu gibi etmenler bulunduğu düşünülse de hiçbiri henüz tam aydınlatılamamıştır.[3] Bu hastalığa özgü radyolojik bulgu yoktur. Olguların büyük çoğunluğunda kemik patolojileri tespit edilebilir. Bunlardan kortikal kalınlaşma, patolojik kırık ve aşınma en sık görülenleridir.[5] Bizim olgumuzda da travmadan bir yıl sonra, daha önce kırık olan sağ 7. ve 8. kaburga hizasındaki bölgede şişlik ve ağrı oluştu, radyolojik olarak yaklaşık 10x8 cm boyutlarında yumuşak doku yoğunluğunda kitle ve kemikte aşınma izlendi. Desmoid tümörler hayati yapılar ve organlara basınç etkisi nedeni ile şekil bozukluğu, yan etki ve ölüme yol açabilirler. Ayrıca nadiren de olsa sinir ve damarsal yapıları da invaze edebildikleri bilinmektedir. Bizim olgumuzda da akciğerin özek dokusu invazyonu olmamakla birlikte kaburgalar arası kas, damarsal yapılar ve sinir invazyonu bulunmakta idi. Bu tümörler yerel agresif davranış tarzları ve yüksek yerel yineleme oranları nedeni ile düşük dereceli malign sarkomlar gibi değerlendirilmeli ve tedavi bu yönde planlanmalıdır.[3] Birincil göğüs duvarı tümörlerinde yeniden yapılandırmaya engel olmayacak düzeyde gerçekleştirilecek geniş çıkarma tedavi için en önemli etken olarak gösterilmektedir.[1] Geniş çıkarma sonrası bu hastalarda beş yıllık sağkalımın %90-100 civarında olduğu bildirilmiştir.[3] Ayrıca yerel eksizyon sınırlarının en azından 4 cm olmasının gerektiği bildirilmiştir. Çünkü bu hastalarda fasiyal plan boyunca yayılım kolayca gerçekleşmektedir. Radyoterapinin etkinliği bu olgularda tartışılmakla birlikte,[6] tek başına cerrahi yerine, radyoterapinin de tedaviye eklenmesi, önerilen yaklaşımdır.[2]

Biz de özellikle mezenkimal göğüs duvarı yumuşak veya kemik doku tümörlerinde bu yaklaşımın doğru olacağını düşünmekteyiz.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Yetkin U, Tetik Ö, Silistreli Ö, Abud B, Gürbüz A. Göğüs ön duvarına yerleşimli brakiyal pleksus infiltrasyonu gösteren dev desmoid tümör. Turk Gogus Kalp Dama 2004;12:132-34.

2) Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O, Türk F, Kanlıoğlu N, Başok O, et al. Göğüs ön duvar yerleşimli desmoid tümör: Olgu sunumu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 2004;18:97-100.

3) Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:580-3.

4) Piza-Katzer H, Rhomberg M. [Extra-abdominal fibromatosisextra- abdominal desmoid. Review and personal experiences]. Chirurg 2000;71:904-11. [Abstract]

5) Nadir A, Kaptanoğlu M, Yıldız E, Songur Ö. Göğüs duvarı tümörlerinin değişken yüzü: Agresif fibromatozis olgusu Tür Toraks Der 2003;4:283-85.

6) Abbas AE, Deschamps C, Cassivi SD, Nichols FC 3rd, Allen MS, Schleck CD, et al. Chest-wall desmoid tumors: results of surgical intervention. Ann Thorac Surg 2004;78:1219-23.