Abstract

Left atrial appendage aneurysm is a rare anomaly, which usually present in adulthood. Most patients are asymptomatic, however they often suffer from palpitations which usually grows out of atrial tachyarrhythmias. The main manifestation of the disease is usually systemic embolism. The major manifestations of such aneurysms are an abnormal cardiac silhouette; therefore cardiac tumors or pericardial cysts should be considered in the differential diagnosis. Various imaging techniques are useful in diagnosis and allow the differential diagnosis among other pathologies. Resection of the aneurysm is the recommended form of treatment. In this article, we present a 66-year-old female case with aneurysm of the left atrial appendage. The patient was admitted with atrial fibrillation and recurrent systemic embolizations. Diagnosis was based on transthoracic and transesophageal echocardiography. The patient was treated by surgical resection of the aneurysm under extracorporeal circulation.

Sol atriyal apendiks anevrizması (SAAA) atriyal kasın doğuştan gelişim bozukluğuna bağlı meydana gelen oldukça nadir görülen bir hastalıktır.[1] Bu hastalıkta sol atriyal apendiksin anevrizma şeklinde genişlemesi ve bir boyun aracılığıyla sol atriyuma tutunması durumu söz konusudur. Hastaların öncelikli yakınmaları genellikle ritim bozuklukları (özellikle supraventriküler) ve pıhtı embolilerinin yarattığı durumlara bağlı olarak değişir. Nadir görülen bir patoloji olması nedeni ile literatürde SAAA tanı ve tedavisine ilişkin sınırlı bilgi bulunmaktadır. Tanısında, ön-arka akciğer grafisinde mediastende genişleme ve kitle ile ilişkilendirilebilen bir görünüm vardır. Ayırıcı tanıda ekokardiyografik görünümlü perikardiyal kitleler ile karışabilir. Tanısında transözofageal ekokardiyografi (TEE) ve kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) önemli yer tutar. Bu yazıda, görme kaybı yakınmasının nedeni araştırılırken ekokardiyografik olarak sol kalbe bası yapan kitle görüntüsü nedeni ile TEE yapılan ve trombüs içeren dev sol atriyal apendiks anevrizması tanısı konulan bir olgu sunuldu.

Case Presentation

Ani görme kaybı yakınması sonrasında yapılan değerlendirmede retinal arterlerde emboli tespit edilen 66 yaşında kadın hasta, göz hekiminin yönlendirmesiyle kardiyoloji polikliniğine başvurdu. Hastanın herhangi bir sistemik hastalık öyküsü yoktu. Kalbi ile ilgili herhangi bir yakınma tanımlamıyordu. Fizik muayanesinde kalp sesleri aritmikti ve apekste orta ve geç sistolik vasıfta üfürüm vardı. Kalp hızı 79 vuru/dk idi. Kan basıncı değerleri 130/80 mmHg olarak saptandı. Rutin biyokimya tahlillerinde özellik saptanmadı. Elektrokardiyografisinde (EKG) atriyal fibrilasyon vardı; iskemik açıdan anlamlı herhangi bir bulgu yoktu. Ön-arka akciğer grafisinde mediyastende genişleme gözlendi. Geriye dönük sorgulamasında yedi yıl önce geçici iskemik atak yaşadığı saptandı. Hastanın transtorasik ekokardiyografisinde (TTE) ön yaprakçıkta prolapsus ve orta şiddete mitral yetersizlik jeti tespit edildi. Sol ventrikül çapları ve duvar hareketleri normal, sol atriyum çapı üst sınıra yakın genişlikte (40 mm) tespit edildi. Apikal dört boşluk görüntüde sol ventrikül lateral duvarına dıştan bası yapan ve sol atriyum hizasında perikard ile ilişkisi net olarak değerlendirilemeyen bir kitle görüntüsü izlendi (Şekil 1). Ayırıcı tanıda sol atriyal apendiks anevrizması, perikardiyal kitle veya malign olabilecek başka bir kitle düşünülerek yapının TEE ile ileri incelemesine karar verildi. Yapılan TEE’de hastanın genişlemiş dev sol atriyal apendiksi içinde apendiks duvarına tutunan kitle/trombüs görüntüsü izlendi. Hastanın kontrastlı göğüs MRG ile ileri incelemesi planlandı. Manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde radyolojik olarak kitlenin kontrast tutmadığı izlendi ve radyolojik tanı organize trombüs olarak bildirildi. Hasta kalp ve damar cerrahisi ile konsülte edilerek ameliyatı planlandı. İşlem öncesi yapılan koroner anjiyografisinde patoloji saptanmadı. Cerrahi işlemde mediyan sternotomi yapıldı. Kalbin incelemesinde anevrizmatik sol atriyum apendiksinin bulunduğu bölgede yaklaşık 6x5 cm boyutunda bütün apendiksi dolduran kitle/trombüs tespit edildi ve bu yapının sol ventriküle bası yaptığı gözlendi (Şekil 2, 3). Kitle/trombüs eksize edildi ve apendiks ağzı primer dikildi. Alınan örneğin patoloji sonucu da trombüs olarak bildirildi. Ameliyat sonrası komplikasyon gelişmeyen hasta atriyal fibrilasyon nedeniyle oral antikoagülan başlanarak hastaneden taburcu edildi. Taburculuk sonrası takiplerinde altı aylık süreçte herhangi bir klinik olayla karşılaşılmadı.

Şekil 1: Apikal dört boşluk görüntüde sol ventrikül lateral duvarına dıştan bası yapan ve sol atriyum hizasında perikard ile ilişkisi net olarak değerlendirilemeyen kitle görüntüsü.

Şekil 2: Ameliyat sırasında anevrizmatik dev sol atriyal apendiks içerisinde izlenen trombüs görünümü.

Şekil 3: Rezeksiyon sonrası anevrizmatik dev sol atriyal apendiks içerisinden çıkarılan organize trombüs görünümü.

Discussion

Sol atriyal apendiks anevrizması ilk olarak 1938 yılında Semans ve Taussig tarafından tanımlanmıştır.[2] Literatürde tanımlanmış yaklaşık 50 olgu yer almaktadır.[3] Doğuştan olmasının yanı sıra edinsel de olabilen bu hastalığın en sık ortaya çıkış şekli, ara ara tekrarlayan veya sebat eden atriyal ritim bozuklukları ve sistemik tromboembolik olaylar şeklinde olmaktadır.[4] Sistemik emboliler kimi zaman yaşamı tehdit eden boyutta ortaya çıkar. Tanıda TTE ve TEE önemli yer tutar. Çoğu hastada tanıyı kesinleştirmek adına bu iki inceleme yeterli olsa da ameliyat öncesinde anevrizmanın komşu dokularla ilişkisinin ayrıntılı dökümantasyonu için ve olası farklı bir kitle ile ayırıcı tanısının net olarak yapılabilmesi için kitlenin göğüs BT ve kardiyak MRG ile değerlendirilmesi uygun olur. Sol atriyal apendiks anevrizması tanısı konulur konulmaz, yaşamı tehdit eden komplikasyonlardan korumak adına hasta cerrahi olarak tedavi edilmelidir.[5] Hastalığın erken dönemde tanınmasında dikkatli öykü ve fizik muayene önemlidir. Hastada sistemik emboliyi düşündürebilecek semptom ve bulguların tespiti, kardiyak ritim bozukluklarının sıklığı tanıda ipucu olarak yardımcı olabilir. Genç yaşta saptanan atriyal fibrilasyon atakları doğuştan SAAA’nın habercisi olabilir. Bazen hastalık ile ilişkisiz olarak çekilen ön-arka akciğer grafisinde rastlantısal olarak saptanan mediasten genişliği tanı için ipucu taşıyabilir.[3] Literatüre bakıldığında da en sık belirtilerin röntgende genişlemiş kalp silüeti, supraventriküler taşikardiler ve sistemik emboliler olduğu göze çarpmaktadır.[6] Bizim olgumuz da retinal arter embolisi sonrası başvurduğu göz hekimince kardiyoloji polikliniğine yönlendirilmiş idi. Hastanın ekokardiyografi incelemesi sonucunda, trombüs içeren dev sol atriyal apendiks anevrizması tanısı konulmasının ardından cerrahi işlem uygulandı. Ameliyat sonrası dönemde yapılan ekokardiyografide mitral kaçak jetinin hafiflediği gözlendi, sonrasında atriyal fibrilasyon nedeniyle oral antikoagülan başlanarak hasta şifa ile taburcu edildi. Ameliyat sonrası altı aylık takibinde herhangi bir klinik olay ile karşılaşılmadı.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Mathur A, Zehr KJ, Sinak LJ, Rea RF. Left atrial appendage aneurysm. Ann Thorac Surg 2005;79:1392-3.

2) Semans JH, Taussig HB. Congenital aneurysmal dilatation of the left auricle. Bull Johns Hopkins Hosp 1938;63:404.

3) Lekkerkerker JC, Jaarsma W, Cramer MJ. Congenital giant aneurysm of the left atrial appendage. Heart 2005;91:e21.

4) Moreno-Martínez FL, González Alfonso O, Lagomasino Hidalgo AL, González Díaz A, Oliva Céspedes C, López Bernal OJ. Huge aneurysm of the left atrial appendage. Arch Cardiol Mex 2006;76:90-4. [Abstract]

5) Grinfeld R, Trainini JC, Roncoroni A, Fabrykant F, Cacheda H, Tripodi G. Congenital aneurysm of the left atrium. Ann Thorac Surg 1985;39:469-71.

6) Bramlet DA, Edwards JE. Congenital aneurysm of left atrial appendage. Br Heart J 1981;45:97-100.