Abstract

Thymoma is the most common anterior mediastinal primary tumor in adults. It is rarely localized and it rarely metastasizes outside mediastinum. Some of patients are asymptomatic at the time of diagnosis. It may present with regional symptoms such as dyspnea due to compression, sore throat, cough, and hoarseness of voice, or systemic symptoms such as fever and loss of weight. It may invade to the superior vena cava and right atrium. In this article, we present a case of thymoma invading to the superior vena cava and right atrium in the light of literature data.

Timus, lenfoepitelyal bir organdır ve timomalar epitelyal kaynaklıdır. Daha çok dördüncü ve beşinci dekatlarda her iki cinsiyette eşit görülür. Timik epitelyal hücrelerden kaynaklanan timomalar organa özgü karakterler taşır. Timomaların görülme sıklığı 1-5/100.000 olup, erişkin kanserleri arasında %1’den az görülür.[1] Timomalar, nadiren boyun, trakea, tiroid, paratiroid, perikard, kalp, akciğer ve plevrada bulunabilir. Genellikle benign karakterdedir ve olguların %30-40’ında miyastenia gravis eşlik eder.[2] Timomaların %30-40’ında malignite olabilir, cerrahi invazyon bulgularına ya da uzak metastaza rastlanabilir.[3] Timomalara miyastenia gravis başta olmak üzere saf eritroid hiperplazi, hipogamaglobülinemi, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu, deri, endokrin sistem, böbrek ve karaciğerin farklı otoimmün hastalıkları eşlik edebilir.[1]

Case Presentation

Seksen üç yaşındaki kadın hasta son bir aydır devam eden nefes darlığı ve ayaklarda şişlik yakınmalarıyla polikliniğe başvurdu. Fizik incelemede kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 96/dk, kalp ritmikti. Elektrokardiyografi sinüs ritmindeydi. Pretibial bölgede gode bırakan ödemi vardı. Arka-ön akciğer grafisinde mediyasten genişlemişti (Şekil 1a). Transtorasik ekokardiyografide sağ atriyum içinde sağ atriyum apeksine yapışık 16x41 mm boyutlarında 4.8 cm² alana sahip dışı ekodens içi ekolüsen (kist?) yapı ve bu yapının triküspit kapağa prolabe olduğu gözlendi. Transözofageal ekokardiyografide apikal görüntülemede sıfır derecede sağ atriyum apeksine yapışık ekodens yapıda kalınlığı 16 mm, uzunluğu 32 mm kitle görüldü. Apikal görüntülemede 100-120 derecelere gelindiğinde bu kitlenin vena kava süperiyor (VKS)’dan kaynaklandığı düşünüldü. Genelinde ekodens ve yer yer nekrotik olduğu izlenimi veren kalınlığı 16 mm, uzunluğu ise 70 mm olan kitlenin triküspit kapağa girip çıktığı gözlendi. İnteratriyal septum sağlamdı ve aort kökü 40 mm ölçüldü. Manyetik rezonans görüntülemede sağ atriyum içinde sağ atriyumdan VKS’ye uzanan, lobüle düzgün sınırlı, atriyum duvarına yapışık olan ancak lümeni dolduran transvers planda 45x29 mm, koronal planda 80 mm boyutta ölçülen T2 ağırlıklı serilerde, heterojen aşırı yoğun solid lezyon ve perikardiyal efüzyon izlendi (Şekil 1b, c). Hastanın ileri yaşı nedeniyle koroner anjiyografi yapıldı. Sol ön inen arterde mid bölgede %70 darlık tespit edildi.

Şekil 1: (a) Olgunun arka-ön akciğer grafisi, (b): Sağ atriyuma invaze kitle, (c) vena kava süperiyora invaze kitle.

Genel anestezi altında mediyan sternotomi yapıldı. Safen greft hazırlandı. Ön mediyastende sternumun sağına ve sağ plevral boşluğa doğru uzanım gösteren yaklaşık 8 cm uzunluğunda kitle çıkarıldı. Frenik sinir bölgesi ileri derecede yapışıktı. Kitle çıkarılırken frenik sinir hasarı oluşmaması için dikkat edildi. Sonra perikard açıldı ve askıya alındı. Perikardın kalın olduğu görüldü. Kalbin ön yüzünde yaklaşık 6 cm boyutunda kitle gözlendi ve cerrahi yöntemle çıkarıldı. Hasta heparinize edilerek çıkan aort kanüle edildi. Sağ atriyal kitle VKS’ye uzandığı için innominate venden ve vücut kütle indeksi (VKİ)’nden çift venöz kanülasyon yapıldı. Uygun aktive pıhtılaşma zamanında (APZ) (APZ >480) kardiyopulmoner baypasa girildi. Kros klemp konularak antegrade izotermik hiperkalemik kan kardiyoplejisi ile kalp durduruldu. Safen greft ile aort-sol ön inen arter distal anastomozu yapıldı. Sonra sağ atriyotomi yapıldı. Sağ atriyumun hemen hemen tamamını kaplayan ve VKS’ye doğru uzanımı olan kitle görüldü. Kros klemp kaldırılarak kalbin kendiliğinden çalışması sağlandı. Vena kava süperiyorun ön tarafından kesme yapılarak innominate ven kanülasyon bölgesine kadar eksplorasyon yapıldı. Kitlenin VKS’den köken aldığı görüldü. Kitle VKS’ye yapışık olduğu yerden VKS’nin yapışık kısmını da içerecek şekilde çıkarıldı (Şekil 2a, b). Doku kaybı oluşan VKS bölgesi 5x4 cm politetrafloroetilen (PTFE) yama ile onarıldı. Çıkarılan kitle histopatolojik ve immünohistokimyasal incelemede kombine timik tümör (B3 Timoma) + timik karsinom tanısı konuldu. Sağ atriyotomi kapatılarak side klemp eşliğinde proksimal aortokoroner baypas anastomozu yapıldı. Kardiyopulmoner baypasdan çıkılarak hasta dekanüle edildi. Kanama kontrolü yapıldı, sağ göğüs ve mediyastene dren yerleştirilerek ameliyat tamamlandı. Hasta yoğun bakıma nakledildi. Ameliyat sonrası yoğun bakım izleminde sorun olmadı. Hasta ameliyat sonrası 10. günde sorunsuz bir şekilde taburcu edildi.

Şekil 2: (a) Ameliyat sırasında görüntü ve (b) çıkarılan kitle.

Discussion

Morfolojik olarak heterojen, birbirinden çok farklı olan timusun epitelyal tümörleri; timomalar, timik karsinomlar ve timusun nöroendokrin tümörleri şeklinde üç gruba ayrılırlar. Timomalar timik özellikler gösterirken, timik karsinomlarda timusun organa özgü karakterleri kaybolur. Yerini diğer organ kanserlerinde olduğu gibi bariz hücresel atipiye bırakır. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) timomaları Tip A, AB, B1, B2, B3 şeklinde sınıflamıştır.[4] Timomaların malignite potansiyeli A’dan B’ye doğru artar.[5]

Timik epitelyal tümörlerde DSÖ sınıflamasına göre belirlenen histolojik tip, Masaoka evresi ve tam rezeksiyon, çoğu yazar tarafından bağımsız öngördürücü faktörler olarak kabul edilmektedir.[4] Timomalar genellikle sessiz ve yavaş büyüyen tümörler olarak bilinir. Fakat bu tümörler bölgesel invazyon ve sistemik metastaz özelliklerinden dolayı potansiyel olarak malign kabul edilmelidir.[6] Timomalı hastalarda prognoz kesinlikle rezeksiyonun nasıl yapıldığıyla yakından ilişkilidir. Son zamanlarda maksimal ve total timektomilerin sonuçları tartışılmaktadır. Bazı yazarlar maksimal timektominin tümör nüksünü önlemede yeterli olduğunu ileri sürmüşlerdir. Diğer yandan her iki timektomi arasında istatistiksel yönden anlamlı bir fark olmadığı belirtilmiştir.[7] Miyastenia gravisin eşlik ettiği timomalı olgularda miyastenik semptomlardan (kas güçsüzlüğü, pitozis, nöromusküler ileti bozuklukları vb.) dolayı erken tanı konmasının iyi prognozla ilişkili olduğu bildirilmiştir.[4,7]

Bizim olgumuz 83 yaşındaydı ve miyastenik semptomları yoktu. Olguya maksimal timektomi uygulandı, histopatolojik tanısı kombine timik tümör (B3 Timoma) + timik karsinom olarak bildirildi. İmmünohistokimyasal olarak PANCK ve CK19 pozitif, S100, Sinaptofizin, GFAP, CD117, CD10 Vve CK20 negatifti. Reaktif lenfositler CD3, CD5, TdT, CD1a değişen oranlarda pozitif, CD79a negatifti.

Tip B3 timoma tüm timomaların %7-25’ini oluşturur. Ortalama görülme yaşı 45-50 olup, her iki cinsiyette eşit görülür. Timomalı olguların %30-40’ında Miyastenia gravis görülür[3] Hastalarda çevre dokulara basıya veya invazyona bağlı semptomlar görülebilir. Nadiren VKS sendromu gelişebilir. B3 timoma hemen her zaman invazivdir, orta derecede malign potansiyel taşır ve %20 oranında metastaz yapar, on yıllık sağkalım %60 olarak bildirilmiştir.[4,5]

Ameliyat sırası gözlemimizde kitlenin perikard, sağ atriyum ve VKS’yi invaze ettiği görüldü. Kitlenin VKS’ye invazyonu nedeniyle innominate venden ve VKİ’den çift venöz kanülasyon yapıldı. Kitle VKS’ye yapışık olduğu yerden VKS’nin yapışık kısmını da içerecek şekilde çıkarıldı. Doku kaybı oluşan VKS bölgesi 5x4 cm PTFE yama ile onarıldı.

Sonuç olarak, miyastenik semptomlar göstermeyen timik kitlenin tanısı güç olabilir. Büyümüş ve yaygın invazyon yapmış bu kitlenin rezeksiyonu için uygulanacak kanülasyon yöntemi önemlidir. Vena kava süperiyor invazyonu varsa kitlenin başarılı bir şekilde çıkarılması için innominate venden ve VKİ’den çift venöz kanülasyon yapılması uygundur.

Çıkar çakışması beyanı
Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir.

Finansman
Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

References

1) Müller-Hermelink HK, Engel P, Kuo TT, Ströbel Ph, Marx A, Harris NL, et al. Tumours of the thymus: Introduction. In Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC, editors. Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, World Health Organization of Tumours. Lyon: IARC Press; 2004. p. 148-51.

2) Göz M, Hazar A, Aydın MS, Kürkçüoğlu İC. Primary invasive intrapulmonary thymoma. Turk Gogus Kalp Dama 2012;20:161-3.

3) Sajwani RA, Gowani SA, Khowaja AA, Khan A, Fatimi SH. Extensive primary malignant thymoma involving pericardium, pleura, diaphragm and lungs--a case report. J Pak Med Assoc 2008;58:287-8.

4) Müller-Hermelink HK, Mukai K, Sng I, Palestro G, Zettl A, Molina TJ, et al. Type B3 thymoma. In Travis WD, Brambilla E, Müller-Hermelink HK, Harris CC, editors. Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, World Health Organization of Tumours. Lyon: IARC Press; 2004. p. 164-6.

5) Venuta F, Anile M, Diso D, Vitolo D, Rendina EA, De Giacomo T, et al. Thymoma and thymic carcinoma. Eur J Cardiothorac Surg 2010;37:13-25.

6) de Bucourt M, Swierzy M, Dankof A, Teichgräber U, Rückert JC. Observation and extirpation of a giant-size type-B2 thymoma IIb with its histological, macroscopic, and computer tomogram correlate, and literature review. Rare Tumors 2010;2:30.

7) Bozoğlan O, Meşe B, Eroğlu E, Sökmen A. Resection of a giant thymoma and coronary artery bypass graft surgery: a case report. Turk Gogus Kalp Dama 2013;21:1094-6.